Länsi-oireyhtymä ja lapsi-spasmit
Länsi-oireyhtymä on epilepsia, joka alkaa alkuvaiheessa. Erityinen kohtauskuvitus nimeltä infantilinen spasmi on osa tätä oireyhtymää, samoin kuin epänormaaleja aivojen aaltomuotoja, joita kutsutaan hypsarytmiksi ja henkisestä hidastamisesta. Lähes kaikki sairaudet, jotka voivat aiheuttaa aivovaurioita, voivat aiheuttaa länsi-oireyhtymää. Kahdella yleisimmällä syyllä on tuberkuloosi ja hapen puute synnytyksen aikana.
Joskus epäillään syytä, mutta sitä ei voida vahvistaa; tässä tapauksessa sitä kutsutaan "kryptogeeniseksi West-oireyhtymiksi".
Länsi-oireyhtymä on 2 prosenttia epilepsiasta lapsuudessa, mutta 25 prosenttia epilepsiaa, joka alkaa ensimmäisestä elämästä. Infantabilisen kouristuksen määrä on arviolta 2,5-6,0 / 10 000 elävää syntymää kohti.
Länsi-oireyhtymän oireet
Länsi-oireyhtymä yleisimmin alkaa 3-6 kuukauden ikäisistä. Oireista ovat:
- Pikkulasten kouristukset - Useimmiten tämäntyyppisissä kohtauksissa vauva äkisti taipuu eteenpäin vyötäröllä ja keho, kädet ja jalat jäykistyvät. Tätä kutsutaan joskus nimellä "jackknife" takavarikko. Jotkut lapset voivat sen sijaan kaataa selkänsä, heittävät päänsä tai ristissä olevat käsivartensa rungon yli, kuten he halkaavat itseään. Nämä kouristukset kestävät muutaman sekunnin ja ilmenevät klustereissa missä tahansa 2 - 100 kouristuksia kerrallaan. Joillakin pikkulapsilla on kymmeniä näitä kouristuksia klustereina päivässä. Kouristukset yleisimmin esiintyvät, kun vauva herää aamulla tai aamulla.
- Hyperarrytmia - EEG ( Electroencephalogram ) kirjaa sähköisen aktiivisuuden aivoissa aivojen aaltojen muodossa. Westin oireyhtymällä olevilla lapsilla on epänormaaleja, kaoottisia aivojen aaltomuotoja, joita kutsutaan hysiarytmiksi.
- Henkinen hidastuminen - tämä johtuu aivovaurioista, jotka ovat aiheuttaneet Länsi-oireyhtymän.
Muut oireet voivat olla läsnä Länsi-oireyhtymää aiheuttavan taustalla.
Myös muita neurologisia häiriöitä, kuten aivovaurio, voi olla läsnä.
Länsi-oireyhtymän diagnosointi
Länsi-oireyhtymää ehdottaa läsnäolon lapsuuden kouristukset. Perusteellinen neurologinen tutkimus tehdään mahdollisten syiden selvittämiseksi. Tähän voi kuulua laboratoriotestejä ja aivokartoitus käyttäen laskennallista tomumista (CT) tai magneettikuvausta (MRI). EEG: tä tehdään etsimään West-oireyhtymässä tavallisesti esiintyvää hypertraemiaa.
Länsi-oireyhtymän hoito
Useimmiten länsi-oireyhtymää hoidetaan adrenokortikotrooppisella hormonilla (ACTH) tai prednisonilla. Nämä hoidot voivat olla erittäin tehokkaita infantilääkkeiden pysäyttämisessä tai hidastamisessa. Jotkut imeväisikäiset voivat vastata antiseurauslääkkeisiin, kuten Felbatol (felbamaatti), Lamictal (lamotrigiini), Topamax (topiramaatti) tai Depakote (valproiinihappo). Tuberkuloosista kärsiviä lapsia voidaan hoitaa vigabatriinilla (ei ole tällä hetkellä hyväksytty käytettäväksi Yhdysvalloissa). Joskus vahingoittuneen aivokudoksen poistaminen aivoleikkauksen kautta voi olla tehokasta.
Pikkulasten kouristukset yleensä päätyvät noin 5-vuotiaaksi, mutta yli puolet lapsista vaikuttaa muiden kouristusten tyyppeihin, mukaan lukien Lennox-Gastaut-oireyhtymä. Monilla länsisioireilla olevilla lapsilla on pitkäkestoinen kognitiivinen ja oppimisvajaus, mikä johtuu todennäköisesti aivovaurioista, jotka aiheuttivat infantilääketieteitä.
> Lähteet:
"NINDS Infantile Spasms Information Page." Häiriöt AZ. 9.12.2008. Kansallinen neurologisten sairauksien ja aivohalvauslaitos.
"Iäkkäät spasmit / länsi-oireyhtymä." Epilepsia-oireyhtymät. Epilepsia-säätiö.