Autoimmuunisairaus
Idiopaattinen trombosytopeeninen purppura (ITP), jota kutsutaan myös immuuniterromyyttiseksi purpuraksi, on tila, jossa keholla ei ole tarpeeksi verihiutaleita. Verihiutaleet ovat verisoluja, jotka auttavat lopettamaan verenvuodon tarttumalla yhteen muodostaen hyytymiä, jotka tiivistävät pieniä leikkauksia tai taukoja.
"Idiopaattinen" (id-ee-o-PATH-ick) tarkoittaa, että taudin syytä ei tunneta.
"Trombosytopeeninen" (throm-bo-site-o-PEE-nick) tarkoittaa alhaisia verihiutaleita.
"Purpura" (PURR-purr-ah) tarkoittaa, että henkilöllä on liiallisia mustelmia.
Tutkijat uskovat, että ITP on autoimmuunisairaus. Keho tavallisesti tekee vasta-aineita taistelemaan infektiosta, mutta ITP: ssä nämä vasta-aineet hyökkäävät ja tuhoavat kehon terveitä verihiutaleita. Mikä aiheuttaa tämän ei ole tiedossa. ITP esiintyy vuosittain 50-150 henkilöllä miljoonasta. Noin puolet kärsineistä on lapsia. ITP voi vaikuttaa naisiin 2-3 kertaa useammin kuin miehet.
Tyypit
On olemassa 2 tyyppistä ITP: tä.
- Akuutti ITP on tilapäinen tai lyhyen aikavälin ITP-tyyppi. Se kestää yleensä alle kuusi kuukautta. Se on yleisin ITP-tyyppi, ja se esiintyy pääasiassa lapsilla, sekä pojilla että tytöillä, yleensä 2-4-vuotiailla. Se tapahtuu usein sen jälkeen, kun lapsella on infektio tai on sairas viruksella.
- Krooninen ITP on pitkäkestoinen, joka yleensä aiheuttaa oireita 6 kuukautta tai kauemmin. Se vaikuttaa enimmäkseen aikuisiin, mutta joskus nuoret tai lapset voivat kehittää sitä.
oireet
ITP: n oireet voivat olla:
- Helppo tai liiallinen mustelma ; mustelmia voi esiintyä ilman ilmeistä syytä (purppura)
- Pienet punertava-purppurapisteet iholla (kivekset), erityisesti alaosissa, jotka johtuvat verenvuodosta ihon alla
- Leikkaukset, jotka kestävät pitkään verenvuodon
- Nenäverenvuoto tai verenvuoto kumista
- Veri virtsa- tai suolenliikkeissä
- Naisilla voi olla raskas kuukautiset
Jotkut ihmiset, joilla on lievä ITP voi olla vähän tai ei lainkaan oireita.
Diagnoosi
ITP: n diagnoosi tehdään tarkistamalla lääketieteellistä historiaa, fyysistä tutkimusta ja verikokeita. Historiasi ja fyysisen tarkastelun aikana lääkärisi etsii verenvuodon merkkejä ja muita sellaisia oireita, jotka saattavat aiheuttaa verihiutaleiden vähäisen määrän verihiutaleita. Verikokeisiin sisältyy täydellinen veren määrä (CBC), joka ITP: ssä näyttää vähäisen määrän verihiutaleita ja veripisara, jossa verinäyte katsotaan mikroskoopilla.
Onko ITP perinnöllinen?
Tutkijat eivät ole päätyneet siihen, että ITP on perinnöllinen, koska tauti ei yleensä toimi perheissä.
hoito
Useimmat lapset, joilla on akuutti tyyppi ITP, toipuvat kokonaan ITP: stä noin 6 kuukauden aikana ilman hoitoa. Aikuiset, joilla on lievä ITP, eivät ehkä myöskään tarvitse hoitoa. ITP: n hoito keskittyy verihiutaleiden määrän lisäämiseen veressä. Aikuisille ja lapsille, jotka tarvitsevat hoitoa, kortikosteroidia kuten Prednisonea käytetään yleensä useita viikkoja tai kuukausia vähentämään tulehdusta kehossa. Toinen lääke, joka voi auttaa lisäämään verihiutaleiden määrää, on immuuni globuliini.
Se annetaan tavallisesti laskimonsisäisesti (neulan kautta laskimoon).
Kun potilaat eivät reagoi lääkkeeseen, perna voidaan poistaa kirurgisesti kehosta. ITP: ssä pernan katsotaan olevan tärkeä vasta-aineiden tuotannon ja verihiutaleiden tuhoamispaikka. Pernan poistaminen saattaa kuitenkin altistaa ihmiselle riski saada tiettyjä infektioita.
Jotkut, joilla on ITP, joilla on vaikea verenvuoto, voivat saada verihiutaleiden verensiirtoa. Veripanosta luovuttavat verihiutaleet ruiskutetaan henkilön veressä väliaikaisesti verihiutaleiden määrän kasvaessa kehossa.
Rituxan-lääkettä (rituximabia) kokeillaan kokeellisesti kroonisen ITP: n hoitona.
Se annetaan myös suonensisäisesti. Useita muita lääkkeitä kokeillaan samoin. Verihiutaleiden häiriötukiyhdistys ylläpitää luetteloa meneillään olevista ITP-kliinisistä tutkimuksista.
Lähteet:
Arviointi lapsi Purpuralla. American Academy of Family Lääkärit. www.aafp.org.
Mikä on immuunijärjestelmän trombosytopenia. National Heart Lung ja Blood Institute.
B-solujen kyvyttömyys (anti-CD20, verihiutaleiden häiriötukiyhdistys, www.pdsa.org.