Verihiutaleiden toimintahäiriöt ovat verenvuotohäiriöiden ryhmä, jossa verihiutaleet eivät toimi asianmukaisesti ja johtavat verenvuotoon. Nämä häiriöt voidaan periä (siirretään perheille) tai hankkia (kehitetään myöhemmin).
Mitkä ovat verihiutaleiden toimintahäiriön oireet?
Verihiutaleet ovat osa hyytymisjärjestelmäämme, joka auttaa meitä lopettamaan verenvuodon.
Jos verihiutaleet eivät toimi kunnolla, sinulla on lisääntynyt verenvuotoriski. Oireisiin voi kuulua:
- Lisääntynyt mustelmia
- nenäverenvuotoa
- Gum-verenvuoto
- Menorragia (liiallinen kuukautisvuoto)
- Pitkäaikainen verenvuoto leikkauksen tai muun vahingon jälkeen
- Pitkäaikainen verenvuoto leikkauksella
Mikä aiheuttaa verihiutaleiden toimintahäiriöt?
Verihiutaleiden toimintahäiriöt voidaan jakaa kahteen suureen luokkaan: synnynnäiseen (perittyyn) tai hankittuun. Suurin osa häiriöistä on synnynnäisiä, mukaan lukien:
- Glanzmannin trombastenia
- Bernard-Soulierin oireyhtymä
- Harvinainen verihiutaleiden oireyhtymä
- MYH9-häiriöt: toukokuu-Hegglin-epämuodostuma, Epstein-oireyhtymä, Fechtner-oireyhtymä ja Sebastian-oireyhtymä
- Wiskott-Aldrichin oireyhtymä: Tämä on immuunipuutos- ja dysfunktionaalisten verihiutaleiden oireyhtymä. Sille on ominaista hyvin pienet verihiutaleet (useimmat verihiutaleiden toimintahäiriöt ovat normaaleja tai suuria verihiutaleita).
- Chediak-Higashin oireyhtymä
- Hermansky-Pudlakin oireyhtymä
Hankitut syyt ovat:
- Lääkkeet: Lääkkeet, kuten aspiriini, dipyridamoli (Persantiini) ja klopidrogeli (Plavix), on suunniteltu vähentämään verihiutaleiden toimintaa. Ibuprofeeni vähentää myös verihiutaleiden tehokkuutta, mutta vähemmän kuin aspiriini.
- Maksasairaus
- Uremia (vaikea munuaissairaus)
- Myeloproliferatiiviset häiriöt, kuten olennaiset trombosytemia
Miten verihiutaleiden toimintahäiriöt diagnosoidaan?
Toisin kuin muut verihiutaleiden häiriöt, jotka usein aiheuttavat verihiutaleiden lukumäärän (koholla tai vähentyneet), verihiutaleiden toimintahäiriöillä saattaa olla normaali verihiutaleiden määrä.
Muilla verihiutaleiden toimintahäiriöillä voi olla trombosytopenia tai alhainen verihiutaleiden määrä. Verihiutaleita on tarkistettava mikroskoopilla ääreisverenkierteessä. Useat synnynnäiset verihiutaleiden toimintahäiriöt aiheuttavat normaalia suurempia verihiutaleita. Muilla puuttuu verihiutaleiden tärkeimmät komponentit, joita kutsutaan rakeiksi, jotka voidaan nähdä. Joskus verihiutaleet ovat normaalia ulkonäöltään ja kooltaan.
Jäljelle jäävä työ alkaa samalla tavoin kuin muut verenvuotohäiriöt. Verrattuna hemofiliaan (hyytymistekijöiden häiriö), seulontatutkimukset, kuten protrombiiniaika (PT) ja osittainen tromboplastiini-aika (PTT) ovat normaaleja. Verihiutaleiden toimintahäiriöiden diagnosointi edellyttää erikoistestausta. Alla on lyhyt luettelo yleisesti käytetyistä testeistä.
- Verenvuodon aika: Tätä testiä ei pidetä erityisinä verihiutaleiden toimintahäiriöitä varten ja testin rajoitusten vuoksi ei pidetä hyytymisjärjestelmän tarkkaa testiä.
- Verihiutaleiden funktion määritys: Monien mielestä tämä on hyvä seulontatesti verihiutaleiden häiriöille. Testiin vaikuttaa verihiutaleiden määrä ja se ei välttämättä ole tarkka, jos sinulla on alhainen verihiutaleiden määrä.
- Verihiutaleiden aggregaatiotestaus: Tämä testi tutkii, kuinka hyvin verihiutaleet tarttuvat toisiinsa (aggregaatio) vastauksena erilaisiin ärsykkeisiin. Tätä testiä voidaan käyttää myös aspiriinin tai klopidogreelin (Plavix) hoidon tehokkuuden mittaamiseen.
- Verihiutaleiden elektronimikroskopia: Tämä on erityinen tapa tarkastella verihiutaleita erityisellä mikroskoopilla, joka voi nähdä verihiutaleiden yksittäiset osat.
Mitä ovat hoidot?
Hoito perustuu yksittäiseen verihiutaleiden toimintahäiriöön, jota sinulla on. Jotkut verihiutaleiden toimintahäiriöt harvoin tarvitsevat hoitoa, ellet loukkaantu tai tarvitset leikkausta.
- Aspiriini ja tulehduskipulääkkeet: Vältä aspiriinia tai ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä (NSAID), kuten ibuprofeeni. Nämä lääkkeet vähentävät verihiutaleiden toimintaa, mikä saattaa pahentaa verenvuotoriskiä.
- Hormonaaliset ehkäisyvalmisteet: Samalla tavalla kuin muidenkin vaikeiden kuukautisten verenvuodon syihin, hormonaalisia ehkäisyvälineitä voidaan käyttää pitämään kuukautisvuodon väheneminen.
- Anti fibrinolyyttiset lääkkeet: Koska voi olla vaikea kehon tehdä stabiileja hyytymiä, erityisesti limakalvon kosteilla pinnalla (suu, nenä jne.), Antifibrinolyyttisiä lääkkeitä, kuten Amicar tai Lysteda, voidaan käyttää verenvuodon pysäyttämiseen. Näitä lääkkeitä käytetään yleisesti näissä oireissa nenäverenvuotoissa, verenvuodon verenvuodossa ja menorragiassa. Niitä voidaan myös käyttää kirurgisten toimenpiteiden (erityisesti suun, nenä- ja kurkun) jälkeen verenvuodon estämiseksi.
- Verihiutaleiden verensiirrot: Jopa verihiutaleiden toimintahäiriöitä, joilla on normaali verihiutaleiden määrä, verihiutaleiden verensiirtoja voidaan käyttää vakavaan verenvuotoon tai jos haluat mennä leikkaukseen.
- Tekijä VIIa (NovoSevenRT) infuusio: Tätä tekijä-korvaavaa tuotetta voidaan käyttää joillakin potilailla, joilla on verihiutaleiden toimintahäiriöitä. Tätä käytetään pääasiassa potilailla, jotka eivät voi saada verihiutaleiden verensiirtoja hoitovaihtoehtona.