Makulaarinen telangiectasia, jota kutsutaan joskus idiopaattiseksi juxtafoveaalisen makularotelangektaasiaksi (ja lyhennettynä MacTel), on sairaus, joka vaikuttaa silmän osuuteen, jota kutsutaan makulaksi, mikä aiheuttaa keskushermoston hajoamista tai häviämisen. Makula on osa verkkokalvoa, valoherkkää kerrosta, joka viittaa silmän takaosaan. Makulan ansiosta meillä on hieno, yksityiskohtainen, selkeä visio.
Makulaarinen telangiectasia aiheuttaa sairauden pienissä verisuonissa, jotka vaikuttavat keskustaan, makulan keskustaan.
Tyypit
Tyypin 1 ja tyypin 2 makulatangiektaasia on kahta tyyppiä.
Tyypin 1 makulaarinen telangiectasia, vähemmän yleinen muoto, vaikuttaa yleensä vain yhteen silmään. Makulan verisuonet laajenevat ja muodostavat mikroaneurismia. Mikroanurysmit ovat pieniä ulospusseja, joita esiintyy verisuonissa. Neste voi muodostua makulan alueelle aiheuttaen turvotusta ja näköhäiriön.
Tyypin 2 makulaarinen telangiectasia on paljon yleisempi. Makulan verisuonet laajenevat ja vuotaa nestettä aiheuttaen turvotusta ja arpeutumista, mikä voi johtaa näköhäviöihin. Joskus uusia verisuonia kasvaa makulan alapuolella, vaikuttavat makuladektoreihin ja aiheuttavat näköhäiriön. Tyyppi 2 vaikuttaa yleensä sekä silmiin että molempiin sukupuoliin, toisin kuin tyypin 1, joka vaikuttaa useimmin vain yhteen silmään.
(Tyypin 3 makulaarinen telangiectasia on olemassa, mutta on erittäin harvinaista.
Tyypin 3 potilaat yleensä sairastavat enemmän aluksia, mikä aiheuttaa verisuonten tukkeutumisen.)
oireet
Potilaat, joilla on tämä sairaus, saattavat joutua siihen jo vuosien ajan vain vähän tai ei lainkaan oireita. Kun tauti etenee, saatat kokea seuraavaa:
- näön hämärtyminen
- vääristynyt näkö
- keskushermoston menetyksen
- ohita kirjaimia tai sanoja
Diagnoosi
Makulaarisen telangiectasian diagnosointi tehdään ensin silmäkokeen avulla . Sinun silmälääkäri suorittaa Amsler Grid -testin sen määrittämiseksi, onko keskushermostasi vääriä alueita. Oppilastasi laajennetaan erityisillä lääkkeillä silmätipat, jotta makula ja verkkokalvo voidaan visualisoida. Hän voi myös ottaa verkkokalvon valokuvia. Erityisen väriaineen ruiskutustestiä, jota kutsutaan fluoreskeiini-angiografiaksi, voidaan myös suorittaa, jotta nähdään, kuinka verenkierto verkkokalvon sisällä. Lopuksi lääkärisi suorittaa optisen koherenssitomografian (OCT), joka on uusi edistyksellinen tapa analysoida makulan alueen rakennetta ja anatomiaa.
On tärkeää, että tätä tautia ei sekoiteta ikääntymiseen liittyvästä makuladegeneraatiosta . Vaikka oireet voivat olla samanlaisia, ne syntyvät eri tekijöistä.
hoito
Koska makulatuotteiden telangiectasiaa pidetään varsin harvinomaisena tilana, emme vielä täysin ymmärrä. Tiedämme, että jotkut potilaat tarvitsevat vain tarkkaa seurantaa ja eivät ehkä tarvitse hoitoa lainkaan. Jos verisuonten alkavat vuotaa nestettä ja aiheuttaa turvotusta ja arpia, lääkärit voivat käyttää laserhoitoja, jotka auttavat lievittämään turvotusta ja vähentämään komplikaatioita.
Steroideja käytetään joskus tulehduksen lopettamiseen, ja uudempia lääkkeitä, kuten anti-VEGF: tä (vaskulaarista endoteelistä kasvutekijää), käytetään lopettamaan epänormaali verisuonten kasvu.
MacTel-projekti
MacTel-projekti on käynnissä lääketieteellisessä tutkimuksessa. Tämän hankkeen syynä on se, että ehtoa on käsitelty vasta viimeisten 25 vuoden aikana, eikä kunnossa ole paljon uutta tietoa. Koska se on melko harvinainen sairaus, silmälääkärit joutuvat usein kaipaamaan sitä. Toivotaan, että MacTel-projekti luo uutta merkitystä kliinisille ominaisuuksille, genetiikalle, tietoisuudelle, uusille hoitomuodoille ja tuelle taudille.
Neljättä osallistujaa on ilmoittautunut ja heitä tarkastellaan vuosittain, ja osallistuvien sukulaiset on myös seulottu.