Mikä on akuutti promyelosyyttinen leukemia (APL)?

Mitä tarkoittaa, jos sinulla on akuutti promyelosyyttinen leukemia (APL) ja miten sitä hoidetaan?

Yleiskatsaus

Akuutti promyelosyyttinen leukemia (APL) on alatyyppinen akuutti myelooinen leukemia (AML) , veren syöpä. Voit myös kuulla sen kutsuneen nimellä M3 AML. Pohjois-Amerikassa APL: n osuus on noin 10% kaikista AML-tapauksista. Italiassa ja Etelä-Amerikan alueilla APL voi edustaa jopa 65 prosenttia tapauksista.

Se esiintyy yhtä hyvin naisilla ja miehillä, ja keskimääräinen ikä on 40-vuotias.

Vaikka se on monella tavoin samanlainen kuin muut alatyypit, APL on erottuva ja sillä on hyvin erityinen hoitojärjestelmä. APL: n hoitotulokset ovat erittäin hyviä, ja sitä pidetään parantavan leukemian tyypinä. Kovettumisnopeudet ovat jopa 90%.

Geenit ja akuutti promyelosyyttinen leukemia (APL)

Leukemia-solujen DNA: ssa esiintyvä geneettinen poikkeavuus tai mutaatio on kromosomien 15 ja 17 välinen translokaatio . Tämä tarkoittaa, että osa kromosomista 15 hajoaa ja vaihdetaan osan kromosomiin 17. Tämä mutaatio johtaa siihen, että sellaisen proteiinin tuotanto, joka aiheuttaa verisolujen kehittymisen "jumissa" promyelosyyttisessä vaiheessa, kun valkosolut ovat hyvin nuoria ja kypsymättömiä.

Mitkä ovat Promyelocytes?

Promyelosyytit ovat soluja, jotka ovat linjassa näiden tyyppisten valkosolujen kehittymisen kanssa, kun "vauvat" ovat myeloblastoja tai räjähdyksiä, ja aikuiset ovat myelosyyttejä, joita kutsutaan neutrofiileiksi, eosinofiileiksi, basofiileiksi ja monosyyteiksi.

Promyelosyyttisiä leukemia-soluja voidaan verrata ihmisen teini-ikäisiin. Ne näyttävät hieman aikuisilta, mutta he eivät voi saada työpaikkoja, maksaa laskuja, ajaa autoa tai tehdä kokonaan kypsän ihmisen päivittäisiä tehtäviä. Samoin promyelosyyttiset verisolut ovat liian alikehittyneitä suorittamaan täysin kehittyneiden valkosolujen roolit kehossa.

Merkit ja oireet

APL-potilailla on monia samoja oireita kuin muiden akuutin myelogeenisen leukemian (AML) tyypit. Suurin osa leukemian oireista johtuu syöpäsoluista, jotka tukevat luuytimää ja häiritsevät normaalien, terveiden punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden tuotantoa. Nämä merkit ja oireet ovat:

Näiden AML-merkkien lisäksi APL-potilailla on myös muita oireita . He usein:

Leukemian oireet voivat olla hyvin epämääräisiä, ja ne voivat myös olla merkkejä muista, ei-syöpäolosuhteista. Jos olet huolestunut terveydestänne tai rakkaasi terveydestä, on aina parasta hakea lääkärin ohjeita.

hoito

Akuisen promyelosyyttisen leukemian (APL) hoito on hyvin erilainen kuin muiden akuutin leukemian tyypit, joten sen tunnistaminen on erittäin tärkeää.

Useimmat APL-potilaat hoidetaan aluksi all-trans-retinoiinihapolla (ATRA), joka on A-vitamiinin erityismuoto. ATRA-hoito on ainutlaatuinen siinä suhteessa, että se todella pakottaa promyelosyyttisten leukemasolujen kypsymään, vähän kuin miten tutkijakoulu pakottaa teini-ikäiset vertailu aikuisrooliin (hyvin, ainakin joskus). Tätä hoitovaihetta kutsutaan "induktioksi".

Vaikka ATRA voi saada APL-potilaan remissioon työntämällä kaikki leukemia-solut kypsyyteen, se ei pysty parantamaan leukemian lähdettä. Tämän seurauksena hoidon pitkäkestoiset tulokset parantuvat, kun lääkärit lisäävät tavanomaista kemoterapiaa .

Tätä kasvotusta kutsutaan "konsolidoimiseksi".

Kemoterapian jälkeen ihmisiä jatketaan usein ATRA: lla vähintään vuoden ajan, joskus yhdistettynä muihin lääkkeisiin. Tätä viimeistä hoitovaihetta kutsutaan "ylläpidoksi".

Jos leukemia ei vastaa ATRA: han ja kemoterapiaan tai jos se palaa, APL: ää voidaan myös käsitellä arseenitrioksidilla (ATO).

Ennuste

APL: n hoito onnistuu suurimmassa osassa tapauksista.

Kopiointi ja tuki

Vaikka akuutti promyelosyyttinen leukemia on erinomainen ennuste, ainakin leukemian suhteen, "pääseminen sinne" voi olla vaikeaa ja tyhjentää. Reach out perheelle ja ystäville . Älä ole huolissasi siitä, että tarvitset apua ja saat apua tässä vaiheessa elämässäsi. Saatat olla yllättynyt siitä, miten se ei ainoastaan ​​auttaisi sinua, kun muut auttavat, mutta tuo heille myös onnellisuutta. Katso nämä vinkit leukemian ja lymfooman selviämiseksi .

Ota aikaa oppia selviytymisestä. Kun syövän hoito päättyy, monet ihmiset tuntevat masentuneita, eivätkä kiusaavat. Hoidon pysyvät haittavaikutukset ja syövän emotionaaliseen vuoristorataan käytetty aika voivat jättää sinut miettimään, tuleeko koskaan taas normaaliksi. Pyydä apua ja älä vain hyväksy "uutta normaalia". On paljon, että voidaan auttaa auttamaan syövän selviytyjiä menestymään. Ja älä unohda, että joskus hyvää voi tulla myös syöpä. Tutkimukset oikeastaan ​​kertovat meille, että syöpä muuttaa ihmisiä hyvällä tavalla , ei vain pahalta.

Lähteet

American Cancer Society. Akuisen promyelosyyttisen (M3) leukemian hoito. Päivitetty 22.2.16. http://www.cancer.org/cancer/leukemia-acutemyeloidaml/detailedguide/leukemia-acute-myeloid-myelogenous-treating-m3-leukemia

Jurcic, J., Soignet, S., Maslak, P. Akuutti promyelosyyttisen leukemian diagnosointi ja hoito. Current Oncology Reports 2007. 9: 337-344.

Lemons, R., Keller, S., Gietzen, D., Dufner, J., Rebentisch, M., Feusner, J., Eilender, D. Acute Promyelocytic Leukemia Journal of Pediatric Hematology / Oncology 1995, 17: 198-210.

Sanz, M. Akuisen promyelosyyttisen leukemian hoito. American Society of Hematology 2006. 147 - 155.

Wiernik, P., Gallagher, R., Tallman, M. "Akuutti promyelosyyttinen leukemia" Wiernik, P., Goldman, J., Dutcher, J., Kyle, R. (toim.) (2003) Blood- 4th ed. New York: Cambridge University Press.