Mikä on pancytopenia, mitkä ovat oireet, mistä se aiheuttaa ja miten sitä hoidetaan? Katsotaanpa näitä kysymyksiä.
Pancytopenia määritellään epänormaalisti alhaiseksi kaikki luuytimen tuottamat verisolut. Tämä sisältää punasoluja, valkosoluja ja verihiutaleita.
Pancytopeniaan vaikuttavat verisolut
Erityisesti pancytopenia viittaa puutteeseen:
- Punasolut (RBC): RBC-solut ovat soluja, jotka sitovat ja kuljettavat happea kehon kudoksiin.
- Valkosolut (WBC): Valkoista verisolua (WBC) on useita, jotka jakautuvat edelleen granulosyytteihin (mukaan lukien neutrofiilit, eosinofiilit ja basofiilit) ja agranulosyytit (mukaan lukien lymfosyytit ja monosyytit). Nämä solut ovat vastuussa muiden infektioiden torjumisesta.
- Verihiutaleet: Verihiutaleet ovat vastuussa veren hyytymisestä.
Kuvaavat alhaiset verisolujen tasot
- Punasolujen alhainen taso kutsutaan anemiaksi . On tärkeää huomata, että anemia on erilaisia. Yksi syy on punasolujen alhainen taso, mutta se voi johtua myös verenhukasta, hemoglobiinipitoisuudesta, B12-vitamiinin puutteesta ja muista syistä.
- Valkosolujen vähäistä tasoa kutsutaan leukopeniksi (saatat kuulla neutropenian, joka viittaa neutraalisten veren valkosolujen vähäiseen määrään).
- Verihiutaleiden vähäistä tasoa kutsutaan trombosytopeniksi, kuten immuunitromboottopeniaksi ja kemoterapian aiheuttamalle trombosytopenikselle .
Verisolujen muodostuminen luuytimessä tai hematopoieesi
Verisolut ovat peräisin solun ainoasta yhteisestä solusta, joka tunnetaan hematopoieettisena kantasoluna (HSM) tai pleuripotentiaalisena kantasoluina (mikä tarkoittaa sitä, että sillä on "potentiaali" monista erilaisista soluista.
Nämä solut jakautuvat ja kehittyvät asteittain enemmän erikoistuneiksi prosessiksi, jota kutsutaan hematopoiesiksi , kaikkiin kehon verisoluihin.
Lab Testit
Pancytopenia diagnosoidaan yleensä tarkastelemalla täydellistä veren määrää (CBC). Tulokset osoittavat, että kaikki verisolutyypit ovat puutteelliset:
- Punasolujen määrä on alle 4,2 miljoonaa solua / cm3 naisilla tai alle 4,7 miljoonaa solua / cm3 miehillä (Tämä voidaan myös kuvata alhaisella hemoglobiinitasolla).
- Valkosolumäärä laskee alle 4000 solua / cm3 (normaali on 4 000 - 10 000 solua / cm3).
- Verihiutaleiden määrä on alle 150 000 solua / cm3 (normaali on 150 000 - 400 000 solua / cm3).
syyt
Pancytopenia voi johtua mitä tahansa, mikä häiritsee verisolujen muodostumista luuytimessä tai niiden saatavuutta verenkierrossa (kuten jos niitä pidetään pernassa).
Tähän voi liittyä luuytimen tuhoutuminen toksiinien, luuytimen vaimennuksen , kuten kemoterapian aikana tai muut solut, jotka aiheuttavat verisolujen tuotannon häiriintymisen, kuten jotkin syövät voivat esiintyä. Tulehdus , infektiot tai autoimmuunisairaudet voivat aiheuttaa hävittämistä tai tukahduttamista.
Suurin osa näistä olosuhteista on hankittu myöhemmin elämässä, mutta muutama niistä on peritty ja syntynyt syntymästä.
Vähintään 50 prosenttia ajasta ei ole ilmeinen syy - jotkut lääkärit viittaavat "idiopaattisiksi ". Jotkut pancytopenian mahdollisista syistä voivat olla:
- Kemoterapian aiheuttama luuydinsuppressio
- Lääkeaineiden aiheuttama: Syyt ovat maininneet muita lääkkeitä kuin kemoterapia-lääkkeitä, antibiootteista sydänsairauksiin käytettäviin lääkkeisiin.
- Infektiot, kuten tarttuva mononukleoosi ja HIV, sekä ylivoimaiset infektiot (sepsis).
- Aplastinen anemia
- Splenic-sekvensointi (peräsuolen verisolujen pitäminen, jotta ne eivät pääse elimistöön).
- Toksiinit ja kemiallinen altistuminen, kuten altistus arseenille tai bentseenille.
- Veriosien syöpä luuytimessä, kuten leukemia, lymfooma, myelooma tai metastaattinen syöpä luuytimeen.
- Tiettyjen kiinteiden kasvainten leviäminen luuytimeen, erityisesti rintasyöpä, eturauhassyöpä, paksusuolisyöpä, mahasyöpä ja melanooma. Luuytimen metastaaseilla yleisimpiä oireita ovat anemia, jota seuraa trombosytopenia.
- Myelodysplastinen oireyhtymä (luuytimen "pre-cancerous" tila)
- Autoimmuunisairaudet, kuten lupus
- Säteilysairaus
- Perinnölliset oireyhtymät, kuten Fanconi anemia, Diamond Blackfan anemia .
Yleisimmät syyt
2014-tutkimuksessa määritettiin yleisin syy pancytopenia ihmisille, joille ei ole jo diagnosoitu ehto. Esimerkiksi yksikään näistä aikuisista ei ollut saanut solunsalpaajahoitoa tai oli selviä syitä pancytopeniaan. Näistä ihmisistä:
- Yli 60 prosentilla oli jonkinlainen veren aiheuttama syöpä. Yleisimpiä olivat akuutti myelooinen leukemia , myelodysplasia, ei-Hodgkinin lymfooma, karvainen soluleukemia ja akuutti lymfosyyttinen leukemia.
- Niistä, joilla ei ollut veren aiheuttamaa syöpätapahtelua niiden syyksi pancytopeniaan, diagnooseihin sisältyi aplastinen anemia, megaloblastinen anemia ja HIV. anemiaa ja HIV: tä.
oireet
Pancytopenian oireisiin voivat kuulua heikkous, kouristukset tai laajentunut perna oireiden ohella, jotka liittyvät spesifisten verisolujen puutteeseen. Osa näistä oireista sisältää:
- Anemiaa aiheuttavat oireet (alhainen veren punasolujen määrä), mukaan lukien kalpeus, väsymys, nopea sydämen syke ja hengenahdistus.
- Leukopeniaa tai neutropeniaa (alhainen valkosolujen määrä), mukaan lukien kuume ja infektion oireet, kuten yskä tai kipu virtsaamisella
- Trombosytopeniaa (alhainen verihiutale) liittyvät oireet, mukaan lukien helposti mustelmat ja raskas verenvuoto.
Diagnoosi ja arviointi
Kun olet toistanut laboratoriotyöskentelysi vahvistaaksesi, että sinulla on todella pancytopenia, ensimmäinen askel on usein luuytimen biopsia.
Luuytimen biopsia-raportti voi antaa lääkärillesi paljon tietoa.
hoito
Tavoitteena pancytopenian hoidossa on löytää ja hoitaa taustalla olevaa syytä. Jos syy ei ole tiedossa tai jos odotetaan, kuten kemoterapian, hoidon tarkoituksena on minimoida oireet, jotka liittyvät verisolujen puutteeseen. Joitakin hoitoja, joita voidaan käyttää, ovat:
- Lääkkeet, jotka stimuloivat luuytimen. Kemoterapiaan aiheuttamaa neutropeniaa ja muita syitä varten kasvutekijöitä Leukinia, Neupogenia tai Neulastaa voidaan käyttää valkosolujen muodostumisen stimuloimiseen. Kemoterapiaan aiheuttamaan anemiaan liittyy myös joitakin lääkkeitä, joita voidaan harkita.
- Verensiirrot
- Immunosuppressiiviset lääkkeet, jos se johtuu autoimmuunista tilasta.
- Luuydinsiirto tai kantasolusiirto .
Ennuste
Pancytopenian ennuste riippuu pitkälti sen syystä. Onneksi meillä on nyt hoitoja, kuten verensiirtoja ja stimuloivia tekijöitä, joilla autetaan erityistä verisolujen puutetta, kun taas taustalla oleva tila arvioidaan ja hoidetaan.
Bottom Line
On monia potentiaalisia syitä pancytopenia, mutta kaikki kantavat riskejä. Pancytopeniaa verensierityyppejä pienennetään, joskin joidenkin väheneminen saattaa olla huolta enemmän kuin toiset.
Esimerkki: Dan kehitti pancytopenian - alhaisen veren punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden - viimeisen kemoterapiahoidon jälkeen.
> Lähteet:
> Devitt, K., Lunde, J. ja M. Lewis. Uusi nousuvaiheen pancytopenia aikuisilla: katsaus peruspatologeista ja niihin liittyvistä kliinisistä ja laboratoriotutkimuksista. Leukemia ja lymfooma . 2014. 55 (5): 1099 - 105.
> Miano, M., ja C. Dufour. Aplastisen anemian diagnoosi ja hoito: katsaus. International Journal of Hematology . 2015. 101 (6): 527 - 35.
> Sharma, R., ja G. Nalepa. Kroonisen panyytopenian arviointi ja hoito. Pediatria tarkastelussa . 2016, 37 (3): 101-113.
> Weinzierl, E., ja D. Arber. Luuydinarvojen arviointi New-esiin pansytopeniassa. Ihmisen patologia . 2013. 44 (6): 1154-64.
> Weinzierl, E., ja D. Arber. Differentiaalinen diagnoosi ja luuydinarviointi uuden instaasin pancytopeniaan. American Journal of Clinical Pathology . 2013. 139 (1): 9-29.