Luuytimen häiriö
Soveltavan anemian (AA) aikana luuydin pysähtyy tekemään tarpeeksi punasoluja, valkosoluja ja verihiutaleita. Aplastinen anemia saattaa esiintyä milloin tahansa ikäisenä, mutta sitä diagnosoidaan useammin lapsilla ja nuorilla aikuisilla. Häiriö tapahtuu noin kahdesta kuuteen yksilöön miljoonasta väestöstä maailmanlaajuisesti.
Noin 20% yksilöistä kehittää aplastista anemiaa osana perinnöllistä oireyhtymää, kuten Fanconin anemiaa , dyskeratosis congenitaa tai Blackfan Diamond anemiaa .
Useimmat yksilöt (80%) ovat saaneet aplastista anemiaa, mikä johtuu infektioista, kuten hepatiitista tai Epstein-Barr-viruksesta, myrkyllisestä säteilyaltistuksesta ja kemikaaleista tai lääkkeistä, kuten kloramfenikolista tai fenyylibutaksiinista. Tutkimus viittaa siihen, että aplastinen anemia voi johtua autoimmuunisairaudesta.
oireet
Aplastisen anemian oireet tulevat hitaasti. Oireet liittyvät verisolujen alhaisiin tasoihin:
- Alhainen määrä punasoluja aiheuttaa anemiaa, johon liittyy oireita kuten päänsärky, huimaus, väsymys ja sileäisyys (kalpeus)
- Alhainen verihiutaleiden määrä (joka tarvitaan veren hyytymiseen) aiheuttaa epätavallisen verenvuotoa ikenistä, nenästä tai mustelmista ihon alle (pienet täplät, joita kutsutaan peteekiksi)
- Alhainen määrä valkosoluja (tartunnan torjumiseksi) aiheuttaa toistuvia infektioita tai pitkäaikaisia sairauksia.
Diagnoosi
Soveltavan anemian oireet usein osoittavat tien diagnoosiin. Lääkäri saa täydellisen verisolumäärän (CBC) ja veri tutkitaan mikroskoopilla (veren smear).
CBC näyttää veren punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden alhaiset tasot. Tarkastelemalla soluja mikroskoopilla erotetaan aplastinen anemia muista veren häiriöistä.
Verikokeiden lisäksi otetaan luuytimen biopsia (näyte) ja tutkitaan mikroskoopin alla.
Soveltavan anemian yhteydessä ilmenee, että muodostuu muutama uusi verisolu. Luuytimen tutkiminen auttaa myös erottamaan aplastinen anemia muista luuytimen häiriöistä, kuten myelodysplastisesta häiriöstä tai leukemiasta.
näyttämöllepano
Taudin luokittelu tai taudinmääritys perustuu kansainvälisen aplastisen anemian tutkimusryhmän kriteereihin, joissa määritellään tasot verikokeissa ja luuytimen biopsiaan sisältyvien verisolujen lukumäärän mukaan. Aplastinen anemia luokitellaan kohtuulliseksi (MAA), vakavaksi (SAA) tai erittäin vakavaksi (VSAA).
hoito
Nuorille, joilla on aplastinen anemia, luuytimen tai kantasolun siirto korvaa puutteellisen luuytimen terveillä verenmuodostusoluilla. Transplantaatiolla on monia riskejä, joten sitä ei toisinaan käytetä keski-ikäisten tai vanhusten hoitona. Noin 80% henkilöistä, jotka saavat luuydinsiirtoa, on täydellinen elpyminen.
Iäkkäillä yksilöillä aplastisen anemian hoito keskittyy yksinään tai yhdistelmässä immuunijärjestelmän tukahduttamiseen Atgamilla (anti-tymosyytti-globuliini), Sandimmune (syklosporiini) tai Solu-Medrol (metyyliprednisoloni) kanssa. Vastaus lääkehoitoon on hidasta, ja noin kolmannes yksilöistä on uusiutunut, mikä saattaa reagoida toisen lääkekierroksen hoitoon.
Yksilöitä, joilla on aplastinen anemia, hoidetaan veripalveluilla (hematologi).
Koska yksilöillä, joilla on aplastinen anemia, on alhainen määrä valkosoluja, niillä on suuri infektioriski. Siksi infektioiden ehkäiseminen ja niiden hoitaminen nopeasti, kun ne ilmenevät, on tärkeä.
Lähde:
"Aplastinen anemia". Tietoa taudeista. 10. marraskuuta 2006. Aplastic Anemia & MDS International Foundation, Inc. 2. joulukuuta 2006