Perinnölliset ja hankkimat veren häiriöt, jotka johtavat epänormaaliin hemolyysiin
Hemolyysi on punasolujen hajoaminen. Punasolut normaalisti elävät noin 120 päivää. Tämän jälkeen he kuolevat ja hajoavat. Punasolut sisältävät happea koko kehoon. Jos punasolusolut hajoavat epänormaalisti, on vähemmän heitä kuljettamaan happea. Jotkut sairaudet ja tilat aiheuttavat punasoluja hajoamaan liian aikaisin, aiheuttaen väsymystä ja muita vakavampia oireita.
Hemolyyttisen anemian tyypit
Hemolyyttistä anemiaa on monenlaisia ja ehto voi periä (vanhempasi ovat läpäisseet geenin, kunto on sinulle) tai hankittu (se tarkoittaa, että et ole syntynyt sairaudessa, mutta kehität sitä joskus elämäsi aikana). Seuraavat häiriöt ja olot ovat joitain esimerkkejä erilaisista hemolyyttisistä anemiasyypeistä:
Perittyä hemolyyttistä anemiaa. Sinulla saattaa olla ongelmia hemoglobiinin , solumembraanin tai entsyymien kanssa, jotka pitävät terveitä punasolusi . Tämä johtuu yleensä väärästä geenistä, jotka ohjaavat veren punasolujen tuotantoa. Verenkiertoa liikuttaessa epänormaalit solut voivat olla hauras ja hajoamaan.
Sirppisoluanemia. Vakava perinnöllinen sairaus, jossa keho tekee epänormaalista hemoglobiinista. Tästä seuraa, että punasoluissa on harmaa (tai sirppi) muoto. Sarveiskalat kuolevat yleensä vain noin 10 - 20 päivän kuluttua, koska luuytimessä ei pystytä tekemään uusia punasoluja tarpeeksi nopeasti korvaamaan kuolevia.
Yhdysvalloissa sirppisoluanemia vaikuttaa pääasiassa afrikkalaisiin amerikkalaisiin.
Thalassemias . Nämä ovat perinnöllisiä veren häiriöitä, joissa keho ei kykene tarpeeksi tiettyihin hemoglobiinityyppeihin, mikä saa kehon tavoittelemaan vähemmän terveitä punasoluja kuin normaalisti.
Perinnöllinen spherosytoosi. Kun punaisten verisolujen (pintamembraani) ulkopinnoite on vaurioitunut, punasolujen epänormaali lyhyt elinikä ja pallo tai pallo ovat muodoltaan epänormaaleja .
Perinnöllinen elliptocytosis (Ovalocytosis). Myös solumembraan liittyvä ongelma liittyy siihen, että punasolut ovat epänormaalisti soikeita, eivät ole yhtä joustavia kuin tavalliset punasolut ja niillä on lyhyempi elinikä kuin terveillä soluilla.
Glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin (G6PD) puute. Kun punasolusi puuttuvat tärkeästä entsyymistä nimeltä G6PD , sinulla on G6PD-puute. Entsyymien puute aiheuttaa punasolujen repeämisen ja kuoleman, kun ne joutuvat kosketuksiin joidenkin verenkiertoelinten kanssa.
Niille, jotka ovat G6PD-puutteellisia, infektioita, vaikeita stressiä, tiettyjä elintarvikkeita tai huumeita, voivat aiheuttaa punasolujen tuhoutumisen. Joitakin esimerkkejä tällaisista laukaisijoista ovat malarialääkkeet, spiriini , ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID), sulfa-lääkkeet , naftaleeni (eräiden molybdeenien kemikaali) tai fava-pavut.
Pyruvaattikinaasipuutos. Kun keho puuttuu entsyymistä, jota kutsutaan pyruvaattikinaasiksi, punasolut hajoavat helposti.
Hankittu hemolyyttinen anemia. Kun hemolyyttinen anemia on hankittu, punasolut voivat olla normaaleja, mutta jotkut sairaudet tai muut tekijät aiheuttavat kehosi tuhoamaan punasoluja pernassa tai verenkierrossa.
Immuuni hemolyyttinen anemia. Tässä tilassa immuunijärjestelmä tuhoaa terveitä punasoluja .
Immuunijärjestelmän hemolyyttisen anemian kolme päätyyppiä ovat:
- Autoimmuuni hemolyyttinen anemia (AIHA). Tämä on yleisin hemolyyttinen anemian tila (AIHA vastaa puolista hemolyyttisen anemian kaikista tapauksista). Joillakin tuntemattomilla syillä AIHIA aiheuttaa kehosi omaa immuunijärjestelmää tekemään vasta-aineita, jotka hyökkäävät omien terveiden punasolujensa kanssa. AIHIA voi tulla vakavaksi ja tulla nopeasti.
- Alloimmuunin hemolyyttinen anemia (AHA). AHA tapahtuu, kun immuunijärjestelmä hyökkää transplantoituneeseen kudokseen, verensiirtoon tai joihinkin raskaana oleviin naisiin, sikiöön. Koska AHA voi tapahtua, jos verensiirtoinen verta on erilainen veriryhmä kuin veresi, AHA voi myös tapahtua raskauden aikana, kun naisella on Rh-negatiivinen verta ja hänen pojallaan on Rh-positiivinen veri. Rh-tekijä on punasolujen proteiini ja "Rh-negatiivinen" ja "Rh-positiivinen" viittaa siihen, onko veren Rh-tekijä.
- Huumeiden aiheuttama hemolyyttinen anemia. Kun lääke laukaisee kehon immuunijärjestelmää hyökkäämään omia punasolujaan, saatat olla lääkevalmisteinen hemolyyttinen aneeminen. Kemikaalit lääkkeissä (kuten penisilliini) voivat kiinnittyä punasolupintoihin ja aiheuttaa vasta-aineiden kehittymistä.
Mekaaninen hemolyyttinen anemia. Punaisten verisolujen kalvojen fyysinen vaurio voi aiheuttaa hävikkiä normaalia nopeammin. Vahinko voi johtua pienien verisuonien, tiettyjen lääkinnällisten laitteiden, raskauden korkean verenpaineen (preeclampsia) tai eklampsiaan (tilanne, joka aiheuttaa kouristuksia raskaana oleville naisille), pahanlaatuisen verenpaineen tai harvinainen verisairaus, kuten tromboottinen trombosytopeeninen purppura , joka aiheuttaa verihyytymiä pienissä verisuonissa koko kehossa. Lisäksi rasittava toiminta saattaa joskus johtaa verisolujen vaurioitumiseen raajoissa (kuten maratonin käyttäminen)
Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH). Kehosi tuhoaa epänormaaleja punasoluja (johtuen tiettyjen proteiinien puutteesta) normaalia nopeammin tämän sairauden takia. Henkilöt, joilla on PNH, ovat suuremmassa vaarassa:
- Verihyytymät suonissa
- Alhainen valkosolujen määrä ja verihiutaleet
Muut syyt kuolemaan punasoluihin. Tietyt infektiot, kemikaalit ja aineet voivat myös vahingoittaa punasoluja, mikä johtaa hemolyyttiseen anemiaan. Joitakin esimerkkejä ovat myrkylliset kemikaalit, malaria, rypälepölyttömät taudit tai käärmeiden myrkky.
Verenäytteet, joita käytetään hemolyysiä diagnosoimaan
Lääkärisi näkeminen on ensimmäinen askel hemolyyttisen anemian diagnosoimiseksi. Lääkäri voi arvioida lääketieteellistä ja sukututkimustasi fyysisen kokeen ja verikokeiden lisäksi. Hemolyysi diagnosoinnissa käytetään joitain verikokeita:
- Punasolujen määrä (RBC), jota kutsutaan myös erytrosyyttien määräksi
- Hemoglobiinitesti (Hgb)
- Seerumin haptoglobiinitesti
Vastasyntyneiden seulontaohjelmien, kuten kunkin valtion valtuudet, yleensä näytöt (rutiininomainen verikokeiden) sirppisoluanemiaan ja G6PD-puutteeseen vauvoilla. Näiden periytettyjen sairauksien varhainen diagnoosi on elintärkeää, jotta lapset voivat saada asianmukaista hoitoa.
lähde:
Kansalliset terveysalan laitokset. Hemolyyttisen anemian tyypit. www.nhlbi.nih.gov. Käytetty 9. maaliskuuta 2016.