Oireiden, diagnoosin ja hoidon tarkistus
Määritelmä
Immuuni trombosytopenia (ITP), jota aiemmin kutsutaan idiopaattiseksi trombosytopeeniseksi purpuraksi, on tila, jossa kehosi immuunijärjestelmä hyökkää ja tuhoaa verihiutaleita, mikä aiheuttaa alhaisen trombosytopenian . Verihiutaleita tarvitaan veren hyytymiseen ja jos sinulla ei ole tarpeeksi, verenvuotoa saattaa esiintyä.
ITP: n oireet
ITP: n oireet liittyvät verenvuotoriskien lisääntymiseen johtuen vähäisestä verihiutaleiden määrästä.
Kuitenkin monet ihmiset, joilla on ITP ovat ilman oireita.
nenäverenvuotoa
Verenvuoto kumista
Veri virtsaan tai jakkara
Liiallinen kuukautisten verenvuoto tunnetaan menorragiaksi
Petechia - nämä pienet punaiset pisteet saattavat muistuttaa ihottumaa, mutta ne ovat itse asiassa pieni määrä verenvuotoa ihon alla
Helppo mustelma - mustelmat voivat olla suuria ja voivat tuntua ihon alle
Veren läpipainopakkaukset suun sisäpuolella, joka tunnetaan nimellä purpura
ITP: n syyt
Yleensä verihiutaleiden määrä laskee ITP: ssä, koska kehosi saa vasta-aineita, jotka liittyvät verihiutaleisiin ja merkitsee niitä tuhoamiselle. Kun nämä verihiutaleet virtaavat pernan kautta (veren suodattava vatsa), se tunnistaa nämä vasta-aineet ja tuhoaa verihiutaleet. Myös verihiutaleiden tuotantoa voidaan vähentää. ITP tyypillisesti kehittyy jonkin yllyttävän tapahtuman jälkeen, joskus lääkärisi voi olla kykenemätön määrittämään, mikä tämä tapahtuma oli.
Virukset: lapsilla ITP: tä laukaisee usein virusinfektio. Virusinfektio esiintyy yleensä pari viikkoa ennen ITP: n kehittymistä. Vaikka immuunijärjestelmä tekee vasta-aineita virustartunnan torjumiseksi, se tekee vahingossa myös vasta-aineita, jotka liittyvät verihiutaleisiin.
Immunisoinnit: ITP on liittynyt MMR (tuhkarokko, sikotauti, vihurirokko) -rokotteen antamiseen. Se esiintyy yleensä 6 viikon kuluessa rokotteen vastaanottamisesta. On tärkeää huomata, että tämä on harvinainen tapaus, jossa on 2,6 tapausta jokaista 100 000 MMR-rokotetta kohden. Tämä riski on pienempi kuin ITP: n riski, jos sinulla oli tuhkarokko- tai vihurirokko-infektio. Vaikea verenvuoto on harvinaista näissä tapauksissa ja yli 90% ihmisistä on ITP: n ratkaisuja 6 kuukauden kuluessa.
Autoimmuunisairaus: ITP pidetään autoimmuunisairauksena ja liittyy muihin autoimmuunisairauksiin, kuten lupukseen ja nivelreumaan. ITP voi esitellä jonkin näistä sairauksista.
ITP: n diagnoosi
Samoin kuin muut verisairaudet, kuten anemia ja neutropenia , ITP tunnistetaan täydellisessä verenlaskussa (CBC). ITP: lle ei ole olemassa yhtä diagnostista testiä. Se on diagnoosi syrjäytymisestä, joten muita syitä on suljettu pois. Yleensä vain verihiutaleiden määrä laskee ITP: ssä; valkosolujen määrä ja hemoglobiini ovat normaaleja. Sinun terveydenhuollon tarjoajalla saattaa olla verihiutaleita tutkittaessa mikroskoopilla (jota kutsutaan perifeeriseksi verihiutaloksi), jotta verihiutaleiden määrä vähenee, mutta ne näyttävät normaalilta. Keskustelun aikana sinulla voi olla muita testejä, joilla estetään syöpä tai muut syyt alhaiseen verihiutaleiden määrään, mutta tätä ei aina vaadita. Jos ITP: n katsotaan olevan toissijainen autoimmuunisairauteen, sinun on ehkä testattava nimenomaan tätä.
ITP: n hoito
Tällä hetkellä ITP: n hoito riippuu verenvuotosireiden esiintymisestä pikemminkin kuin tietty verihiutaleiden määrä. Hoidon tavoitteena on pysäyttää verenvuoto tai saada verihiutaleiden määrä "turvalliseen" alueeseen.
Vaikka teknisesti ei olekaan "hoitoa", ITP-potilaiden tulisi välttää aspiriinia tai ibuprofeenia sisältäviä lääkkeitä, koska nämä lääkkeet vähentävät verihiutaleiden toimintaa.
Havainnointi: Jos sinulla ei ole tällä hetkellä verenvuotoja, lääkäri voi valvoa sinua tarkasti ilman lääkkeitä.
Steroidit: Steroidit kuten metyyliprednisoloni tai prednisoni ovat yleisimpiä lääkkeitä, joita käytetään ITP: n hoitoon maailmanlaajuisesti. Steroidit vähentävät verihiutaleiden hävittämistä pernassa. Steroidit ovat erittäin tehokkaita, mutta saattaa viedä yli viikon veressäsi verihiutaleiden määrää.
IVIG: Intravenous immune globulin (IVIG) on yleinen lTP: n hoito. Sitä käytetään yleensä potilaille, joilla on verenvuoto, jotka tarvitsevat nopean nousun verihiutaleiden määrässä. Se annetaan laskimoon (IV) infuusiona useiden tuntien ajan.
WinRho: WinRho on IV-lääkitys, jota voidaan käyttää verihiutaleiden määrän lisäämiseen tiettyjen verityyppien kanssa. Se on nopeampi infuusio kuin IVIG.
Verihiutaleiden verensiirto: Verihiutaleiden verensiirrot eivät ole aina hyödyllisiä ITP-potilailla, mutta niitä voidaan käyttää tietyissä olosuhteissa kuten jos tarvitset toimenpiteen.
Jos ITP jatkuu ja ei vastaa alkuperäisiin hoitoihin, lääkäri voi suositella muita hoitoja, kuten:
Splenectomia : ITP: ssä verihiutaleet tuhotaan pernassa. Poistamalla perna, verihiutaleiden elinajanodote voidaan lisätä. Hyödyt ja riskit on punnittava ennen pernan poistamista.
Rituksimabi : rituksimabi on lääkitys, jota kutsutaan monoklonaaliseksi vasta-aineeksi. Tämä lääke auttaa hävittämään verihiutaleiden vasta-aineita tuottavat valkosolut, joita kutsutaan B-soluiksi. Toivo on, että kun kehosi tuottaa uusia B-soluja, he eivät enää tee vasta-ainetta verihiutaleita vastaan.
Trombopoietiiniagonistit : Jotkut uusimmista hoitomuodoista ovat trombopoietiini (TPO) -agonistit. Nämä lääkkeet ovat eltrombopagia (suun kautta) tai romiplostiimia (ihonalaisia); ne stimuloivat luuydintäsi lisäämään verihiutaleita.
Erot lasten ja aikuisten välillä
On tärkeää huomata, että ITP: n luonnollinen historia on usein erilainen lapsilla ja aikuisilla. Yli 80% lapsista, joilla on diagnosoitu ITP, on täydellinen ratkaisu. Nuoret ja aikuiset todennäköisesti kehittävät kroonista ITP: tä, josta tulee elinikäinen sairaus, joka saattaa tai ei ehkä vaadi hoitoa.
> Lähde:
> CE Neunert, DL Yee. Verihiutaleiden häiriöt. Julkaisija: CD Rudolph, AM Rudolph, GE Lister, LR First ja AA Gershon eds. Rudolph's Pediatrics . 22. laitos New York: McGraw Hill Medical, 2011.