Kun vanhempi kuulee sanat "progressiivinen kuulonmenetys", on paljon epävarmuutta ja ahdistusta. Mikä on asteittainen kuulon heikkeneminen? Mitä tämä tarkoittaa lapselleni? Perimmäisissä termeissä asteittainen kuulon heikkeneminen on, kun kuulovamma (lievä tai muuten) on diagnosoitu ja se pahenee. Pikkulapsille, jotka eivät ehkä pysty kertomaan muutosta kuulo-osuuteensa, vanhempien on ilmoitettava, millaisia oireita tarkkaillaan, mikä saattaa merkitä kuulemistilaisuuden muutosta, tuntea riskitekijät ja mahdolliset syyt sekä rakentaa suhdetta pediatrinen audiologisti tarkkailemaan tarkasti lapsensa kuuloa.
Riskitekijät
tunnettu
On olemassa monia tunnettuja riskitekijöitä asteittaiselle kuulon heikkenemiselle lapsilla. Vain muutamia ovat sellaisen perheen kuuluminen, jolla on kuulon heikkeneminen, syntyminen ennenaikaisesti tai joilla on pään tai korvien fyysiset epämuodostumat. Jos äiti saa tiettyjä infektioita raskauden aikana tai synnytyksen aikana, se voi johtaa myös asteittaiseen kuulon heikkenemiseen.
Vaikka vastasyntyneen kuulokoe olisi "normaalia", Äitiysvaiku-sekakomitea suosittelee, että kaikille vastasyntyneille, joilla on tunnettuja riskitekijöitä asteittaisen kuulon heikkenemisen vuoksi, kuulo on testattava ennen kuin vauva on kolmevuotinen. Tämä johtuu siitä, että vauvalla olisi ollut tuntematon lievä kuulonalenema, joka heikkeni syntymän jälkeen.
Vahvistamaton
Tutkimus tehtiin lapsilla, joilla oli sytomegalovirus (CMV) -infektio, tunnettu syy progressiivisen kuulon heikkenemiseen. Tutkimuksen tutkijat halusivat nähdä, pystyisivätkö heidät tunnistamaan ainutlaatuiset tekijät, jotka voisivat olla "varoitus", että vauva oli vaarassa kehittää asteittaista kuulon heikkenemistä.
Ensinnäkin tutkijat tarkastelivat tietoja vuosien 1994 ja 1998 välisenä aikana syntyneistä 21 vauvasta, jotta nähtiin, kuinka paljon CMV oli läsnä virtsassa ensimmäisen kuukauden aikana syntymän jälkeen. Lähes kaksi vuotta myöhemmin samat vauvat seurattiin nähdäkseen, onko jokin ollut kehittynyt kuulovaurio. Yhdeksän näistä vauvoista kehitteli kuulon heikkenemistä.
Näillä yhdeksällä vauvoilla oli ollut enemmän CMV virtsassa, kun he olivat imeväisiä. Tutkimuksen tekijät tunsivat, että tulokset osoittivat "merkittävän yhdistämisen" CMV: n määrän välillä virtsaan ja kuulon heikkenemisen kehitykseen.
oireet
Perheille, joilla on asteittainen kuulon heikkeneminen, on havaittu tiettyjä oireita: heidän lapsensa audiogrammi muuttuu huonompaan suuntaan tai lapsi ei näytä kuulevan mitä lapsi kuuli, tai lapsen puhe muuttuu.
syyt
Vauvat saattavat syntyä sytomegalovirusviruksella, jonka tiedetään aiheuttavan asteittaista kuulon heikkenemistä. Lapset voivat aiheuttaa myös perinnöllisiä tekijöitä, kuten Connexin 26 ; muutamat tutkimukset ovat havainneet progressiivisen kuulon heikkenemisen tapauksia, kun Connexin 26 on läsnä. Tutkijat ovat myös tunnistaneet PRPS1-geenin miehillä, geenin, joka liittyy DFN2: een, tunnettu harvinainen syy progressiivisen kuulon heikkenemiseen.
Lisää syitä ovat tietyt oireet, kuten Pendred-oireyhtymä, Alport-oireyhtymä ja Usherin oireyhtymä . Synnynnäiset (syntymän) ongelmat, kuten sisäkorvan epämuodostumat, voivat myös johtaa asteittaiseen kuulon heikkenemiseen. Mondini-oireyhtymä on yksi tällainen epämuodostuma.
tutkimus
Onko olemassa keinoja lopettaa kuulon heikkeneminen vauvojen etenemisestä?
Ehkä. Kaksi pientä tutkimusta vastasyntyneistä, joilla on CMV-infektioita, osoittavat, että huumeiden gansikloviiri voisi estää tai vähentää asteittaista kuulon heikkenemistä. Ensimmäiseen tutkimukseen osallistui yhdeksän vauvaa, joista viisi kuulosti jo. Näille lapsille annettiin yhdistelmä suonensisäistä plus suun kautta annettavaa gansikloviiria. Tuloksena oli, että kaksi vuotta myöhemmin mikään vauvoista ei kokene progressiivista kuulonmenetystä, ja kaksi vauvaa tosiasiallisesti saivat kuuloa.
Toisessa tutkimuksessa 25 vastasyntyneelle annettiin suonensisäistä gansikloviiria kuuden viikon ajan. Kun vauvat tarkistettiin kuuden kuukauden ikäisinä, heillä ei ollut enää kuulovaurioita.
Kuitenkin, kun vauvat olivat vähintään vuoden vanha, viisi niistä oli kehittynyt asteittainen kuulon heikkeneminen. Tutkimuksen tutkijat ajattelivat, että pitempi kuuden viikon hoitojakso olisi estänyt viisi vauvaa saamasta enemmän kuulon heikkenemistä.
hoito
Lapsia, joilla on asteittainen kuulon heikkeneminen, voidaan hoitaa kuulolaitteilla tai keuhkoputkien implanteilla .
Kuinka tehokas keuhkoputkentäinen implantti on hoidossa? Brittiläinen tutkimus tehtiin seitsemästä lapsesta, joilla oli etenevä kuulon heikkeneminen ja kuulokojeiden käyttö. Kolme lapasta sai keihästä implantaatteja pieninä lapsina, ja muut neljä sai heidät nuorina. Joillakin lapsilla oli kuulovaurioita jo vuosia, ennen kuin he kokivat äkillisen kuulonmenetyksen, kun taas toiset olivat syntyneet kuulon heikkenemisellä, joka eteni syvälliseen kuurouteen, mikä sai implantteja. Istuttamisen jälkeen kaikki seitsemän nuorta oli hyviä tuloksia. Tämä tutkimus havainnollistaa positiivista potentiaalia lapsille, jotka olivat olleet kuulokojeiden käyttäjiä, joilla on hyvin kehittynyt kuulontunnistuskyky, tekemään erittäin hyvin keuhkoputkien implantteja.
Lähteet:
Ikäkohtainen kuulonmenetys. Medline Plus. https://medlineplus.gov/ency/article/001045.htm
Beyond Newborn Hearing Screening: Tunnistamalla viivästyneiden kuulemistilojen merkit lapsilla ja nuorilla lapsilla. Boys Town National Research Hospital. http://www.babyhearing.org/Audiologists/factSheets/LateOnsetArticle.pdf.
Sydämen implantaatio asteittaiseen kuulon heikkenemiseen (lyhyt raportti). Sairauden arkistot lapsuudessa 88.8 (elokuu 2003): p708 (4).
Suuret riskitekijät viivästyneille, myöhäisillalle ja / tai progressiiviselle kuulon heikkenemiselle. Vermontin terveysministeriö. healthvermont.gov/family/hearing/documents/riskfactors.pdf
Kennedy, Sara. Haarukka tiellä: Progressiivinen kuulemistilaisuusHands and Voices. http://www.handsandvoices.org/articles/misc/prog_loss.html
Funktionaalisten mutaatioiden menetykset PRPS1-geenissä aiheuttavat epäsymboomaisen X-sidoksisen sensorihäiriökuoren tyypin DFN2. American Journal of Human Genetics, osa 86, numero 1, 65-71, 17. joulukuuta 2009. http://www.cell.com/AJHG/abstract/S0002-9297(09)00530-8. Käytetty heinäkuussa 2011.
Predictors kuulovammaisille lapsille, joilla on oireinen synnynnäinen sytomegalovirusinfektio. Pediatrics 110.4 (lokak. 2002): p762 (6).
CMV: n aiheuttaman kuulon heikkenemisen estäminen (ID-kuuleminen) (synnynnäinen sytomegalovirus). Pediatriset uutiset 38.7 (heinäkuu 2004)
Raportti ja suositukset: NIDCD Workshop on synnynnäinen sytomegalovirusinfektio ja kuulemistila. Kansallinen instituutti kuuroudesta ja muista tiedonsiirron häiriöistä. http://www.nidcd.nih.gov/funding/programs/hb/cmvwrkshop.htm.
Päivitetty Melissa Karp, Au.D.