Sydämen vajaus syntymässä
Suurten verisuonien (TGA) siirtäminen, jota kutsutaan myös suurien astioiden siirtämiseksi, on vakava sydämen vajaus, joka esiintyy synnytyksessä. Tässä tilassa vaihdetaan kahden pääasiallisen verisuonen sijainti, jotka kantavat verta sydämestä, aortasta ja keuhkoverituksesta. On arvioitu, että suurien valtimoiden siirtäminen tapahtuu 1: stä 3 500 - 5 000 syntymästä, joihin pojat vaikuttavat useammin kuin tytöt.
Ei tiedetä, mikä aiheuttaa TGA: n.
Normaalissa sydämessä veri kehosta tulee sydämeen ja kulkee sydämestä keuhkoihin keuhkovaltimon kautta hapen saamiseksi. Se tulee takaisin sydämeen ja pumpataan ulos elimistöön aortan läpi. Koska keuhkovaltimo ja aortta on kytketty TGA: han, veri kehosta tulee sydämeen, mutta vain pumpataan takaisin kehoon ilman, että mennään keuhkoihin happea varten.
Suurten verisuonien siirtyminen tapahtuu usein muiden sydämen viko- jen, kuten ventrikulaarisen septuaalisen vian (VSD) kanssa. 10 prosentissa tapauksista on TGA: n lisäksi muita syntyvyydeltään syntyviä vikoja.
oireet
Suurien valtimoiden oireet esiintyvät syntymästään tai pian sen jälkeen. Oireisiin kuuluu:
- Syanoosi - TGA: ssa veressä on liian vähän happea, joka pumpataan ulos kehoon. Vauva on hiusväri hänen iholleen ja hengästyneenä.
- Nopea hengitys ja syke
Kuinka vakavia oireet riippuvat siitä, voiko happea päästä veren sisään, joka pumpataan ulos kehoon. Kameran septal defect on aukko seinään keskellä sydäntä. Jos se on läsnä, se voi sallia jonkin veren, että siinä on happea sekoittumaan veriin menevän veren kanssa.
Tässä tapauksessa vauvalla olisi vähemmän syanoosia, tai vain, kun hän itki tai järkytti.
Diagnoosi
Suurten verisuonien siirtämisen diagnoosi on vahvistettu sydämen ultraäänellä, jota kutsutaan ekokardiogrammiksi . Jos TGA: ta epäillään ennen syntymää, sikiöön voidaan tehdä eokardiogrammi kohdussa. Diagnoosi suurien verisuonien siirtämisestä ennen syntymää auttaa varmistamaan, että vauva saa erityisen hoidon, jota hän tarvitsee syntymän jälkeen.
hoito
Pian synnytyksen jälkeen vauva TGA: lla alkaa saada laskimonsisäistä (IV) lääkitystä nimeltä prostaglandiini . Jos sydämen keskellä olevaan seinään ei ole aukkoa, jotta veren annetaan happea sekoittumaan veriin menevän veren kanssa, reikä valmistetaan kirurgisesti käyttämällä tekniikkaa, jota kutsutaan pallon eteis-septostomiaksi (tunnetaan myös nimellä Rashkind menettely).
Nämä hoidot ovat kuitenkin tilapäisiä. Vauvan on oltava avoin sydänleikkaus sydämen vajaatoiminnan korjaamiseksi asettamalla keuhkovaltimon ja aortan takaisin oikeille paikoilleen (valtimon kytkentätoiminto). Leikkaus suoritetaan tavallisesti vauvan ensimmäisen kuun aikana ja sitä voidaan tarvita kahden ensimmäisen elämän viikon aikana, jos syanoosi on vakava.
Kahdenkymmeneen vuosisadan puoliväliin asti useimmat vauvat, jotka syntyivät suurien valtimoiden siirtämisessä, eivät kestäneet muutamaa kuukautta. Koska uusia, parempia kirurgisia menetelmiä ja parempaa hoitoa leikkauksen jälkeen on kehitetty, kuva on muuttunut, ja useimmat vauvasta TGA: lla elää ilman vakavia komplikaatioita.
Lähde:
> Martins, Paula, & Eduardo Castela. "Suurien valtimoiden siirtäminen." Orphanet-lehti harvinaisista sairauksista 3 (2008): ePub.