Sarcoidoosi on sairaus, joka tuottaa granulomeja - samanlaisia epänormaaleja soluja kuin arpikudoksen - melkein missä tahansa elimessä elimistössä. Nämä granulomasit voivat häiritä niiden elinten normaalia toimintaa, jossa ne näkyvät, ja siten ne voivat tuottaa huimaavaa oireita ja lääketieteellisiä ongelmia. Koska sarkoidoosin granuloomat voivat esiintyä niin monissa eri elimissä, tämän sairauden omaavat ihmiset saattavat kokea keuhkoihin, silmiin, ihoon, hermostoon, maha-suolistohäiriöön, hormonitoimintaan ja sydämeen liittyviä oireita.
Sydänsarkoidoosia voi olla vaikea diagnosoida. Vaikka se voi olla suhteellisen hyvänlaatuinen, joskus sydämen sarkoidoosi voi aiheuttaa vakavia kliinisiä ongelmia, kuten sydämen vajaatoimintaa tai äkillistä kuolemaa . Näissä tapauksissa sydänsarkoidoosin diagnosointi ja hoidon aloittaminen ovat kriittisiä.
Mikä on sarkoidoosi?
Tutkijat uskovat, että sarkoidoosi kehittyy, kun kehon immuunijärjestelmä reagoi epänormaalisti johonkin tuntemattomaan aineeseen (todennäköisesti sisäänhengitettynä aineena), mikä johtaa granulomien muodostumiseen. Naiset kärsivät useammin kuin miehet, ja mustat ihmiset ovat todennäköisesti enemmän sarkoidoosia kuin valkoihoisia. Sarkoidoosin taipumus voi olla myös perheissä.
Sarkoidoosin oireet ovat melko vaihtelevat. Jotkut ihmiset kehittävät flunssan kaltaisen tilan, jossa on väsymys, kuume ja laihtuminen. Muilla on pääasiassa keuhko-oireita, kuten yskää, hengenahdistusta tai hengityksen vinkumista.
Silmäongelmiin voi kuulua punoitusta, kipua, näön hämärtymistä ja valoherkkyyttä. Ihovaurioihin voi kuulua kivulias ihottuma, kasvojen haavaumat, ihon värjäytymisen muutokset ja nodules.
Näiden oireiden yhdistelmä voi ilmetä. Jotkut sarkoidoositut henkilöt eivät kehitä mitään oireita, ja tilanne diagnosoidaan satunnaisesti, kun rinta röntgen tehdään jonkin muun syyn vuoksi.
Mikä on sydänsarkoidoosi?
Sydänsarkoidoosia esiintyy, kun sarcoidirakeita muodostuu sydämeen. Kuten sarkoidoosia yleensäkin, sydänsarkoidoosin ilmentymät ovat varsin vaihtelevia henkilöstä toiseen. Joillakin ihmisillä sydänsarkoidoosi ei aiheuta mitään ongelmia; muissa tapauksissa se voi olla kohtalokas.
Sydänsarkoidoosin vakavuus riippuu granuloma-muodostumisen laajuudesta sydämessä ja missä sydämessä nämä granulomasit ilmestyvät. Yleensä vähemmän kuin 10 prosenttia sarkoidoosia sairastavista on diagnosoitu sydämen vajaatoiminta niiden elinaikana
Mutta ruumiinavaustutkimuksissa jopa 70 prosenttia sarkoidoosia sairastavilla ihmisillä on ainakin joitain sydämen granulomeja. Tämä viittaa siihen, että suurimman osan ajasta sydänsarkoidoosi ei aiheuta tunnistettavia kliinisiä ongelmia.
Kun sarkoidoosi aiheuttaa sydänongelmia, nämä ongelmat voivat kuitenkin olla vakavia.
Sydänsarkoidoosin merkit ja oireet
Sydänsarkoidoosin aiheuttamat ongelmat riippuvat siitä, missä sydämessä granulomasit ilmestyvät. Sydänsarkoidoosin yleisimpiä ilmentymiä ovat:
- Heart Block . Täydellinen sydämen lohko, joka tuottaa vaikeaa bradykardiaa (sykkeen hidastuminen), voi esiintyä, kun granulomit muodostuvat sydämen erikoistuneisiin johtaviin kudoksiin. ( Lue sydämeen johtavasta järjestelmästä. ) Sydämen oireiden oireisiin voi kuulua vakava valkeus tai synkopeus (ohimenevä tajunnanmenetys) tai jopa äkillinen kuolema.
- Sydämen rytmihäiriöt . Ennenaikaiset kammiokompleksit (PVC) tai kammiotakykardia ovat yleisiä sydänsarkoidoosissa. Pitkäaikainen rytmihäiriö, mukaan lukien eteisvärinä voi myös esiintyä. Nämä rytmihäiriöt kehittyvät sydänlihaksessa muodostuneiden granulomien seurauksena.
- Äkillinen kuolema . Sydämen ärsytys tai kammiotakykardia johtuvat äkillisestä kuolemasta sydämen sarkoidoosiin ja aiheuttaa noin 50 prosenttia tämän sairauden aiheuttamista kuolemista.
- Sydämen vajaatoiminta . Sydämen vajaatoiminta voi kehittyä sydänsarkoidoosissa, kun granuloma muodostuu sydämen lihaksessa laajenee.
- Perikardiaalinen sairaus . Perikardiitti tai perikardiaalinen effuusiot voivat esiintyä sydämen sydänlihaksessa esiintyvien granulomien vuoksi.
- Valvulaarinen sydänsairaus . Sydänventtiileihin vaikuttavat granulomit voivat aiheuttaa mitraalisen regurgitaation tai tricuspid-regurgitaation tai, harvemmin, aortan regurgitaatiota .
- Sydänkohtauksia . Sarcoid granulomit voivat vaikuttaa sepelvaltimotautiin , mikä aiheuttaa sydämen lihas-sydänkohtausten osuuksien kuoleman.
- Oikeanpuoleinen sydämen vajaatoiminta . Vaikea keuhkojen sarkoidoosi voi aiheuttaa keuhkoverenpainetauti , joka johtaa oikeanpuoleiseen sydämen vajaatoimintaan.
Sydänsarkoidoosin diagnosointi
Sydänsarkoidoosin diagnosointi on usein hankalaa. Lopullisin testi on positiivinen sydämen biopsia. Kuitenkin biopsia ei ole vain invasiivinen menettely, vaan myös (koska sarcoid granulomit jakautuvat satunnaisesti) biopsia voi tulla takaisin "normaaliksi", vaikka sydänsarkoidoosi todella olisi läsnä.
Tämä tarkoittaa sitä, että tyypillisesti sydänsarkoidoosin diagnoosi tehdään punnitsemalla todisteita useista erilaisista diagnoosimenetelmistä.
Ensinnäkin on tärkeää, että lääkärit tietävät, milloin heidän tulee etsiä sydänsarkoidoosia. Sydänsarkoidoosin etsiminen on tärkeää ihmisille, joilla tiedetään olevan sarkoidoosia, joka vaikuttaa kehon muihin elimiin. Myös sydänsarkoidoosia on syytä harkita missä tahansa nuoressa (alle 55-vuotiaana), joka kehittää sydämen lohkoa, kammion rytmihäiriöitä tai sydämen vajaatoimintaa selittämätön syy.
Jos sydämen sarkoidoosi on diagnoosi, jota pitäisi harkita, ekokardiogrammin tekeminen on tyypillisesti ensimmäinen ei-invasiivinen testi. Tämä testi paljastaa usein tärkeitä vihjeitä, jos esiintyy sydänsarkoidoosia, mukaan lukien joissakin tapauksissa sydänlihaksessa esiintyvien granulomien tuottama tunnusomaiset kaiku-signaalit.
Sydämen magneettikuvaus on kuitenkin todennäköisempää osoittamaan sarcoid granulomien todiste sydämessä, ja se on tyypillisesti ei-invasiivinen valintakoke. Sydän- PET-skannaukset ovat myös melko herkkiä sydämen sarcoidirakeiden havaitsemiseksi, mutta PET-skannaukset ovat vähemmän saatavilla kuin MRI-skannaukset.
Sydänsarkoidoosin diagnosointiin kultakanta on sydänlihaksen biopsia, joka voidaan suorittaa sydämen katetroinnin aikana. Kuitenkin, kuten jo todettiin, granulomien havaitseminen tällä menetelmällä, vaikka ne olisivatkin läsnä, on onnistuneesti suoritettu alle puolet ajasta.
Useimmissa tapauksissa kliinisten oireiden, ei-invasiivisten testien ja invasiivisten testien yhdistelmän perusteella voidaan määrittää sydämen sarkoidoosin esiintyminen tai puuttuminen suurella luottamusluokalla.
Miten sydänsarkoidoosia hoidetaan?
Jos sydänsarkoidoosi on läsnä, hoidolla pyritään sekä sarkoidoosin itsensä hidastumiseen tai pysäyttämiseen että ehkäisemään tai hoitamaan tämän sairauden eniten vakavia sydämen seurauksia.
Sarkoidoosin hoitaminen itsessään
Sarkoidoosiin kohdistuva hoito pyrkii tukahduttamaan immuunireaktio, joka aiheuttaa granulomien muodostumista. Sarkoidoosissa tämä tapahtuu yleensä glukokortikoidihoidon (steroidihoidon), yleisimmin prednisonin kanssa. Usein suuria annoksia määrätään alun perin (40-60 mg / vrk). Ensimmäisen vuoden aikana tätä annosta pienennetään asteittain 10-15 mg: aan / päivä, ja sitä jatketaan vähintään yhden tai kahden vuoden ajan.
Jos uudelleenarviointi osoittaa, että sarkoidoosi on muuttunut stabiiliksi (toisin sanoen ei ole todisteita granulomamuodostuksesta missä tahansa kehossa ja minkä tahansa sarkoidoosin aiheuttamien oireiden selvittämisestä), voi olla lopultakin lopettaa steroidihoito.
Ihmisillä, jotka eivät näytä vastaavan steroidihoitoon, saattaa olla tarpeen käyttää muita immunosuppressiiveja, kuten klorokiinia, syklosporiinia tai metotreksaattia.
Sarkoidoosin sydämen ilmenemismuodot hoidetaan
Sydänsarkoidoosin pelätyin seuraus on äkillinen kuolema, joka johtuu joko sydämen lohkosta tai kammiotakykardia. Pysyvä sydämentahdistin on istutettava kenelle tahansa, jolla on sydänsarkoidoosi, jolle sydänkohtauksen kehittymisen merkkejä havaitaan EKG: ssä .
Implantable cardioverter-defibrillaattoreita (ICD) voidaan käyttää äkillisen kuoleman estämiseen kammion rytmihäiriöistä. Ammatilliset yhteiskunnat eivät ole kyenneet kehittämään selkeitä suuntaviivoja, joiden mukaan sydämen sarkoidoosia sairastavien tulisi saada ICD-lääkkeitä. Useimmat asiantuntijat kuitenkin suosittelevat niitä sarkoidoosia sairastavilla henkilöillä, jotka ovat merkittävästi vähentäneet vasemman kammion ejektiofraktioita tai jotka ovat selviytyneet jatkuvan kammiotakykardian tai kammiovärinän jaksoista.
Lisäksi elektrofysiologisen tutkimuksen suorittaminen voi auttaa määrittämään, mitkä ihmiset, joilla on sydänsarkoidoosi, ovat erityisen suuria riskiä äkillisestä kuolemasta ventrikulaarisista rytmihäiriöistä ja siten kenellä on ICD.
Jos sydämen sarkoidoosia aiheuttama valimoperäinen sydänsairaus on läsnä, leikkausta on syytä harkita käyttäen samoja kriteerejä kuin muillakin sydämen vajaatoiminnan ongelmilla.
Jos sydämen vajaatoiminta ilmenee, sydämen sarkoidoosia sairastavien tulisi saada sama aggressiivinen hoito sydämen vajaatoiminnalle , jota käytetään kenelle tahansa, jolla on tämä sairaus. Jos sydämen vajaatoiminta vaikeutuu ja ei enää reagoi lääketieteelliseen hoitoon, sarkoidoosin saaneilla tulee olla samaa mieltä sydämen elinsiirrosta, joka on annettu kenelle tahansa, jolla on sydämen vajaatoiminta. Itse asiassa niiden tulokset sydänsiirron jälkeen näyttävät olevan parempia kuin muut potilaat, jotka ovat saaneet transplantaatiota muiden taustalla olevien syiden vuoksi.
Word From
Kuten sarkoidoosin tapauksessa yleensä, sydänsairauksiin sarkoidoosilla voi olla monenlaisia ilmenemismuotoja, jotka ovat täysin hyvänlaatuisia tappaviksi. Jos on syytä epäillä sydämen sarkoidoosia, on tärkeätä tehdä tarvittavat testit diagnoosin tekemiseksi tai sulkemiseksi pois. Sydämen sarkoidoosia sairastavalle henkilölle varhaisessa vaiheessa ja aggressiivisessa hoidossa (sekä sarcoidosis itse että sen sydämen ilmenemismuodot) voi parantaa merkittävästi lopputulosta.
> Lähteet:
> Birnie DH, Sauer WH, Bogun F et ai. HRS Expert Consensus lausunto sydänsisidoosiin liittyvien arytmioiden diagnosoinnista ja hallinnasta. Sydämen rytmi 2014; 11: 1305.
> Kim JS, Judson MA, Donnino R, et ai. Sydänsarkoidoosi. Am Heart J 2009; 157: 9.
> Perkel D, Czer LS, Morrissey RP, et ai. Sydänsiirto sydämen vajaatoiminnan loppuvaiheessa sydämen sarkoidoosin takia. Transplant Proc. 2013; 45: 2384.
> Soejima K, Yada H. Potilaiden työstäminen ja hoito ilmeisellä tai subkliinisellä sydänsarkoidoosilla: korostetaan liitännäisiä sydämen rytmihäiriöitä. J Cardiovasc Electrophysiol 2009; 20: 578.