Lymphangiomatosis on sairaus, jossa monet kasvaimet (lymphangiomas) tai kystat kasvavat kehon imusuonissa . Vaikka nämä kasvaimet eivät ole syöväisiä, ne tunkeutuvat kehon kudoksiin ja aiheuttavat kipua, hengähdysvaikeuksia ja erilaisia muita oireita riippuen siitä, missä ne ilmenevät. Lymfangioomat voivat kasvaa luissa, sidekudoksissa ja elimissä ja ne voivat tukkia, pakata tai tuhota kudoksia.
Mikä aiheuttaa lymfangiomatoosia ei ole vielä tiedossa.
Lymfangomatoosi on useimmiten diagnosoitu imeväisille ja pikkulapsille, mutta se voi esiintyä missä tahansa ikäisessä. Se vaikuttaa sekä etnisten taustojen miehiin että naisiin. Koska lymfangiomatoosi on harvinainen ja vaikeasti diagnosoitu oikein, ei tiedetä tarkkaan, kuinka monta ihmistä se vaikuttaa kaikkialla maailmassa.
oireet
Lymfangiomatoosin oireet riippuvat siitä, missä kasvaimet kasvavat kehossa.
- Keuhkot - voivat aiheuttaa kroonista yskää, hengityksen vinkumista , hengästyneisyyttä , nesteen keräämistä keuhkoihin
- Sydän - nopea sydämenlyönti, rintakipu
- Maha, suoli - vatsakipu, pahoinvointi, oksentelu, ripuli
- Munuaiset - kipu, kohonnut verenpaine
- Luut - kipu, luun heikkeneminen murtumiseen, hampaat selkärankaan
Ajan myötä yksi tai useampi luu voidaan korvata lymfangiooma- kudoksella, joka tunnetaan nimellä Gorhamin tauti. Lymfangioomat eivät kasva aivoissa, koska imusuonijärjestelmä ei ulotu siihen.
Diagnoosi
Lymfangiomatoosin diagnoosi perustuu oireisiin ja monien lymfangioomien esiintymiseen kehossa. CT (tietokonetomografia) skannaus ja magneettikuvaus (MRI) käytetään arvioimaan tautia. Kudosnäytteestä (biopsiasta) pyritään varmistamaan, että kasvaimet ovat lymfangioomia.
hoito
Lymfangiomatoosi heikkenee hitaasti ajan myötä. Kasvaimien kasvaessa ne voivat aiheuttaa vakavia oireita, joista osa voi olla hengenvaarallinen, kuten nesteen kertyminen keuhkoihin, jotka rajoittavat hengitystä. Kasvainten kirurginen poistaminen on mahdollista, mutta jotkin kasvaimet voivat olla vaikeasti kokonaan poistettavissa, jos ne ovat levinneet. Lääkitys nimeltä Intron A (interferoni alfa), kemoterapia tai sädehoito voi olla hyödyllinen hoidettaessa tautia. Muut hoidot tai leikkaukset voivat olla hyödyllisiä lievittämään joitain oireita tai ongelmia, joita lymfangiatoosi aiheuttaa. Esimerkiksi putki voidaan sijoittaa rintakehään (thoracentesis) tyhjennettävä kertynyt neste tai leikkaus voidaan tehdä selkäranka lieventää ripsi hermoja.
Lähteet:
> "Tietoja Lymphangiomatosis." Lymphangiomatosis & Gorham's Disease Alliance. 06. syyskuuta 2007. Lymphangiomatosis & Gorham's Disease Alliance.
> Marom, Edith, Cesar Moran ja Reginald Munden. "Yleistynyt lymfangomatoosi". American Journal of Roentgenology 182 (2004): 1068.
> Rostom, A Y. "Rintasyövän lymfangiomatoosin hoito." Lasten sairauksien arkistot 83 (2000): 138-139.