Kun verivirta ulos maksasta on estetty
Budd-Chiarin oireyhtymä on tilanne, joka johtuu maksan verenkierron tukkeutumisesta, useimmiten verihyytymällä. Budd-Chiarin oireyhtymä esiintyy useimmiten yksilöissä, joilla on taustatuotteita, jotka aiheuttavat veren hyytymistä, mukaan lukien antifosfolipidioireyhtymä ja myeloproliferatiiviset häiriöt, kuten polysytemia-vera ja paroksismaalinen yöllinen hemoglobiiniuria.
Krooniset tulehdukselliset häiriöt, kuten Behcet-tauti, tulehduksellinen suolistosairaus, sarkoidoosi, Sjogren-oireyhtymä tai lupus, voivat myös aiheuttaa Budd-Chiarin oireyhtymää.
Budd-Chiarin oireyhtymä vaikuttaa kaikkien etnisten taustojen ihmisiin ja vaikuttaa miehiin ja naisiin yhtä lailla. Tiedetään, että Budd-Chiarin oireyhtymä on harvinainen sairaus, mutta tarkalleen kuinka usein se esiintyy, ei tiedetä.
oireet
Useimmilla Budd-Chiari-oireyhtymää kehittävillä ihmisillä on kolme pääasiallista oireita:
- Ascites, jossa neste kerääntyy vatsan onteloon, usein vatsan laajentuessa
- Vatsakipu
- Suurentunut maksa, joka tunnetaan nimellä hepatomegalia, koska veri voi virrata maksaan, mutta ei siitä.
Veren muodostuminen maksaan voi vahingoittaa maksasoluja. Jos maksat eivät toimi hyvin, henkilö voi kehittää keltaisuutta (silmien ja ihon keltaisuutta) ja munuaisongelmia.
Diagnoosi
Budd-Chiarin tavanomaiset oireet eivät ole välttämättä vihjeitä sen diagnoosiin, koska nämä oireet saattavat johtua useista sairauksista.
Jos yksilöllä on häiriö, joka voi aiheuttaa Budd-Chiarin oireyhtymän, voi kuitenkin auttaa diagnoosin tekemisessä. Vatsassa kerääntyvä neste voidaan testata diagnoosin vahvistamiseksi. Ultraääni- ja magneettikuvaus (MRI) voi auttaa arvioimaan maksan toimintaa ja sen verenkiertoa. Maksan näyte (biopsia) voidaan ottaa tutkittaessa soluja mikroskoopin alla.
hoito
Jos jätetään hoitamatta, Budd-Chiarin oireyhtymä voi vahingossa vahingoittaa maksan. Lääkkeitä voidaan antaa liuottaa kaikki olemassa olevat verihyytymät maksassa ja vähentää uusien hyytymien muodostumista. Pieni suolainen ruokavalio voi auttaa hallitsemaan ascites. Erityiset kirurgiset toimenpiteet voivat lievittää veren ruuhkia maksassa. Jos maksan vaurioituminen on voimakasta, saatetaan tarvita maksansiirto.
> Lähde:
Roy, P., Nwakakwa, Shojmanesh, H., & Khurana, V. (2003). Budd-Chiarin oireyhtymä. emedicine.