Lue lisää Prune Belly -syndrooman erottavista, fyysisistä ongelmista
Prune Belly -oireyhtymä, joka tunnetaan myös nimellä Eagle-Barrett tai triadin oireyhtymä, on synnynnäinen vika, jolla on erottuva joukko fyysisiä ongelmia, joihin lapsi syntyy. Nämä ongelmat ovat:
- Kehon etuosassa olevat vatsalihakset ovat heikkoja tai puuttuvat
- Virtsateiden osat kehittyvät epänormaalisti. Näihin kuuluvat virtsaputkien epänormaali laajentaminen (laajentuminen), virtsan kertyminen kanaviin, jotka kulkevat virtsaan munuaisesta virtsarakkoon ja / tai virtsan palautumisesta virtsarakosta putkiin ja kanaviin (kutsutaan vesicoureteral refluksiksi).
- Miehissä (95% tapauksista) kivekset pysyvät vatsan sisäpuolella eivätkä laske kivespussiin.
Pikkulapsella voi olla muita fyysisiä ongelmia, kuten selkärangan kaarevuus, lonkan irtoaminen, jalkakylpy, hengitys- tai sydänongelmat ja ruoansulatuskanavan ongelmat.
Syyt Prune Belly oireyhtymä
Oireyhtymän syy on tuntematon, mutta tutkijat uskovat, että sikiön kasvun häiriintyminen aiheuttaa ongelmien kehittymisen. Arvellaan, että jotain estää osan sikiön virtsateistä ja tämä aiheuttaa muiden kehon osien kehittymisen epänormaalisti. Prune Belly -oireyhtymä esiintyy yhdellä 40 000 elävästä syntymästä Yhdysvalloissa
Tilan diagnosointi
Ultrasound raskauden aikana voi joskus nähdä virtsarakon ja virtsateiden epänormaalin kehityksen. Samalla kun sikiö kasvaa, neste kehittyy vatsastaan, joka ulottuu suuremmaksi ja suuremmaksi. Neste imeytyy uudelleen ennen syntymää, joten syntymähetkellä imeväiselle on sagging tai rypistynyt vatsan (siis "karstaava vatsa" nimi).
Synnytyksen jälkeen ultraäänitutkimus ja röntgenkuvat voivat määrittää, millaisia virtsateiden poikkeavuuksia esiintyy. Prune Belly -oireyhtymälle on tyypillistä:
- Jotkut tai useimmat vatsalihakset ovat osittain poissa. Tämä antaa rypistyneen tai leikkaavan ulkonäön.
- Vaikka lihasten kiinnikkeet luihin voivat olla, lihakset ovat pienempiä ja ohuempia virtsarakon yli.
- Vatsan seinämä on ohutta, vatsan itsessään on suuri ja löysä, ja suolet näkyvät ohuen vatsan seinän läpi.
- Ihon rypyt näyttävät säteilevän vatsan napista tai menevät vatsan yli.
- Joskus voi olla rypytys köynestä pubista, ja joskus vatsa-painike voidaan yhdistää virtsarakkoon kanavan (urachus) tai kystin kautta.
- Rintakaulukset tai rintakehän kaventuminen voivat aiheuttaa rintakehän muodonmuutoksen lapsilla, joilla on oireyhtymä.
- Suurennettu virtsarakko on lähes kaikissa tapauksissa.
Valitettavasti Prune Belly -oireyhtymällä voi olla erittäin vakavia vaikutuksia vauvoille. Tilastot osoittavat, että 20 prosenttia vauvoista kuolee ennen synnytystä ja 30 prosenttia kuolee munuaisongelmista kahden ensimmäisen elämänvuoden aikana. Jäljellä olevista 50 prosentista vauvoista on vaihtelevia virtsan ongelmia.
Prune Belly -oireyhtymää diagnosoidaan usein eri nimillä, kuten vatsan lihasten puutos-oireyhtymä, synnynnäinen vatsalihastulehdus, vatsan lihasten puutos, Eagle-Barrett-oireyhtymä, Obrinskyn oireyhtymä tai triadin oireyhtymä.
Eagle-Barrettin hoito
Eagle-Barrettille ei ole parannuskeinoa (kruunun vatsa-oireyhtymä), mutta virtsateiden korjaukset voidaan tehdä.
Jotkut kirurgit yrittävät korjata sikiöongelmia ennen syntymäänsä, mutta tällä on ollut erilaisia tuloksia. Lapset, jotka ovat alttiita virtsatietulehduksille, saavat ennalta ehkäiseviä antibiootteja ja leikkaus voi tuoda pojan kivekset alas kivespussiinsa.
Joskus parasta hoitoa huolimatta lapsen munuaiset lopettavat työskentelyn (munuaisten vajaatoiminta). Hoito tästä on joko dialyysi tai munuaisensiirto.
Parempi kirurgiset tekniikat, erityisesti laparoskopian avulla, tekevät tarpeellisia korjaustoimenpiteitä lapselle, jolla on Prune Belly -oireyhtymä, vähemmän vaikeaa. Kuten enemmän tietoa oireyhtymästä, hoitoja voidaan parantaa ja lapset auttavat selviytymään kauemmin.
Lähteet:
Prune Belly Syndrome Network. Tietoja Prune Bellystä.
Franco, I. (2001). Prune Belly -oireyhtymä. eMedicine osoitteessa http://www.emedicine.com/med/topic3055.htm
Leeners, B., Sauer, I., Schefels, J., Cotarelo, CL, Funk, A. (2000). Prune-vatsa-oireyhtymä: Terapeuttiset vaihtoehdot, mukaan lukien vesica amniotic shuntin posero sijoittaminen. J Clin Ultrasound, Voi. 28, nro 9, s. 500-507.