Tutkimus ehdottaa, että se on autoimmuunisairaus
Vogt-Koyanagi-Haradan oireyhtymän (VKH) oireyhtymä on neurologisia, silmien, korvien ja ihon oireita. Tutkimus viittaa siihen, että se voi johtua autoimmuunireaktiosta, jossa elimistö hyökkää omaa tervettä solua, joka sisältää pigmentti-melaniinia. VKH-oireyhtymä ei lyhentä elinkaarta, mutta pysyvät silmät ja ihon muutokset voivat johtaa.
Ei tiedetä, kuinka usein Vogt-Koyanagi-Haradan oireyhtymä ilmenee kaikkialla maailmassa.
Se esiintyy useammin Aasian, Amerikan, Latinalaisen Amerikan tai Lähi-idän ihmisillä. Julkaistut VKH-oireyhtymän raportit osoittavat, että se esiintyy useammin naisilla ja miehillä, ja sen oireet voivat alkaa milloin tahansa.
oireet
Ennen kuin Vogt-Koyanagi-Harada -oireyhtymä alkaa, henkilöt kokevat yleensä useita päiviä oireita kuten päänsärkyä, huimausta, pahoinvointia, jäykkää kaulaa, oksentelua ja alhaisen asteen kuumetta. Nämä oireet eivät ole spesifisiä VKH-oireyhtymälle, ja niitä voidaan diagnosoida virusinfektioksi tai influenssaksi . Mikä erittää VKH-oireyhtymää "flunssasta" on silmien oireiden, kuten äkillisen epäselvyyden, kipua ja herkkyyttä. Tyypillisesti VKH-oireyhtymä koostuu kolmesta vaiheesta: meningoencefaliittivaiheesta, silmäsairauden auditiivisesta vaiheesta ja kumulatiivisesta vaiheesta.
Meningoencefaliittivaiheessa esiintyy yleistyneitä lihasheikkoutta, päänsärkyä, lihaksen katoamista kehon toisella puolella (hemipareesi tai hemiplegia), nivelkipu (dysartria) ja vaikea puhua tai ymmärtää kieltä (afasia).
Silmäsairausvaiheessa ilmenee iiris (iridocyclitis) ja uvea (uveiitti) tulehduksen aiheuttamia oireita, kuten epäselvä näkö, kipu ja silmien ärsytys. Häiritsevät oireet saattavat sisältää vaikeuksia kuulemisesta, soinnimisesta korvassa (tinnitus) tai huimausta.
Tuntemattomassa vaiheessa näkyvät nahan oireet, kuten hiusten, kulmakarvojen tai silmäripsien (poliosi) vaaleat tai valkoiset väriaineet, ihon ihon vaaleat tai valkoiset (vitiligo) ja hiustenlähtö (alopesia).
Iho-oireet alkavat tavallisesti useita viikkoja tai kuukausia, kun näön ja kuulon oireet alkavat.
Diagnoosi
Koska Vogt-Koyanagi-Haradan oireyhtymä on harvinainen, oikea diagnoosi edellyttää yleensä asiantuntijoiden kuulemista. Oireyhtymälle ei ole erityistä testiä, joten diagnoosi perustuu oireisiin ja testituloksiin. Neurologi suorittaa lannerangan punkturoinnin aivo-selkäydinneste (CSF) tutkimiseksi VKH-oireyhtymän ominaisuuksiin. Silmälääkäri suorittaa erityisiä silmien testausta uveiittia etsimiseen. Ihotautilääkäri ottaa ihonäytteen (biopsia) noin kuukauden kuluttua silmän oireiden alkamisesta tarkistaa VKH-oireyhtymän ominaispiirteitä, kuten pigmentin (melaniinin) puutetta läsnä olevissa vaaleissa tai valkoisissa laastareissa.
American Uveitis Society suosittaa, että 3 näistä neljästä kriteeristä täyttyy Vogt-Koyanagi-Harada -yndrooman diagnoosin vahvistamiseksi:
- iridocyclitis molemmissa silmissä ja uveiitti
- neurologiset oireet tai tyypilliset muutokset CSF: ssä
- ihon oireita poliosi, vitiligo, tai alopecia
hoito
Silmän tulehduksen vähentämiseksi annetaan kortikosteroideja, kuten prednisonia. Jos tämä ei toimi hyvin, immunosuppressiivisia lääkkeitä, kuten atsatiopriiniä (Imuran) tai syklofosfamidia (Cytoxan, Neosar) voidaan käyttää.
Ihon oireita hoidetaan tapana, jolla vitiligo hoidetaan, mukaan lukien valohoito, kortikosteroidit tai lääkkeelliset voiteet.
Vogt-Koyanagi-Haradan oireyhtymän varhainen diagnoosi ja hoito estävät pysyviä visuaalisia muutoksia, kuten glaukoomaa ja kaihia. Ihon muutokset voivat olla pysyviä, jopa hoidon aikana, mutta kuulo palautuu yleensä useimmissa yksilöissä.
> Lähteet:
Choczaj-Kukula, A. (2005). Vogt-Koyanagi-Haradan oireyhtymä. eMedicine, saatavilla osoitteessa http://www.emedicine.com/derm/topic739.htm
Lue, RW (2003). American Uveitis Society: Vogt-Koyanagi-Haradan tauti.