Ensisijainen progressiivinen afasia tai PPA on progressiivinen kielenhäiriö, joka johtuu aivojen etumaisten, parietaalisten ja temporaalisten alueiden surkastumisesta , yleensä vasemmalla puolella. Se on dementian muoto, joka vaikuttaa erityisesti kieleen ja puheeseen. Henkilöllä on sanottu olevan PPA, jos kielen ongelmat ovat kaikkein silmiinpistävin oire, jonka tämä henkilö on taudin puhkeamisessa.
Joku, jolla on PPA: ta, saattaa tuntea ongelman kielen tuotannossa, syntaksissa, esineiden nimeämisessä tai sanan ymmärtämisessä. Puhe on PPA-potilaan heikentynyt verkkotunnus koko diagnoosinsa aikana, vaikka muut kognitiiviset toiminnot saattavat heikentyä myös ajan myötä. On tärkeää huomata, että yksilöllä ei ole PPA: ta, jos heidän kieliongelmat ovat seurausta muusta, ei-degeneratiivisesta hermostojärjestelmästä tai lääketieteellisistä häiriöistä tai jos heidän afasiaa voi parantaa ajan myötä. PPA on nimensä mukaisesti progressiivinen sairaus, joka pahenee ajan myötä, ja on olemassa kolme eri versiota - ei-influenssa (kutsutaan myös agrammatiksi), logopedisesti ja semanttisesti.
1. Ei-fluenttinen variantti PPA (nfvPPA)
Tämän vaihtoehdon ydinpiirteitä ovat kieliopin puute puheen tuotannossa ja pysähtyminen tai vaivalloinen puhe. Yksilöllä voi olla pääasiassa vain yksi näistä oireista, ja hänellä on edelleen diagnosoitu ei-influenssavirus.
"Kielitieteellisen puutteen" tässä tapauksessa voi tarkoittaa lyhyiden, yksinkertaisten lauseiden, väärän lauserakenteen tai virheellisen taivutuksen johdonmukaista käyttöä. Vaikea puhe on hidasta, työlästä, ja siinä ei ole normaalin puheen rytmistä laatua. Henkilö, jolla ei ole fluenttia varianttia, saattaa joutua puhumaan hyvin vähentyneellä nopeudella johtuen niiden vaikeudesta muodostaa lauseita tai käyttää lihaksia, jotka ovat välttämättömiä puhuttaakseen, mitä he ajattelevat.
Jotkut potilaat voivat kuvata tunteen tietävän, mitä he haluavat sanoa, mutta eivät pysty muodostamaan sanoja kunnolla huulillaan ja kielellään.
2. Logopenisen variantin PPA (lvPPA)
Samaten kuin fluentit potilaat, logopeniset potilaat saattavat näyttää puhuvan pysähtyneenä, hidastetusti, mutta nämä tauot ovat sanahaun vaikeuksia. Logopeenisen variantin henkilö pysähtyy puheessaan ei siksi, että heillä on moottorivaikeuksia puhumalla, mutta koska he eivät yksinkertaisesti voi löytää tietyn sanaa, jota he haluaisivat sanoa. Itse asiassa sana "logopenia", joka on peräisin kreikan kielestä, merkitsee "sanojen puutetta". Tällaisen PPA: n omaavat henkilöt kokevat yleensä suuremman muistin heikkenemisen kuin muilla PPA-muunnoksilla. Pieniä keskusteluja puhuessaan voi olla vaikea havaita puhehäiriöitä, mutta pyydettäessä antaa tiettyjä sanoja tai ilmaista vastauksia haastavampiin kysymyksiin logopeeniset henkilöt voivat kamppailla. Ne voivat kestää kauan tarpeettomia polkuja aukon ympärillä niiden kykyyn löytää sana. Normaali artikulaatio on kuitenkin pidettävä paremmin yllä ja puhe ei sisällä ilmeisiä agrammeettisia virheitä.
3. Semanttinen variantti PPA (svPPA)
Semanttisen PPA: n merkittävät piirteet ovat vaikeuksia muistuttaa arjen esineiden nimeä ja sanan ymmärtämisen puutetta.
Esimerkiksi joku voi olla näennäisen normaali keskustelu ja yhtäkkiä kohdella sanaa "vesimeloni" ikään kuin se olisi vierasta kieltä. Lisäksi ihmiset menettävät merkityksen siitä, mitä asia todella on - he eivät ehkä pysty esimerkiksi kertomaan, onko vesimeloni enemmän kuin cantaloupe tai sipuli. Yksilöt, joilla on tämä variantti, saattavat myös kokea pinnan dysleksiikkaa tai dysgrafiaa (eli he kirjoittavat sanoja aivan kuten he kuulostavat ja lukevat sanoja foneettisesti kirjoitettuna, esim. "Yacht" lukeminen "yakiin"). Tästä huolimatta monet kognitiiviset kyvyt voivat säilyä ennallaan, kuten muistamalla elämäntapahtumia, osallistumalla monimutkaisiin harrastuksiin tai etsimällä tiensä ilman vaikeuksia.
Hoito ja ennuste
Suhteellisen harvinainen sairaus, PPA voi alkaa hienovaraisena puhehäiriöinä. Kuitenkin progressiivisena sairaudena, se etenee ajan myötä ja potilas menettää täydellisen kyvyn lukea, kirjoittaa, puhua ja / tai ymmärtää, mitä he kuulevat. Tähän mennessä ei ole olemassa erityistä lääkeainetta, joka on hyväksytty PPA: n hoitoon, mutta taudin hoito voi sisältää sanahakukeinon puhujan tai käytännön avulla käyttämällä muita viestintätapoja, kuten piirtämisen tai eleiden avulla. Lisäksi useat PPA: n henkilöt pitävät hyödyllisenä kuljettaa henkilökortteja, jotka voivat selittää heidän tilansa muille. Jotkut ovat myös hyödyllisiä yhteydenpidossa muiden kanssa PPA, ja verkkosivuilla, jotka yhdistävät kansainvälisen PPA potilaat löytyvät verkossa. Koska taudin eri variaatiot johtuvat erilaisista aivojen ongelmista, on tärkeää ymmärtää varianttien eroja potentiaalisten hoitomenetelmien parantamiseksi.
> Lähteet
> Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, Kertesz A, Mendez M, Cappa SF, et ai. Primaarisen progressiivisen afasia ja sen variantit luokitellaan. Neurology.2011; 76 (11): 1006-14.