Ihon T-solulymfooma (CTCL) on ihon lymfooma . CTCL syntyy T-soluista , tyypistä lymfosyyttiä tai valkosolua. CTCL ei ole yksittäinen sairaus vaan ryhmä erilaisista lymfoomista, jotka vaikuttavat ihoon pääasiassa:
- Mycosis fungoides,
- Sezary-oireyhtymä,
- Ihon retikulaattisolu-sarkooma ja
- Useita muita harvinaisia lymfoomia.
Lymfoomaan liittyy yleensä imusolmukkeita .
Kuitenkin lymfosolut tai lymfosyytit ovat läsnä kaikissa kehon elimissä. Iho on tärkeä puolustusmekanismi immuunijärjestelmälle, ja jotkut T-solut siirtyvät luonnollisesti ihoon suojaamaan infektiota vastaan. Ihon T-solulymfooman syöpäsolut siirtyvät myös ihoon. Useimmat CTCL: n piirteistä liittyvät ihon vaurioihin tai vammoihin.
Ihon T-solulymfooma edustaa ryhmää harvoista ei-Hodgkin-lymfoomista (NHL). CTCL: n osuus on vain noin yhdellä 40 uudestaan diagnosoidusta NHL-potilasta.
Riskitekijät
CTCL vaikuttaa miehiin yleisemmin kuin naiset. Yksilöt CTCL: n kanssa ovat yleensä 50- tai 60-vuotiaita. Lapset kärsivät harvoin. Viimeisten kolmen vuosikymmenen aikana ihosyöpäpotilaiden määrä on lisääntynyt huomattavasti.
CTCL: n syystä ei tiedetä paljon. Toisin kuin eräät muut lymfoomityypit, ei ole yhteyttä tunnettujen virusten kanssa.
Tutkimus on käynnissä sen selvittämiseksi, mikä aiheuttaa CTCL: n.
oireet
Ihon lymfooman ensimmäiset oireet ovat kuiva tai hilseilevä iho, punaiset ihottumat ja kutina. Ihottumat ovat yleisempiä alueilla, jotka ovat edelleen peitetty vaatteilla. Jotkut ihmiset saattavat ensin havaita punaisia tai tummia laikkuja iholla. Nämä oireet eivät ole erityisiä lymfoomalle, ja useimmat ihmiset hoidetaan usein yleisempiin iho-olosuhteisiin ennen kuin lymfoomaa epäillään.
Kun tauti etenee, punaiset laastarit voivat nousta, Nämä korotetut laastarit tunnetaan plakteina. Plakit voivat myöhemmin muuttua nodulaarisiksi tai kuoppiksi kasvaimiksi. Kehittyneessä sairaudessa voi kehittyä haavaumia näiden vaurioiden lisäksi. CTCL voi myös levitä imusolmukkeisiin tai muihin elimiin. Useimmat CTCL-potilailla vain iho-oireet. Noin 10 prosenttia myöhästyneistä tapauksista etenee vakavien komplikaatioiden kehittymiseen.
Diagnoosi
CTCL: n diagnosointiin tarvitaan ihon biopsia. Biopsia-näyte tutkitaan mikroskoopilla lymfoomasolujen tunnistamiseksi. Useita muita testejä, mukaan lukien lymfoomamerkkeihin (immunohistokemia) ja lymfoomigeenejä koskevat testit, tarvitaan lymfooman tyypin selvittämiseksi. CT-skannauksia tai muita kuvantamistestejä voidaan tehdä taudin laajuuden selvittämiseksi.
hoito
Ihon lymfooman hoito on täysin erilainen kuin muiden lymfoomien hoidossa. Hoidostrategiasi riippuu ihon osallisuuden laajuudesta, iho-vaurion tyypistä ja solmujen tai muiden elimistöjen osallistumisesta.
Monia hoitomuotoja käytetään:
- Ihoon levitetyt kemoterapia-aineet
- Ihon elektronisädehoidon kokonaismäärä - sädehoidon tyyppi
- Psoraleeni ja ultravioletti A-säteet
- Ultravioletti B-säteet
- Bexarotene - sekä geeli että tabletit
- Denileukin Difitox
- Interferonialfa
- Kemoterapia injektioilla tai pillereillä
Viime aikoina Yhdysvaltain elintarvike- ja lääkevirasto (FDA) hyväksyi mechlorethamine-geeliä (Valchlor) mycosis fungoidien ihokäsittelyyn, joka on yleisin CTCL-tyyppi. Ennen hyväksymistä mekloretaani hyväksyttiin vain laskimoon.
Sanasta alkaen
Eurooppalainen asiantuntijaryhmä kokoontui ja julkaisi suosituksensa erilaisten hoitomuotojen ja CTCL-tapausten hoidosta ja huomasi, että ihokohdistetut hoitomenetelmät ovat edelleen sopivin vaihtoehto varhaisvaiheisen mykoosin fungoideille ja että useimmat mykoosin fungoidien potilaat voivat näyttää eteenpäin tavanomaiselle elinajanodotteelle.
Valitettavasti ennuste ei edelleenkään ole yhtä hyvä potilaille, joilla on kehittynyt sairaus, he totesivat, vaikka hyvin valitulle potilasryhmän osalta pitkäaikainen eloonjääminen voidaan saavuttaa allogeenisellä kantasolujensiirrolla (alloSCT).
Vielä viime vuosikymmenellä on kuitenkin tapahtunut valtava edistysaskel, kun ymmärrys siitä, miten mykhosi-fungisidit ja Sezary-oireyhtymä kehittyvät, joten on toivoa, että tämä johtaa myös hoidon etenemiseen.
> Lähteet:
> Trautinger F, Eder J, Assaf C et ai. Euroopan tutkimusjärjestö ja syöpäsairauksien konsensuksen suositusten hoito mycosis fungoides / Sézary-oireyhtymän hoitoon - Päivitys 2017. Eur J Cancer. 2017; 77: 57-74.