Anaplastinen suurten solujen lymfooma (ALCL) on melko harvinainen tyyppi ei-Hodgkinin lymfoomasta (NHL), joka syntyy T-soluista. T-solut ovat eräänlaisia immuunisoluja, jotka suojaavat kehoa infektioilta. On olemassa kahden tyyppisiä anaplastisia suurikokoisia solulymfoomia, primääristä systeemistä tyyppiä ja primääristä ihon tyyppiä.
- Systeeminen tyyppi vaikuttaa imusolmukkeisiin ja muihin elimiin.
- Ihon tyyppi vaikuttaa pääasiassa ihoon
Ensisijainen systeemityyppi
ALCL-systeeminen tyyppi vaikuttaa sekä lapsiin että aikuisiin. Aikuisilla se on suhteellisen harvinainen lymfooma, mutta lapsilla ALCL: n osuus kaikista lymfoomista kymmenestä on kymmenen. Useimmat tämän lymfooman yksilöt valittavat eniten suurentuneista imusolmukkeista , vaikka se harvoin vaikuttaa suolistoon tai luuhun ilman imusolmukkeita.
Diagnoosi tehdään imusolmukkeiden tai sairaiden elinten biopsiaan . Biopsia osoittaa tämän lymfooman erityisen anaplastisen mallin mikroskoopilla. Patologi testaa usein biopsia-kudoksen erityisillä lymfoomamerkkeillä, jotka voivat tunnistaa ainutlaatuisen CD30-molekyylin syöpäsolujen pinnalla ALCL: ssä. Tämän CD30-molekyylin läsnäolo erottaa sen muista NHL-tyypeistä .
Toinen markkeritesti erityiselle proteiinille, jota kutsutaan ALK-proteiiniksi, suoritetaan myös. Kaikki ALCL-potilaat eivät ole ALK: n kannalta positiivisia.
Ne, joilla on ALK-proteiini paranevat paremmin hoidon jälkeen kuin ne, jotka eivät. Lapset ovat todennäköisemmin ALK-proteiinia kuin aikuiset.
Kun ALCL-diagnoosi on vahvistettu, tehdään useita testejä lymfooman vaiheen löytämiseksi.
Systeeminen ALCL hoidetaan kemoterapialla. Hoitotulokset ovat yleensä hyviä, erityisesti niille, jotka ovat ALK-positiivisia.
Rituximabia , monoklonaalista vasta-ainetta, jota käytetään useimmissa NHL: n yleisissä muodoissa, ei käytetä ALCL: ssä, koska se ei toimi T-solulymfoomien suhteen. Sen sijaan Brentuximab-vedotiini (Adcetris) suunnittelee CD30-molekyylin ja FDA on hyväksynyt sen vuonna 2011 hoitamaan ALCL-hoitoa niille, joilla on tautia jäljellä hoidon jälkeen tai joilla tauti on palannut hoidon jälkeen.
Ensisijainen ihon tyyppi
ALCL-ihon tyyppi vaikuttaa pääasiassa ihoon. Se on toiseksi yleisin ei-Hodgkin-lymfooman tyyppi, joka vaikuttaa ihoon - ihon T-solulymfooman (CTCL) jälkeen . Ihon ALCL on edelleen harvinainen sairaus, joka vaikuttaa pääasiassa iäkkäisiin aikuisiin.
Vaurioituneet henkilöt havaitsevat ensimmäisen kerran ihon turvotusta tai haavaumia. Vierailu lääkäriin johtaa yleensä ihon biopsiaan, mikä vahvistaa diagnoosin. Erityisen molekyylin CD30 markkeritutkimukset vaaditaan merkitsemään tauti ALCL: nä.
Noin 1 henkilöllä, joilla on ALCL-iho, on vaikuttanut imusolmukkeisiin ihon nodules tai haavaumat lähellä. Testejä voidaan tehdä estämään lymfooma rintakehässä ja vatsaontelossa. Luuytimen testi voidaan tehdä osana rutiinitutkimuksia.
ALCL-iho on erinomainen ennuste. Se on hitaasti kasvava sairaus, joka on harvoin hengenvaarallinen.
Joillakin potilailla se voi jopa katoaa ilman hoitoa. Niille, joilla on vain vähäiselle alueelle rajautuneet ihovaurioita, sädehoito on valintakäsittely. Ne, joilla on laaja iho -hoito, voidaan hoitaa pienillä annoksilla metotreksaattia, oraalisten tablettien tai injektioiden muodossa.
Lähteet:
FDA: n hyväksyntä Brentuximab Vedotinille, National Cancer Institute, 1.7.2013.
Lapsuuden ei-Hodgkin-lymfoomihoito-terveydenhuollon ammattilaiset (PDQ®), National Cancer Institute, päivitetty 26.1.2016.
Aikuisen ei-Hodgkin-lymfooman hoito - terveydenhuollon ammattilaisille (PDQ®). National Cancer Institute. päivitetty 1/15/2016.