Angioimmunoblastinen T-solulymfooma Oireet ja hoito

Angioimmunoblastinen T-solulymfooma (AITL) on epätavallinen tyyppi ei-Hodgkin-lymfoomasta (NHL ) . Se syntyy T-soluista , joka on valkosolujen tyyppi, joka on vastuussa ruumiin suojaamisesta infektioilta. Se voidaan lyhentää ATCL: ää ja sitä kutsutaan aiemmin nimellä angioimmunoblastinen lymfadenopatia.

Mitä Angioimmunoblastic tarkoittaa?

Termi "angio" tarkoittaa verisuonia.

Tällä lymfoomalla on tiettyjä epätavallisia piirteitä, mukaan lukien pienien epänormaalien verisuonten määrän lisääntyminen ruumiin osissa, joihin vaikuttaa. Immunoblasti on termi, jota käytetään immature-immuunisoluun (tai imusoluun). Ne ovat soluja, jotka tavallisesti kypsyvät lymfosyytteihin, mutta tietty määrä heistä tavallisesti elää luuytimessä, joka on valmis lisääntymään, kun tarvitaan enemmän lymfosyyttejä. Jos sen sijaan ne lisääntyvät kypsymättömässä muodossaan eivätkä kypsä, ne ovat syöpäsairauksia. AITL-taudin syöpäiset T-solut ovat immunoblastoja.

Kuka vaikuttaa siihen?

Angioimmunoblastinen T-solulymfooma muodostaa vain noin 1% kaikista ei-Hodgkin-lymfoomista. Se vaikuttaa ikääntyneisiin yksilöihin, joiden keski-ikä on noin 60 vuoden diagnostiikassa. Se on hieman yleisempi miehillä kuin naisilla.

oireet

AITL: ssä on tavallisia lymfooman oireita, joihin liittyy imusolmukkeiden (yleensä kaulassa, kainaloissa ja nivusiin) kohdistuva suurentuminen sekä kuume, laihtuminen tai yöhikoilu.

Lisäksi angioimmunoblastisella T-solulymfoomalla on useita epätavallisia oireita. Näihin kuuluvat ihottuma, nivelkipu ja veren poikkeavuudet. Nämä oireet liittyvät siihen, mitä kutsutaan immuunireaktiksi elimistössä, jonka eräät syöpäsolujen tuottavat epänormaalit proteiinit alkavat. Usein infektiot nähdään, koska tauti heikentää immuunijärjestelmää.

Tämä lymfooma on myös aggressiivisempi kurssi kuin useimmilla muilla ei-Hodgkinin lymfoomilla. Maksan, pernan ja luuytimen osallisuus on yleisempää. B-oireita esiintyy myös useammin. Nämä piirteet voivat valitettavasti merkitä huonoin tuloksia hoidon jälkeen.

Diagnoosi ja testit

Kuten muutkin lymfoomat, AITL: n diagnoosi perustuu imusolmukebiopsiaan . Diagnoosin jälkeen on tehtävä useita testejä sen selvittämiseksi, kuinka pitkälle lymfooma on levinnyt. Näihin kuuluvat CT-skannaus tai PET-skannaus , luuytimen testi ja lisätutkimukset.

Kun on ihottuma, biopsia voidaan myös ottaa iholta löytääkseen joitain ominaispiirteitä, jotka auttavat tunnistamaan tämän taudin.

hoito

Ensimmäinen hoito tässä lymfoomassa kohdistuu usein immuunijärjestelmän oireisiin - ihottuma, nivelkipu ja veren poikkeavuudet. Steroidien ja useiden muiden aineiden on todettu olevan hyödyllisiä näiden oireiden vähentämisessä.

Kun diagnoosi on vahvistettu ja vaiheittaiset tutkimukset on saatu päätökseen, kemoterapia aloitetaan. CHOP on yleisin käytetty kemoterapiaohjelma. Taudin uusiutuminen on kuitenkin yleistä, ja se voi ilmetä kuukauden sisällä taudin alkutarkastuksesta. Tämän lymfooman jatkuva hoito on vaikeaa.

Useita lähestymistapoja on kokeiltu, mukaan lukien luuytimen tai kantasolujen siirrot. Taudin lopputulokset ovat kuitenkin pysyneet huonompia kuin ylemmät korkealaatuisen lymfooman tyypit.

Lähteet:

Syöpä: Onkologian periaatteet ja käytäntö 7. painos. Toimittajat: VT DeVita, S Hellman ja SA Rosenberg. Julkaisija Lippincott Williams ja Wilkins, 2005.

Terapia perifeerisissä T / NK-kasvaimissa. Tekijä JP Greer. Julkaistu Hematology-lehdessä vuonna 2006.

Aikuisen ei-Hodgkin-lymfooman hoito - terveydenhuollon ammattilaisille (PDQ®) National Cancer Institute. Päivitetty 15.1.2016.