Medulloblastooma on aivosyövän tyyppi. Aivasyöpä on kasvain aivoissa. Yleensä aivoissa olevat tuumorit voivat olla peräisin aivoista itsessään tai ne voivat olla peräisin eri paikasta ja metastasoitumaan aivoihin. Medulloblastooma on yksi aivokasvaimista, joka on peräisin aivoista itsessään, aivorungosta kutsutulla alueella.
oireet
Medulloblastoomassa on useita erilaisia oireita. Nämä sisältävät:
- Päänsärky
- Huimaus
- Huono tasapaino ja koordinointi
- hitaus
- Epätavalliset silmänliikkeet
- Näön hämärtyminen tai kaksoisvisio
- Kasvojen heikkous tai kasvojen tai silmäluomien heikkous
- Yksikään kehon heikkous tai puutuminen
- Tajunnan menetys
Medulloblastooman oireita voi esiintyä sikiön vaurioitumisen tai aivojen lähellä olevien rakenteiden, kuten aivorungon tai hydrocefaluksen (ylimääräisen nesteen paineen aivoissa) aiheuttaman paineen seurauksena.
alkuperä
Medulloblastooma on peräisin pikkuaistelusta, joka sijaitsee kallon alueella, jota kutsutaan posteriorfossa. Tämä alue sisältää paitsi pikkuaivot, mutta myös aivorungon.
Pikkuaivo ohjaa tasapainoa ja koordinaatiota ja sijaitsee aivorungon taakse. Aivoverenkierto sisältää keskivartalon, pons ja medulla ja mahdollistaa kommunikaation aivojen ja muun kehon välillä sekä ohjaa elintärkeitä toimintoja, kuten hengittämistä, nielemistä, sykettä ja verenpainetta.
Koska medulloblastooma kasvaa pikkuaisteen sisällä, se voi pakata poniin ja / tai keskiviikkoon, mikä aiheuttaa muita neurologisia oireita, mukaan lukien kaksoisvanteen, kasvojen heikkouden ja pienentyneen tajunnan. Lähikuvaukset voivat myös puristaa keskiviivasta.
Vesipää
Nestemäinen kertyminen, joka tuottaa aivoihin kohdistuvaa painetta, on yksi medulloblastooman ominaisuuksista, vaikkakaan ei kaikki, joilla on keskushermostomaa kehittää hydrocefalia.
Selkänojan, joka on alue, jossa aivoverenkierto ja pikkuaivo sijaitsevat, ravitaan erityisellä nestemäisellä nesteellä, jota kutsutaan CSF: ksi (aivo-selkäydinnesteeksi) aivan kuten muualla aivoissa. Tämä neste virtaa koko tilaan, joka sulkee ja ympäröi aivoja ja selkäydintä. Normaaleissa olosuhteissa ei ole esteitä tässä tilassa.
Usein medulloblastooma fyysisesti estää vapaasti virtaavan aivo-selkäydinnesteestä aiheuttaen liiallisen nesteen aivoissa ja sen ympärillä. Tätä kutsutaan hydrocefaloiksi. Hydrocephalus voi aiheuttaa kipua, neurologisia oireita ja letargiaa. Neurologiset vauriot voivat johtaa pysyviin kognitiivisiin ja fyysisiin vammaisuuksiin.
Ylimääräisen nesteen poisto on usein välttämätöntä. Jos neste on poistettava toistuvasti, VP (ventrikuloperitoneaalinen) shunt voi olla tarpeen. VP-käyrä on putki, joka voidaan leikata kirurgisesti aivoihin vähentääkseen jatkuvasti ylimääräistä nestepainetta.
Diagnoosi
Medulloblastooman diagnoosi perustuu useisiin menetelmiin, joita yleensä käytetään yhdistelmänä.
Vaikka sinulla on oireita, jotka ovat yleisesti sidoksissa meduloblastooma, on hyvin todennäköistä, että sinulla ei ole todella medulloblastoomaa, koska se on suhteellisen harvinaista sairautta.
Jos sinulla on kuitenkin jonkin medulloblastooman oireita, on tärkeää nähdä lääkäri heti, koska syy voi olla keskushermosto tai muu vakava neurologinen sairaus.
- Historia ja lääkärintarkastus: Lääkärisi kysyy todennäköisesti yksityiskohtaisia kysymyksiä valituksistasi. Lääkärinne aikana lääkärisi suorittaa myös perusteellisen fyysisen tarkastelun sekä yksityiskohtaisen neurologisen tutkimuksen. Lääketieteellisen historian ja fyysisen tutkimuksen tulokset auttavat löytämään parhaat ongelmat arvioidessasi seuraavia vaiheita.
- Aivokuvaus : Jos historiaasi ja fyysiset näkevät medulloblastoomaa, lääkäri todennäköisesti tilaa aivojen kuvantamistutkimuksia, kuten Brain MRI. Aivojen magneettikuvaus voi antaa hyvän kuvan aivojen posteriorisesta fossa, joka on paikka, jossa medulloblastooma alkaa kasvaa.
- Biopsia: Biopsia on kasvun tai kasvaimen kirurginen poisto hiukkasten tarkastelemiseksi mikroskoopilla. Biopsin tuloksia käytetään määrittämään seuraavat vaiheet. Yleensä, jos osoittautuu, että sinulla on kasvain, jolla on ominaisuuksia medulloblastoomasta, olet todennäköisesti arvioitu kasvaimen kirurgiseen poistamiseen, ei biopsiaan. Biopsiaan liittyy tyypillisesti vain pieni määrä kudosta. Yleensä, jos sinulla on turvallisesti leikkaus, on suositeltavaa poistaa mahdollisimman paljon kasvainta.
Mitä odottaa
Medulloblastoomaa pidetään pahanlaatuisena syöpänä, mikä tarkoittaa, että se voi levitä. Yleensä medulloblastooma leviää koko aivojen ja selkärangan, aiheuttaen neurologisia oireita. Se harvoin levittyy muihin kehon osiin hermoston ulkopuolelle.
hoito
Medulloblastooman hoitoon on useita menetelmiä, ja niitä käytetään yleensä yhdistelmänä.
- Leikkaus : Jos sinulla tai rakastetulla on medulloblastooma, suosittelemme täydellistä kasvainten kirurgista poistoa. Sinulla on oltava aivokuvantutkimuksia ja ennen operatiivista arviointia ennen leikkausta.
- Kemoterapia : Kemoterapia koostuu voimakkaista lääkkeistä, joita käytetään syöpäsolujen tuhoamiseen. Tämän tarkoituksena on eliminoida tai kutistaa mahdollisimman paljon kasvainta, mukaan lukien kasvaimen alueet, jotka voivat olla hajonneita alkuperäisestä kasvaimesta. On olemassa monia erilaisia kemoterapeuttisia lääkkeitä, ja lääkäri määrittää sinulle sopivan yhdistelmän, joka perustuu kasvaimen mikroskooppiseen ulkonäköön, kasvaimen kokoon, kuinka pitkälle se on levinnyt ja ikäsi. Kemoterapia voidaan ottaa suun kautta, IV (suonensisäisesti) tai intratekaalisesti (injektoidaan suoraan hermostoon.)
- Säteily : Sädehoitoa käytetään usein syövän hoitoon, mukaan lukien medulloblastooma. Kohdennettu säteily voidaan suunnata kasvaimen alueelle, mikä auttaa vähentämään kokoa ja estämään toistumisen.
Ennuste
Hoidon myötä 5-vuotinen eloonjääminen ihmisille, joilla on diagnosoitu medulloblastooma, vaihtelee riippuen useista tekijöistä, kuten:
- Ikä : Alle 1-vuotiailla lapsilla arvioidaan olevan noin 30-prosenttinen 5-vuotinen eloonjääminen, kun taas lapsilla on 60-80 prosentin 5-vuotinen eloonjääminen. Aikuisten arvioidaan olevan noin 50-60 prosenttia viiden vuoden eloonjäämisestä, ja vanhemmat aikuiset kokevat yleisesti paranemista ja selviytymistä paremmin kuin nuoret aikuiset.
- Kasvaimen koko : Pienemmät kasvaimet liittyvät yleensä parempaan lopputulokseen kuin suurempia kasvaimia.
- Kasvainten leviäminen: Kasvaimet, jotka eivät ole levinneet alkuperäisen sijainnin yli, liittyvät parempaan lopputulokseen kuin levinneisiin kasvaimiin.
- Olipa koko kasvain voinut poistaa leikkauksen aikana: Jos koko kasvain poistettiin, on olemassa pienempi mahdollisuus uusiutumisen ja paremmat mahdollisuudet selviytyä kuin mitä havaitaan, kun jäljelle jää jäljelle jäänyt kasvain leikkauksen jälkeen. Syynä siihen, että kasvain ei ehkä ole kokonaan poistettu, on se, että se voi olla liian läheinen tai yhdistetty aivojen alueeseen, joka on elintärkeää selviytymiselle.
- Kasvaimen vakavuus patologian perusteella (mikroskoopin tutkiminen): Vaikka biopsia ei ole tyypillinen ensimmäinen vaihe, kun medulloblastooma poistetaan, sitä voidaan tutkia mikroskoopilla etsimään yksityiskohtaisia ominaisuuksia, jotka voivat auttaa ohjaamaan säteilyn päätöksiä ja kemoterapia.
Ikäryhmä ja esiintyvyys
Medulloblastooma on yleisimpiä pahanlaatuisia aivokasvaimia lapsilla, mutta se on melko harvinainen myös lapsilla.
- Lapset : Tyypillinen diagnoosiikäraja vaihtelee iän 5 ja iän 10 välillä, mutta se voi ilmetä imeväisikäisillä ja nuorilla. Kaiken kaikkiaan medulloblastooman arvioidaan vaikuttavan noin 4-6 lapseen miljoonasta Yhdysvalloissa ja Kanadassa, ja Yhdysvalloissa vuosittain noin 500 lapsia diagnosoidaan medulloblastoomalla.
- Aikuiset : Medulloblastooma on suhteellisen harvinaista kasvainta alle 45-vuotiailla aikuisilla, ja se on vielä harvinaisempaa sen jälkeen. Noin prosentti aivojen aivokasvaimista on medulloblastooma.
Genetiikka
Suurin osa ajasta, medulloblastooma ei liity mihinkään riskitekijöihin, mukaan lukien genetiikka. On kuitenkin olemassa muutamia geneettisiä oireyhtymiä, jotka voivat liittyä lisääntyneen keskushermoston esiintymistiheyden, mukaan lukien Gorlinin oireyhtymä ja Turcot-oireyhtymä.
Word From
Jos sinä tai rakastettasi on diagnosoitu tai hoidettu medulloblastooma, se voi olla erittäin haastava kokemus. Se voi myös häiritä normaalia elämäntapaa, kuten koulua ja työtä. Jos havaitset kasvaimen toistumista, sinun on saatava kasvaimen hoito uudelleen. Tämä elvytysprosessi voi kestää muutaman vuoden ja sisältää usein fyysisen ja ammatillisen hoidon.
Monet lapset ja aikuiset toipuvat medulloblastoomasta ja pystyvät elämään normaalia ja tuottavaa elämää. Useimpien kasvainten syöpää koskeva hoito paranee nopeasti, jolloin tulos paranee ja hoito on helpompaa.
> Lähteet:
> Kramer K, Pandit-taskar N, Humm JL et ai. II-vaihe tutkimus radioimmunoterapiaa intraventrikulaarisen I-3F8: n kanssa medulloblastoomaa varten. Pediatr Blood Cancer. 2018; 65 (1)
> Johnston DL, Keene D, Kostova M, et ai. Medulloblastooman esiintyminen kanadalaisissa lapsissa. J Neurooncol. 2014; 120 (3): 575-9.
> Atalar B, Ozsahin M, Call J, et ai. Hoitotulokset ja prognostiset tekijät aikuispotilaille, joilla on keskivaikea kammio: Rare Cancer Network (RCN) -kokemus. Radiother Oncol. 2018;