Dancing Eyes Dancing Jalat
Opsoklonus-myoklonus -oireyhtymä (OMS) on inflammatorinen neurologinen häiriö. Se aiheuttaa merkittäviä ongelmia motoristen taitojen, silmänliikkeiden, käyttäytymisen, kielen häiriöiden ja unihäiriöiden kanssa. Se tulee usein äkillisesti ja on tyypillisesti krooninen; jos sinulla on diagnosoitu opsoklonus-myoklonus -oireyhtymä, se todennäköisesti kestää koko elämäsi.
Sen nimi kuvaa sen oireita: opsoklonus on jiggling silmänliikkeet ja myoklonus tarkoittaa tahatonta lihasten nykimistä. Se tunnetaan myös nimellä "Kinsbourne-oireyhtymä" tai "tanssin silmät-tanssi-jalat".
Kuka on vaarassa
Autoimmuunisairauksissa elimistö hyökkää omiin terveisiin soluihinsa. Opsoklonus-myoklonus -oireyhtymä johtuu autoimmuunisairaudesta, jossa kehon vasta-aineet reagoivat joko virusinfektioon tai neuroblastoomiksi kutsuttuun kasvaimeen. Kummassakin tapauksessa vasta-aineet päätyvät myös aivosolujen hyökkäämiseen, mikä aiheuttaa oireiden aiheuttamaa vahinkoa.
Opsoklonus-myoklonus -oireyhtymä esiintyy useimmiten lapsilla. Pikkulapset ovat ikäryhmä, jossa neuroblastooma kehittyy useimmiten; noin neljä prosenttia näistä lapsista kehittää OMS: ää. Kaikilla lapsilla, joilla on OMS, testataan, onko hänellä kasvain, vaikka he sairastuivat virusinfektioon, koska kaksi niin usein menevät yhteen.
hoito
Opsoklonus-myoklonus -oireyhtymän pääasiallinen huolenaihe on varhaisen diagnoosin ja hoidon neurologisen remission ja palautumisen aikaansaamiseksi. Jos lapsella on opsoklonus-myoklonus -oireyhtymä ja sillä on kasvain, kasvain poistetaan yleensä kirurgisesti. Tyypillisesti kasvaimet ovat alkuvaiheissa ja kemoterapiaa tai sädehoitoa ei tarvita.
Joskus tämä parantaa tai poistaa oireita. Aikuisilla kasvainten poisto ei useinkaan auta ja oireet saattavat jopa pahentua.
Muita hoitoja ovat:
- Adrenokortikotrofiset hormonit (ACTH) injektiot
- Laskimonsisäiset immunoglobuliinit - kaupallisia valmisteita vasta-aineilta terveiltä luovuttajilta
- Azathioprine (Imuran) - tukahduttaa immuunijärjestelmän, joka hidastaa vasta-aineiden tuottamista
- Oraaliset ja laskimonsisäiset steroidit, kuten prednisoni, deksametasoni ja hydrokortisoni
- Kemoterapia, kuten syklofosfamidi ja metotreksaatti, neuroblastoomille lapsille
- Terapeuttinen afereesi - veriplasman vaihtaminen
- Immunoadsorption - vasta-aineiden puhdistaminen verestä on kokeiltu aikuisilla OMS: llä.
Jatkuvaa hoitoa tarvitaan usein jatkuvien oireiden hoitamiseen ja riskin minimoimiseksi tuumorin paluuta varten.
Ennuste
Ihmiset, joilla on suurin mahdollisuus palata normaaliin hoidon jälkeen, ovat niitä, joilla on lievimmät oireet. Ne, joilla on vaikeampia oireita, saattavat helpottaa lihasten nykimistä (myoklonus), mutta heillä on vaikeuksia koordinoinnissa. Muita aivovaurioon liittyviä ongelmia, kuten oppimis- ja käyttäytymisongelmia, huomiota herättävä hyperaktivaatioriski (ADHD) ja pakko-oireinen häiriö, voivat esiintyä, ja nämä voivat tarvita omaa hoitoa.
Vakavimmista OMS-oireista kärsivillä lapsilla voi olla pysyviä aivovaurioita, jotka voivat aiheuttaa fyysisiä ja henkisiä vammautuneita.
yleisyys
Opsoklonus-Myoklonus-oireyhtymä on hyvin harvinaista; vain miljoonalla ihmisellä uskotaan olevan kysymys maailmassa. Se näkyy tyypillisesti lapsilla ja aikuisilla, mutta se voi myös vaikuttaa aikuisiin. Se esiintyy hieman useammin tytöillä kuin poikasissa ja yleensä diagnosoidaan vain kuuden kuukauden iän jälkeen.
Lähteet:
Pranzatelli, M. "Vital Signs: Friendly Fire". Discove r, 2000.
Pranzatelli, M. "Opsoklonus-Myoklonus-oireyhtymä". Harvinaisia häiriöitä käsittelevä kansallinen järjestö, 2016.