Automaattinen hermosolumuotoinen häiriö
Myasthenia gravis on autoimmuunihäiriöhäiriö. Yleensä kehon immuunijärjestelmä tekee vasta-aineita hyökätä bakteereja vastaan, jotka hyökkäävät kehoon. "Autoimmuuni" tarkoittaa, että henkilön immuunijärjestelmä häiriintyy ja se luo vasta-aineita, jotka hyökkäävät ihmisen omia soluja vastaan. In myasthenia gravis, vasta-aineet häiritsevät hermosignaalien välittämistä lihaksille.
Toisin sanoen lihakset eivät saa signaalia hermoista liikkua.
Kuka on vaarassa?
Myasthenia gravis ei ole perinnöllinen eikä se ole tarttuvaa. Ei ole selvää, miksi ihmiset kehittävät häiriötä, vaikka jotkut tutkijat uskovat, että se voi olla geneettisestä ongelmasta. Yhdysvalloissa noin 14 ihmistä 100 000 ihmisestä kehittää myasthenia gravis, vaikka tutkijat uskovat, että luvut ovat luultavasti korkeammat, koska häiriötä ei useinkaan diagnosoitu oikein. Naisille häiriö alkaa yleensä 20- ja 30-vuotiailla; miehille, yleensä yli 50-vuotiaana.
oireet
Usein henkilöllä on erityinen lihasheikkous eikä yleinen väsymys tai väsymys. Yleisimmin vaikuttavat lihakset ovat:
- Ruuansulatus silmäluomet (ensimmäinen oire 2/3: lla potilaista)
- Suun heikkous, mikä aiheuttaa vaikeuksia pureskeluun, nielemiseen tai puhumiseen (ensimmäinen oire 1/6: ssa potilaasta)
- Varren tai jalan heikkous (harvinaisempi kuin ensimmäinen oire )
Yksi vihje on se, että heikkous vaihtelee koko päivän, yleensä lievänä, kun henkilö herää, mutta pahenee päivällä, varsinkin jos henkilö käyttää paljon lihaksia. Tämä heikkous on erilainen kuin esimerkiksi väsymys, jonka joku saattaa tuntua jaloillaan seisovan tai työskentelemisen jälkeen koko päivän.
"Heikkous" tarkoittaa sitä, että hän ei pysty liikuttamaan tai vain kykenemättä liikuttamaan tietyn lihaksen.
Muut tekijät, jotka tekevät lihasheikkoutta huonommaksi, ovat henkisesti järkyttyneitä, sairastuneita (varsinkin virusten hengitystieinfektioita), kilpirauhasen ongelmia , lisääntynyttä ruumiinlämpöä, kuukautisia ja raskautta.
Diagnoosi
Jos henkilöllä on oireita, jotka viittaavat siihen, että hänellä saattaa olla myasthenia gravis, on olemassa testejä, jotka voidaan tehdä sen vahvistamiseksi. Erityiskoe on tarkistaa veri epänormaalien vasta-aineiden esiintymiseksi käyttäen asetyylikoliinireseptorin vasta-ainetestiä. Vasta-aineiden esiintyminen vahvistaa diagnoosin.
Toinen luotettava koe on edrofoniumkloriditesti (Tensilon-testi). Tämä kemikaali ruiskutetaan laskimoon ja jos lihasten lujuus paranee sen annon jälkeen, se on voimakas tuki diagnoosille. Kuitenkin joskus toinen tai molemmat näistä testeistä ovat negatiivisia tai epäselviä jollakin, joka näyttää olevan myasthenia gravis -taudit.
hoito
Yleiset hoidot myasthenia graviksen osalta ovat:
- Lääkkeitä, kuten Mestinon (pyridostigmiinibromidi) ja prostigmiini (neostigmiinibromidi)
- Kortikosteroidilääkkeet kuten prednisoni
- Immuunijärjestelmän estävät lääkkeet, kuten Imuran (atsatiopriini) ja syklosporiini
- Kateenkorvan (thymusctomy) poistaminen, tärkein rauhanen immuunijärjestelmässä
- Plasma-vaihto (plasmafereesi), jossa henkilön veriplasma, joka sisältää epänormaaleja vasta-aineita, poistetaan ja tuoretta plasmaa palautetaan
Pitkän aikavälin näkymät
Ihmiset, joilla on myasthenia gravis, voivat useimmissa tapauksissa johtaa täydelliseen elämään. Joskus lihasheikkous ratkaisee, ettei ole ongelma (kutsutaan spontaani remissio). Joillekin ihmisille heikkous on vain silmäluomissa. Muille heikkous etenee pisteeseen ja pysyy tällä tasolla. Harvoin ja tavallisesti häiriön kahden ensimmäisen vuoden aikana heikkous saattaa ulottua lihaksille, jotka ohjaavat hengitystä, ja henkilö joutuu sairaalaan.
Ei ole parannuskeinoa myasthenia gravis -hoitoa varten, mutta hoidot ovat yleensä tehokkaita minimoimaan sen ongelmat.
Tutkijat, jotka etsivät parannuskeinoa häiriöön, keskittyvät korjaamaan immuunijärjestelmän ongelmaa, joka aiheuttaa epänormaaleja vasta-aineita. Tutkijat tutkivat myös koko kehon tapahtumaketjua, joka esiintyy vasta-aineiden vapauttamisen yhteydessä, jotta he voivat keskeyttää prosessin pitkin ja estää vasta-aineiden aiheuttavan ongelmia.
Lähde:
> "Mikä on Myasthenia Gravis?" Tietoja Myasthenia Gravisista. 15. helmikuuta 2007. Myasthenia Gravis Foundation of America.