Neuromuskulaarisen risteyksen häiriöt

Myasthenia Gravis, Lambert-Eaton ja Botulismi

Harkitessaan syitä heikkouteen on erittäin hyödyllistä kuvitella sähköisen sanoman kuvaaminen aivokuoresta aivojen alaspäin supistumislihakseen. Matkan varrella impulssi kulkee selkäydin läpi etukorvaan , ulos selkäydinvoimien juurilta, alas ääreishermot ja lopulta hermo-lihaksen risteykseen.

Neuromuskulaarinen risteys on, jos sähköinen signaali aiheuttaa neurotransmitterien vapautumista vesikkeleistä hermon lopussa (terminaali).

Neurotransmitterit ylittävät pienen raon hermopäätteen ( synapsin ) ja lihaksen pinnan (päätylevyn) välillä. Odotettaessa lähettimiä aukon toisella puolella ovat erityisiä reseptoreita, jotka sopivat lähettimeen lukon avulla avaimeen. Kun on sopiva, ionien kaskadi johtaa lihasten supistumiseen.

Neurotransmitteri, jota käytetään signaalin välittämiseen hermon ja lihasten välillä, on asetyylikoliini. On useita tapoja, joilla tämä siirtyminen asetyylikoliinin välittäjäaineen välille hermo- ja lihasten välillä keskeytetään. Kolme parasta esimerkkiä ovat myasthenia gravis , Lambert-Eaton-oireyhtymä ja botulinum toksisuus.

Myasthenia Gravis

150 - 200 ihmistä kohden esiintyvän myasthenia gravis on yleisimpiä neuromuskulaarisia häiriöitä ja yksi kaikkien neurologisten sairauksien parhaiten ymmärretty. Tauti aiheuttaa lihasten heikkenemistä lihasten tukitun neurotransmitterireseptoreiden takia.

Vasta-aineet, joiden tarkoitus on tavallisesti hyökätä hyökkäävillä infektioilla, vääristävät asetyylikoliinireseptoreita taudinaiheuttajalle ja hyökkäyksille. Harjoitus pyrkii heikentämään pahempaa. 60 - 70%: lla ihmisistä, joilla on myasthenia gravis, on kymiöön liittyvä ongelma, ja 10-12 prosenttia on tymoma. Erilaisia ​​muita hoitoja on saatavilla.

Lambert-Eatonin myasteeninen oireyhtymä (LEMS)

Lambert-Eatonia kutsutaan usein paraneoplastiseksi oireyhtymiksi , mikä tarkoittaa, että myös syöpään liittyvät vasta-aineet ovat hyökkäävät osana hermostoa. Toisin kuin myasthenia gravis, jossa hyökkäysrakenteet ovat lihaksessa, LEMS: n ongelma on moottorihermon loppu. Kalsiumkanavat avautuvat normaalisti ja ilmaisevat hermovälittäjien vapautumiselle, mutta eivät voi tehdä sitä LEMS: ssä, koska vasta-aineet ovat hyökänneet kanavalle. Tämän seurauksena neurotransmitteria ei vapauteta ja potilas kokee heikkoutta, koska lihas ei voi vastaanottaa signaalia sopimukseen. Toistuvan liikunnan avulla alijäämä voidaan voittaa; niin LEMS: ssä oireet toisinaan parantavat joskus toistuvasti.

botulismi

Lääkärit käyttävät toisinaan botuliinitoksiinia pakottamalla lihaksia rentoutumaan dystonian tapauksissa. Ei-terapeuttisessa muodossaan toksiini tuotetaan bakteereilla ja voi aiheuttaa halvauksen, joka alkaa kasvojen ja kurkun lihasten kanssa ja laskeutuu muualle kehoon. Kuten muutkin neuromuskulaarisen risteyksen kriisit, tämä voi olla intubaatiota vaativa sairaus. Toksiinikohtaukset hyökkäävät proteiineja, jotka antavat prekosynaptisen hermosolujen sisältämät vesikkelit täynnä neurotransmittereitä telan lopussa hermon ennen tyhjennys välissä hermojen ja lihasten välillä.

Hoito on botuliinitoksiinivasta-ainetta, joka tulisi antaa mahdollisimman pian.

Muut neuromuskulaariset kireyden häiriöt

Tietyt lääkeaineet, kuten penisillamiini ja jotkut statiinit, voivat harvoin aiheuttaa autoimmuunireaktioita, jotka jäljittelevät myathenia graviksen. Monet muut lääkkeet voivat pahentaa tai synnyttää kriisiä jollekulle, jolla on jo myasthenia gravis.

Neuromuskulaarisen risteyksen sairauksien testaus

Fyysisen tarkastelun lisäksi ensimmäinen vaihe hermosolu-risteyksen sairauden diagnosoinnissa on elektromyogrammi ja hermojen johtokyky. Nämä eivät ainoastaan ​​voi auttaa erottamaan myasthenia gravis -bakteerin, botulinum-toksisuuden ja Lambert-Eatonin, mutta voi myös auttaa sulkemaan pois muita sairauksia, kuten motorisen hermosairauden, mukaan lukien amyotrofisen lateraaliskleroosin.

Neuromuskulaarisen risteyksen häiriöt voivat olla hyvin vakavia ja vaativat intubaatiota ja ilmanvaihtoa, mikä auttaa hengittämään, jos heikkous tulee tarpeeksi vakavaksi. Häiriöiden mekanismit ovat melko erilaiset, mikä vaatii erilaisia ​​hoitoja. Asianmukainen diagnoosi on ensimmäinen askel sekä voimaa että turvallisuutta varten.

Lähteet:

Ropper AH, Samuels MA. Adams ja Victorin neurologian periaatteet, 9. painos: McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.

Hal Blumenfeld, neuroanatomia kliinisten tapausten kautta. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002.