Normaalit liikkeet riippuvat yhden lihasten koordinoidusta supistumisesta toisen rentoutumiseen. Esimerkiksi hauisesi joustaa kätesi ja triceps laajentaa sitä. Jos molemmat tricepsi ja hauisesi sopivat samaan aikaan, käsi asettuu mutta se ei liiku. Itse asiassa, jos lihakset sopivat samanaikaisesti ja tahattomasti, kehon osa voi olla kierretty epätavallisiin asentoihin.
Näin tapahtuu dystonia.
Dystonia voi vaikuttaa minkä tahansa kehon osaan, mukaan lukien kädet, jalat, rungon, kaulan, silmäluomet tai kasvot. Yksi dystonian tunnetuimmista muodoista on kirjailijan kramppi, joka vaikuttaa kättä kirjoitettaessa. Tämä on esimerkki tehtäväspesifisestä dystonia, mutta dystonia voi myös tapahtua milloin tahansa. Se voi olla ajoittaista, jatkuvaa, rytmistä tai vapisempaa. Kuten monet neurologiset ongelmat, dystonia pahenee stressin tai väsymyksen vuoksi.
Dystonian hoitamiseksi se auttaa luokittelemaan ongelman. Dystoniaa voidaan luokitella useilla tavoilla, mukaan lukien alkamisajankohta, ruumiillisen jakautumisen, dystonian syy ja genetiikka.
Ikä
Kun 26 vuoden ikäinen henkilö kärsii dystoniaa, sitä pidetään varhaisessa vaiheessa. Vaikka emme tiedä miksi, varhainen dystonia pyrkii lähtemään enemmän jalkoihin kuin käsiin. Usein syy on geneettinen.
Yli 26-vuotiaana dystonia on yleisempi kaulassa ja käsivarsissa kuin jalat.
Sen sijaan, että se olisi ensisijaisesti geneettinen syy, ikääntyneiden dystonia yleensä liittyy enemmän tai aiheutuu muista tekijöistä, vaikka dystonia tuntemattomista syistä on edelleen usein.
Esimerkiksi yksi yleisimmistä dystonian syistä on reaktio Reglanin lääkkeeseen, jota käytetään maha-suolikanavan ongelmien hoitoon.
Useat muut keskushermoston häiriöt yleistyvät, kun vanhentuvat ja voivat johtaa dystoniaan. Esimerkkejä ovat Parkinsonin tauti , traumaattinen aivovamma tai aivohalvaus .
Ruumiilliseen jakautumiseen
Dystonia voidaan myös luokitella ruumiillisen jakelun mukaan. Ehkä yleisimpiä on focal dystonia, mikä tarkoittaa, että vain yksi kehon osa vaikuttaa, kuten kirjailijan kramppi.
Neurologeilla on erityisiä nimiä tavallisille fokaalisen dystonia-tyyppisille. Esimerkiksi niskan kiertyvä dystonia kutsutaan torticollikseksi, ja silmäluomien dystoniaa kutsutaan blefarospasmiksi.
Segmentti-dystoniaan vaikuttaa kaksi toisiinsa liittyvää vartaloaluetta, ja monikokoisessa dystoniassa kaksi liikkumatonta kehoaluetta ovat dystonisia.
Hemidykloniassa vaikuttaa puolet kehosta. Lopuksi yleistynyt dystonia, molemmat jalkat ja vähintään yksi ylimääräinen kehon osa ovat dystonia. Tämä voi olla vakava geneettinen häiriö tai jos se tapahtuu kerralla, se voi olla lääkereaktion tulos.
Dystonian syyt
Primäärisessä dystonia-hoidossa ei ole tunnettua taustalla olevaa loukkaantumista tai tautia. Dystonia voi johtua geneettisestä mutaatiosta, kuten DYT1-idiopaattisessa vääntödystoniaan tai se voi johtua muista tuntemattomista syistä.
On olemassa kymmeniä perittyjä dystonianmuotoja.
Yleisin on DYT1, joka alkaa varteen ja jalkaan noin 13 vuoden iässä. Seitsemänkymmentäseitsemän prosenttia ajasta, se etenee multifokaaliseen tai yleistyneeseen dystoniaan. Muut geenisen dystonian muodot ovat harvinaisempia, mukaan lukien Lubagin oireyhtymä, Segawa-oireyhtymä ja paljon muuta. Jokaisella dystonia-tyypillä on erottuva ominaisuus. Esimerkiksi Lubag-oireyhtymä vaikuttaa ensisijaisesti miehiin. Segawa-oireyhtymän dystonia on oireita, jotka pahenevat yöllä ja reagoivat hyvin levodopa-lääkitykseen, jota yleisemmin käytetään Parkinsonin taudin hoitoon.
Toissijaisessa dystoniassa dystonia on aiheuttanut jonkinlainen hermoston vaurioituminen, kuten aivohalvaus tai lääkityksen sivuvaikutus .
Neurodegeneratiiviset sairaudet, kuten Parkinsonin tauti, Wilsonin tauti, Huntingtonin tauti ja jotkut mitokondriaaliset häiriöt voivat myös johtaa dystoniaan.
Joskus ei löydy dystonian syytä. Tämä ei kuitenkaan tarkoita sitä, että dystoniaa ei voida hoitaa. Fysikaalinen hoito , oraaliset ja ruiskutetut lääkkeet ja jopa kirurgiset vaihtoehdot, kuten syvä aivojen stimulaatio, voivat olla hyödyllisiä. Monissa tapauksissa lääketieteellisen haittavaikutuksen aiheuttama dystonia, yksinkertainen Benadryl voi ratkaista ongelman. Kun käytössä on niin monia hoitovaihtoehtoja, on tärkeää, että dystonia sairastavat katsovat lääketieteellisen alan ammattilaisen saadakseen apua he tarvitsevat.
Lähteet:
Breakefield XO, Blood AJ, Li Y, Hallett M, Hanson PI, Standaert DG. Dystonias patofysiologinen perusta. Rev Rev Neurosci. 2008 Mar; 9 (3): 222-34.
Carbon M, Eidelberg D. Epänormaalit rakenteen ja toiminnan suhteet perinnöllisessä dystoniassa. Neuroscience. 2009 marraskuu 24; 164 (1): 220-9. Epub 2009 1. tammikuuta.
Fuchs T, Ozelius LJ. Dystonian genetiikka. Semin Neurol. 2011 Nov; 31 (5): 441-8. Epub 2012 21. tammikuuta.
Ozelius LJ, Bressman SB. Primaarisen vääntödystonian genetiikka ja kliiniset ominaisuudet. Neurobiol Dis. 2011 toukokuu; 42 (2): 127 - 35. Epub 2010 17. joulukuuta.