Aivohäiriö kuolee ajan myötä
Creutzfeldt-Jakobin tauti sai otsikot vuoden 2000 aikana, kun Iso-Britanniassa puhkesi tapauksia. Nämä tapaukset liittyivät naudan spongiformisen enkefalopatian (BSE) saastuttamiin elintarvikkeisiin, prion-tautiin, joka aiheuttaa varianttia CJD, joka tunnetaan nimellä "hullun lehmän" tauti.
Yleisöllä on hyvä syy olla huolissaan BSE: n tarttumisesta ihmisiin.
Variant Creutzfeldt-Jakobin tauti, kuten muutkin Creutzfeldt-Jakobin taudit , on nopeasti kehittyvä, aina kohtalokas neurologinen häiriö. Yhdistynyt kuningaskunta ilmoitti kuitenkin vain 175 vCJD-tapausta, 25 Ranskassa, 5 Espanjassa, 4 Irlannissa, 3 kpl Alankomaissa ja Amerikan yhdysvalloissa ( USA), joista kukin oli Kanadassa, Italiassa ja Portugalissa ja yksi Japanissa, Saudi-Arabiassa ja Taiwanissa.
Disease Control and Prevention (CDC) keskus seuraa kaikkien Creutzfeldt-Jakobin taudin esiintymistä Yhdysvalloissa.
Eri tyyppisiä sairauksia, aina kohtalokasta
Creutzfeldt-Jakobin tautiin ei ole parannuskeinoa, jota voi esiintyä ihmisellä kolmella tavalla:
- Noin 10-15 prosenttia tapauksista on periytynyt, mikä johtuu geenimutaatiosta.
- Useimmat tapaukset näyttävät esiintyvän satunnaisesti, jollakin, jolla ei ole perhettä.
- Pieni prosenttiosuus tapauksista tapahtuu tartunnan kautta tarttuvan aivokudoksen kanssa. On dokumentoituja tapauksia, jotka ilmenivät lääketieteellisen menettelyn tahattomana seurauksena.
Creutzfeldt-Jakobin tauti ei ole tarttuva tavallisin tavoin, kuten aivastelu tai yskä - ei ole tunnettuja tautia sairastavan henkilön puolisoiden tai perheenjäseniä.
Saastuneet naudanlihatuotteet
Creutzfeldt-Jakobin taudin varianttien tapaukset näyttävät olevan sidoksissa saastuneiden naudanlihatuotteiden syömiseen Euroopassa. Sama tauti, kun se tapahtuu lampaissa, kutsutaan "scrapieksi". Uskotaan, että scrapie-infektoituneita lampaan tuotteita käytettiin karjan ruokinnassa, ja näin nauta sai tartunnan.
Tutkijat ovat todenneet, että mikä aiheuttaa BSE: tä, scrapiea ja Creutzfeldt-Jakobin tautia, ei ole virus tai bakteeri kuin muillakin sairauksilla, vaan prioniä kutsuttu proteiini-aine. Prioni muuttaa normaalit proteiinit tarttuviin, tappaviksi.
Vaikutukset aivoihin
Koska Creutzfeldt-Jakobin tauti vaikuttaa aivoihin, sen aiheuttamat oireet ovat neurologisia. Se voi alkaa herkästi unettomuus, masennus, sekavuus, persoonallisuus ja käyttäytymismuutokset sekä muistin, koordinaation ja näköyhteyden ongelmat. Kehittymisen myötä henkilö kehittyy nopeasti dementiaan ja tahatonta, epäsäännöllistä nykimistä liikkeitä nimeltä myoklonus.
Taudin lopullisessa vaiheessa potilas menettää kaikki henkiset ja fyysiset toiminnot, katoaa ja lopulta kuolee. Taudin kulku kestää yleensä yhden vuoden. Tauti vaikuttaa yleensä 50-75-vuotiaiden ihmisten välillä, mutta Creutzfeldt-Jakobin taudin variantti on vaikuttanut nuoriin ikäihmisiin - jopa teini-ikäisiin (ikäluokat ovat vaihtuneet 18 - 53-vuotiailta).
Vaikea diagnoosi
Creutzfeldt-Jakobin taudin diagnosointiin ei ole vielä lopullista lääketieteellistä testiä, ja taudin vahvistaminen voidaan tehdä vasta ruumiinavauksen jälkeen. Koska tauti on harvinaista, jotkut lääkärit eivät ehkä edes pidä sitä diagnoosina ja saattavat erehtyä muiden aivojen häiriöiden, kuten Alzheimerin tai Huntingtonin taudin oireisiin. Tutkijat ehdottavat, että uusi, kehittyneempi laboratoriotestaus voi tulevaisuudessa pystyä havaitsemaan prionien tartunnan saaneessa ihmisen veressä tai kudoksissa.
Lähteet:
Collins, S., A. Boyd, A. Fletcher, MF Gonzales, CA McLean, CL Masters. "Viimeaikainen kehitys Creutzfeldt-Jakobin taudin pre-mortem-diagnoosissa." J Clin Neurosci 7 (2000): 195 - 202.
"vCJD (Variant Creutzfeldt-Jakobin tauti)." NCIDOD. 29. marraskuuta 2006. Taudinvalvonta- ja ehkäisyasemat. 28.12.2006 http://www.cdc.gov/ncidod/dvrd/vcjd.
Will, R., M. Zeidler, GE Steward, MA Macleod, JW Ironside, SN Cousens, J. Mackenzie, K. Estibeiro, AJ Green, R. Knight. "Creutzfeldt-Jakobin uuden sairauden diagnoosi." Ann Neurol 47 (2000): 575-582.
Wilson, K., C. Code, M. Ricketts. "Riski saada Creutzfeldt-Jakobin tautia verensiirroista: Case-control studies systematic review." BMJ 321 (2000): 17-19.