Tämä tauti on joskus virheellisesti kutsuttu "Mad Cow -tauti"
Mikä on Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJD)?
Creutzfeldt-Jakob (lausunut CROYZ-tuntematon YAH-cob) tauti on hyvin harvinainen neurodegeneratiivinen aivosairaus, joka vaikuttaa noin miljoonaan ihmiseen. Se on yksi monista tyypistä prion tautia.
CJD: tä voidaan myös kutsua tarttuvan spongiformisen enkefalopatian, vCJD: n ja Jacob-Creutzfeldt -taudin suhteen.
yleisyys
Yhdysvalloissa on noin 200 - 300 tapausta vuodessa.
Keskimääräinen ikä on 60 vuotta vanha.
CJD-oireet
Hyvin varhaisiin oireisiin kuuluu masennuksen kaltainen vieroitus, mielialan muutokset ja kiinnostuksen puute ihmisille tai olosuhteille. Nopeasti muut oireet kehittyvät, mukaan lukien muistin ongelmat , käyttäytymisen muutokset, heikko koordinaatio, epävakaa kävely ja heikentynyt näkö.
Kun tauti jatkuu, CJD-potilaat saattavat kokea aistiharhoja , psykoosia, koordinoinnin heikkenemistä, tahattomia liikkeitä, erittäin heikkoja aseita ja jalkoja, heikosti kykyä niellä ja puhumaan ja muita mielenterveyshäiriöitä. Lopulta henkilö voi siirtyä koomaan.
CJD-luokat
- satunnainen
Sporadinen CJD: n osuus on noin 85% kaikista tautitapauksista. Sporaatti tarkoittaa, ettei ole selvää syytä.
- Perinnöllinen
Kansallisen instituutin neurologisten häiriöiden ja aivohalvauksen mukaan perittyjen tapausten osuus on noin 5% - 10%. Prioniproteiinigeeni muuttuu epänormaaliksi ihmisillä, joilla on kaikentyyppinen CJD. Potilailla, joilla on perinnöllinen muoto, prioniproteiinigeenissä on löydetty mutaatioita, jotka aiheuttavat proteiinien poikkeavuuksia. Nämä ihmiset yleensä osoittavat perheen historian prion tauti.
- Hankittu
On olemassa kolme tyyppistä hankittua CJD: tä. Nämä sisältävät:
- iatrogenic
Tämä viittaa CJD: hen, joka on supistunut lääketieteellisten menetelmien, kuten ei-steriloitujen välineiden tai tartunnan saaneiden kudossiirtojen, kautta. - kuru
CJD voidaan hankkia cannibalismilla, jota kutsutaan nimellä Kuru. Tämä juontaa juurensa 1950-luvulle, jolloin Papua-Uuden-Guinea-alueen heimon ihmiset kehittivät monia CJD-tapauksia, koska hautajaisissa käytettiin naisia ja lapsia, jotka syövät ajajan aivoja. Koska tämä käytäntö on lakannut, CJD-tapaukset ovat laskeneet, mutta tämä on kestänyt useita vuosia, koska CJD: n inkubointiaika on jopa 40 vuotta.
- variantti
Variantti CJD: n uskotaan johtuvan tartunnan saaneen lihan syötöstä ja saattaa esiintyä nuoremmilla ihmisillä, joiden esiintyvyys on keskimäärin 28. Tämä on usein väärin kutsuttu hullun lehmän tauti tai naudan spongiforminen enkefalopatia. Mad lehmätauti esiintyy vain lehmissä; kun se välitetään ihmiselle, sitä kutsutaan CJD-variantiksi. Tällainen CJD on hyvin harvinaista; vain kolme tapausta on dokumentoitu Yhdysvalloissa, ja kaksi niistä henkilöistä, jotka olivat aiemmin olleet maasta.
CJD: n diagnoosi
Kuten monet muut neurologiset häiriöt, ei ole yksinkertaista testiä CJD: n diagnosoimiseksi. Lääkärin ensimmäinen tavoite on sulkea pois muut olosuhteet, jotka saattavat aiheuttaa dementiaa, erityisesti siksi, että jotkut dementian syyt ovat palautuvia, kuten normaali painehydrocefalo ja B12-vitamiinin puute .
Testejä, kuten selkäydin , EEG , CT ja MRI, voidaan käyttää määrittämään CJD: n todennäköisyys.
Vahvistuksen varmistamiseksi kirurgi voi tehdä biopsia poistamalla pienen aivopalat testattaessa. Toinen vaihtoehto on tehdä ruumiinavaus kuoleman jälkeen. Biopsialla ja ruumiinavauksella on riski, että kirurgi tarttuu CJD: hen, kun hän hoitaa aivokudoksen. CJD-variantissa on todettu tapauksia, kun henkilön risat on poistettu ja testattu.
Siksi on erittäin tärkeää, että asianmukaiset varotoimet toteutetaan menettelyn aikana.
Miten CJD eroaa Alzheimerin taudista?
CJD: n eteneminen on paljon nopeampaa kuin Alzheimerin tauti . Ihmiset, joilla on CJD, kuolevat usein muutamassa viikossa vuodessa. Alzheimerin taustalla on tyypillisesti hidas lasku useiden vuosien aikana.
CJD: n hoito
Tällä hetkellä ei ole hoitoa CJD: lle, vaikka jotkin oireet voidaan lievittää lääkkeillä. Tavoitteena on antaa mukavuutta ja helpotusta. Tutkimusta jatketaan syiden ja mahdollisten lääkkeiden tunnistamiseksi CJD: n hoitamiseksi.
Lähteet:
ADAM Creutzfeldt-Jakobin tauti. Käytetty 10. helmikuuta 2012. http://adam.about.net/encyclopedia/infectiousdiseases/Creutzfeldt-Jakob-disease.htm
Alzheimer's Association. Creutzfeldt-Jakobin tauti. Käytetty 10. helmikuuta 2012. http://www.alz.org/alzheimers_disease_creutzfeldt_Jakob_disease.asp
Creutzfeldt-Jakobin taudin säätiö, Inc. CJD: n tiedot. Käytetty 10. helmikuuta 2012. http://www.cjdfoundation.org/fact.html
Creutzfeldt-Jakobin taudin säätiö, Inc. Creutzfeldt-Jakobin tauti ja muut Prionin taudit. Käytettiin 10. helmikuuta 2012. http://www.cjdfoundation.org/pamphlets.html
Maailman terveysjärjestö. Creutzfeldt-Jakobin tauti. Käytetty 10. helmikuuta 2012. http://www.who.int/topics/creutzfeldtjakob_syndrome/en/