Parkinson-taudin kaltainen sairaus, mutta tärkeimmät erot
Kun brittiläinen näyttelijä ja koomikko Dudley Moore kuoli 27. maaliskuuta 2002, virallinen kuolinsyy oli listattu keuhkokuumeeksi. Mutta totuus oli, että Moore oli taistellut harvoin tunnetusta progressiivisesta supranukleaarisesta halvauksesta (PSP), joka aiheuttaa aivojen osuuksien asteittaista heikkenemistä, jotka säätelevät tasapainoa, lihaksen valvontaa, kognitiivista toimintaa ja tiettyjä vapaaehtoisia ja tahatonta liikkeitä, kuten nielemistä ja silmää liikettä.
Progressiivisen supranukleaarisen pahoinvoinnin syyt
Vaikka progressiivisen supranukleaarisen halvauksen syy on pitkälti tuntematon, sen katsotaan liittyvän mutaatioon tietyssä osassa kromosomi 17-geenin osaa.
Valitettavasti tämä ei ole kaikki harvinaista mutaatiota. Lähes jokaisella PSP: llä olevalla henkilöllä on tämä geneettinen poikkeavuus, joten myös kaksi kolmasosaa väestöstä. Sellaisena, mutaation katsotaan olevan pahenemisen sijaan ainoa tekijä häiriöön. Ympäristömyrkyt ja muut geneettiset ongelmat voivat myös olla osa.
Tutkijat eivät myöskään ole vielä täysin varma, missä määrin PSP liittyy Parkinsonin tai Alzheimerin taudin kanssa, jolla se jakaa tiettyjä ominaispiirteitä.
PSP: n arvioidaan vaikuttavan jokainen 100 000 ihmisestä rotuun, maantieteeseen tai ammattiin riippumatta. Miehet kärsivät yleensä hieman enemmän kuin naiset. Oireet tyypillisesti esiintyvät 50-60-vuotiaiden välillä.
PSP: n oireet
Yksi PSP: n tyypillisimmistä "sanomalehtimäisistä" oireista liittyy silmänliikkeen hallitsemiseen, etenkin kykyyn katsoa alas. Tilan, joka tunnetaan nimellä oftalmopareesi, aiheuttaa tiettyjen lihasten heikkenemistä tai halvaantumista silmämunan ympärille. Myös silmien pystysuuntainen liike vaikuttaa yleisesti.
Kun tila heikkenee, ylöspäin suuntautuva katse voi myös vaikuttaa.
Tarkkailun puuttumisen takia silmätaudit kärsivät usein kaksoiskuvan , hämärtymisen ja valoherkkyyden vuoksi. Huono silmäluomien säätö saattaa myös ilmetä.
Muilla aivojen osilla, PSP: llä ilmenee monia tavallisia oireita, jotka yleensä huonontavat ajan myötä. Nämä sisältävät:
- Epävakaisuus ja tasapainon menetys
- Yleinen liikkumisen hidastuminen
- Sanojen liikkuminen
- Nielemisvaikeus (dysfagia)
- Muistin menetys
- Kasvojen lihasten kouristukset
- Pään taaksepäin kallistuksen lihasten jäykistymisen vuoksi
- Virtsankarkailu
- Muutokset käyttäytymisessä, mukaan lukien estyminen ja äkilliset purkaukset
- Hidas monimutkainen ja abstrakti ajattelu
- Organisaatio- tai suunnittelutaitojen menettäminen (esim. Talouden hallinta, menetys, työhön sitoutuminen)
PSP: n diagnoosi
PSP: tä on tavallisesti väärin diagnosoitu taudin alkuvaiheissa, ja se on usein virheellistä sisäkorvainfektioon, kilpirauhasen ongelmaan, aivohalvaukseen tai Alzheimerin tautiin (erityisesti vanhuksilla).
Diagnoosi perustuu suurelta osin oireiden tarkistamiseen. Se on prosessi, jonka avulla lääkärit on suljettava pois muita mahdollisia syitä. Aivoverenkierron magneettikuvauksen (MRI) skannausta voidaan käyttää diagnoosin tukemiseen.
PSP: n tapauksissa on tavallisesti aivojen osassa aistien tuhlausta (atrofiaa) merkkejä, jotka yhdistävät aivojen selkäydin. MRI: ssä sivukuva tästä aivorungosta voi näyttää mitä jotkut kutsuvat "pingviini" tai "hummingbird" -merkki (niin nimetty koska sen muoto on kuin lintu).
Tämä, yhdessä oireiden, erilaistutkimusten ja geneettisen testauksen kanssa, voi tarjota todisteet, joita tarvitaan diagnoosin tekemiseen.
Kuinka PSP eroaa Parkinsonin taudista
Jotta PSP erotettaisiin Parkinsonin taudista, lääkärit ottavat huomioon asioita, kuten asentoa ja lääketieteellistä historiaa.
Esimerkiksi PSP: n henkilöt ylläpitävät tyypillisesti pystyasennossa tai kaarevasta asennosta, kun taas Parkinsonin tautia sairastavilla on yleensä taipuvainen eteenpäin suuntautuva asema.
Lisäksi PSP: n henkilöt ovat alttiimpia vähenevän tasapainon vuoksi. Vaikka Parkinsonin tautia sairastavilla henkilöillä on myös huomattava putoamisriski, PSP-potilailla on taipumus tehdä niin taaksepäin johtuen kaulan ja kaarevasta asennosta.
Tästä sanotaan, että PSP: n katsotaan olevan osa neurodegeneratiivisten tautien ryhmää, jota kutsutaan Parkinson-plus-oireyhtymiksi , joista osaan kuuluu myös Alzheimerin tautia.
Hoitovaihtoehdot
PSP: lle ei ole erityistä kohtelua. Jotkut potilaat voivat vastata samoihin lääkkeisiin, joita käytetään Parkinsonin taudin hoitoon, kuten levodopaan , vaikka vaste on yleensä heikko (toinen sairausdiagnoosi).
Tietyt masennuslääkkeet, kuten Prozac, Elavil ja Tofranil, voivat auttaa joitakin kognitiivisia tai käyttäytymishäiriöitä, joita henkilö saattaa kokea. Lääkkeiden lisäksi erikoislasit (bifokalit, prismat) voivat auttaa näköhäiriöissä, kun taas kävelylaitteiden ja muiden mukautuvien laitteiden avulla voi parantaa liikkuvuutta ja estää putoamisen.
Vaikka fysikaalinen hoito ei yleensä paranna motorisia ongelmia, se voi auttaa pitämään nivelet limakalvona ja estämään lihasten huononemisen johtuen inaktiviteetista. Vaikea dysfagia voi tarvita syöttöputkella.
Kirurgisesti istutetut elektrodit ja pulssigeneraattorit, joita käytetään syvällä aivojen stimulaatioterapiassa Parkinsonin tautiin, eivät ole osoittautuneet tehokkaiksi hoidettaessa PSP: tä.
Word From
Huolimatta PSP: n ymmärtämisen puutteesta ja rajoitetuista hoitovaihtoehdoista on tärkeää muistaa, että tauti ei ole määritelty ja voi vaihdella merkittävästi henkilöstä toiseen. Yhdenmukaisen lääketieteellisen valvonnan ja hyvän ravitsemuksen ansiosta PSP-henkilö voi itse asiassa elää vuosia ja jopa vuosikymmeniä diagnoosin jälkeen.
Tautilla elävien yksilöiden ja perheiden kannalta on tärkeää hakea tukea eristämisen välttämiseksi ja potilaskeskeisten tietojen ja viittausten paremmaksi saatavaksi. Näihin kuuluvat muun muassa New York Cityn CurePSP-järjestöt, jotka tarjoavat henkilökohtaisia ja online-tukiryhmiä, erikoislääkäreiden hakemistoja sekä koulutettuja vertaistukien verkostoja.
> Lähde:
> Ling, H. "Kliininen lähestymistapa progressiiviseen supranukleaariseen halvaukseen." Journal of Movement Disorders. 2016; 9 (1): 3-13.