Mitä tietää Langerhans Cell Histiocytosis

Onko se potentiaalisesti sidoksissa lymfoomaan?

Paul Langerhans syntyi Berliinissä Saksassa 25. heinäkuuta 1847, saksalaisen lääkärin poika. Poissa opiskelemaan lääkettä kuin hänen isänsä, nuori hän teki tärkeän löydön ollessaan vielä perustutkintoa. Hänen löydöstään on tullut tunnetuksi epidermaaliset Langerhans-solut, jotka ovat avainasemassa Langerhansin solun histiocytosis-tilassa.

Langerhansin dendriittisolujen löytäminen

Langerhans osallistui Berliinin yliopiston avoimeen kilpailuun. Tutkija nimeltä Julius Cohnheim oli jo kehittänyt menetelmän hermojen visualisoimiseksi käyttäen erityistä kultaista värjäystä ja valomikroskopiaa.

Käyttämällä Cohnheimin kultakloriditekniikoita vuonna 1868 Langerhans visualisoi ja kuvasi jotain iholla, joka ei ollut kuin muut ihosolut - hän kuvaili sitä dendriittiseksi, koska sillä oli haarautuvia puita; mutta hän sanoi myös olevan epätäydellinen. Toisin sanoen se ei sisältänyt pigmentti-melaniinia, joka on läsnä muissa soluissa, joita kutsutaan melanosyytteiksi, jotka ovat myös haaroittuneita ja ovat soluja, joista melanooma kehittyy.

Tuolloin hän ajatteli, että tämä ei-pigmentoitu haarautumissolu oli eräänlainen reseptori, joka merkitsi ihon läpi hermostoon. Yli sata vuotta myöhemmin tutkijat oppivat, että Langerhansin soluilla on tärkeitä toimintoja immuunijärjestelmässä .

Vuonna 1973 Dr. Inga Silberberg havaitsi, että epidermaaliset Langerhans-solut edustavat "immuunijärjestelmän kaikkein perifeeristä etumatkaa." Nykyään Langerhansin soluja pidetään dendriittisolujen perheen osajoukkoina ja ne ovat parhaiten tutkittuja osajoukkoja.

Langerhansin solut, jotka on havaittu iholla, luetaan toimivan antigeeniä esittelevinä soluina.

Antigeenit ovat olennaisesti solujen "tunnisteita", joita immuunijärjestelmä voi tunnistaa. Antigeeniä esittelevät solut (APC: t) ovat soluja, jotka ovat erikoistuneet saamaan antigeenejä, käsittelemään niitä ja näyttämään niitä erityisellä tavalla, jotta muut immuunisolut voidaan varoittaa vieraiden antigeenien läsnäolosta. APC: n avulla lymfosyyttien valkosolut pystyvät tunnistamaan ja reagoimaan tiettyihin mikrobeihin ja muihin hyökkääjiin.

Langerhansin solujen histioytoosin (LCH)

Langerhansin solu histiocytosis tai LCH on mieluummin vanhempi termi "histiocytosis X", mutta molemmat nimet ilmenevät lääketieteellisessä kirjallisuudessa. LCH on itse asiassa ryhmä tauteja, joilla on yhteinen kontrolloimaton Langerhans-tyyppisten solujen kasvu. Se voi tapahtua milloin tahansa ikäisenä, vaikkakin se näkyy harvoin aikuisilla. Vaikka LCH on tunnettu noin vuosisadalla, tutkijat eivät vieläkään ymmärrä kaikkia yksityiskohtia siitä, mikä aiheuttaa sen.

LCH liittyy yleisimmin yhteen tai useaan "lävistettyyn" puuttuvien luiden alueisiin imaging-skannausalueilla, jotka biopsiatesti osoittavat, että luu on korvattu histioyytteillä, joissa on bean-muotoisia ytimiä.

Histioyytit, kuten makrofagit tai dendriittisolut, ovat immuuni- soluja, jotka tuhoavat vieraita aineita pyrkiessä suojelemaan kehoa infektiolta.

Nämä histiocytit yhdessä lymfosyyttien, makrofagien ja eosinofiilien kanssa voivat tunkeutua lähes kaikkiin elimiin, mutta erityisesti ihoon, imusolmukkeisiin, keuhkoihin, kateenkorvaukseen, maksaan, pernaan, luuytimeen tai keskushermostoon.

Mitä LCH: n on tehtävä lymfoomalla?

Jotkut asiantuntijat teoreettistavat, että LCH voi olla Langerhansin solujen reaktiivinen kasvu soluterapian tai sädehoidon jälkeen Hodgkinin taudin varalta. Tämä on vain yksi monista teorioista.

Useita tapauksia, joissa Langerhansin soluin histiocytosis on liittynyt pahanlaatuiseen lymfoomaan, on raportoitu aiemmin. Raportoidut tapaukset ovat kuitenkin tapahtuneet pahanlaatuisen lymfooman sekä lymfooman jälkeen.

LCH on yleisimpiä 1-3-vuotiailla lapsilla, mikä saattaa kuulostaa pelottavalta, mutta muista, että LCH on harvinaista.

Oireet riippuvat osallistumispaikoista ja sairaus rajoittuu yhteen elinjärjestelmään - vain luuhun, esimerkiksi noin puolessa tapauksista. Joskus luun hyökkäys ei aiheuta oireita, mutta muina aikoina voi esiintyä kipua paikallisessa luun alueella. Ihon osallisuus näkyy noin 40 prosentissa tapauksista, ja yleisin iho-oire on ekseeman kaltainen ihottuma, joka on samanlainen kuin hiiva-infektio.

LCH: ta voi olla vaikea diagnosoida, mutta muista, että säännölliset lääkärisi vierailut ja avoin vuoropuhelu lisää huomattavasti mahdollisuuksia havaita, jos jokin on tavallisesta poikkeava.

> Lähteet:

> Diapedia. Diabeteksen elävä oppikirja. Paul Langerhans.

> Jaitley S, Saraswathi T. Langerhansin solujen patofysiologia. Journal of Oral ja Maxillofacial Pathology: JOMFP . 2012; 16 (2): 239-244.

> Langerhans P. Uber Die Nerven Der Menschlichenhaut. Patologisen anatomian arkistot 1868; 44: 325-37.

> Li X, Deng Q, Li YM. Langerhansin solun histioytoosin tapaus Hodgkinin taudin jälkeen. Molekyylinen ja kliininen onkologia. 2016; 5 (1): 27-30.

> Satter EK, High WA. Langerhans Cell Histiocytosis: Katsaus Histiocyte Societyin nykyisiin suosituksiin. Pediatr Dermatol . 2008 toukokuu-kesäkuu. 25 (3): 291-5.