Pidä asioita tasaisesti
Kystinen fibroosi on sairaus, johon ei ole tunnettua parannuskeinoa. Hoidon tavoitteena on lievittää oireita, hidastaa taudin etenemistä, estää komplikaatioita ja siten parantaa elämänlaatuun CF-potilaalle.
Tiimilähtöinen lähestymistapa
Tutkimukset ovat osoittaneet, että tulokset ovat parempia, kun kystisen fibroosin potilaat saavat hoitoa erikoistuneiden ammattilaisten tiimillä jossakin 115 hyväksytystä CF-keskuksesta kaikkialla Yhdysvalloissa.
CF-tiimin jäseniin kuuluu usein:
- lääkärit
- sairaanhoitajat
- ravitsemusterapeutit
- Sosiaalityöntekijät
- Fyysiset terapeutit
- Hengitysterapeutit
- psykologit
- proviisorit
Lääkehoito
Ihmiset, joilla on kystinen fibroosi, joutuvat ottamaan lääkkeitä loppuelämänsä ajan. Joitakin yleisiä lääkkeitä ovat:
Antibiootit: tartunnan estämiseksi tai parantamiseksi. Joskus antibiootit otetaan suun kautta, ja joskus ne ovat neste, joka höyrystyy ja inhaloidaan koneella nimeltä sumutin.
Anti-inflammatoriset: Anti-inflammatorinen on lääkeaine, joka vähentää ärsytystä ja turvotusta. CF-potilaille voidaan määrätä tulehduskipulääkkeitä keuhkoihin ja hengityskanavien turvotukseen.
Steroidit ovat eräänlainen anti-inflammatorinen lääke, mutta niitä ei käytetä kovin usein CF-hoidon aikana, koska ne voivat aiheuttaa diabeteksen tai munuaisten ja luiden ongelmia. Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID), kuten ibuprofeeni, on yleisemmin kuvattu CF-hoidossa.
Entsyymit: Yksi CF: n aiheuttama ongelma on se, että haiman paksut eritteet estävät sen vapauttamasta entsyymit, joita keho tarvitsee ruoan sulattamiseksi. Jos ruoka ei hajota, keho ei pysty absorboimaan mitään ravintoaineita. CF-potilaat tarvitsevat pillereitä, jotka sisältävät tarvittavat entsyymit ennen jokaista ateriaa.
Mucolytics: Mokolyytit ovat lääkkeitä, jotka auttavat ohutta limaa ja helpottavat yskä. Ne on usein määrätty kystisen fibroosin potilaille auttamaan heitä selkeyttämään hengitysteitä CF: n aiheuttamasta paksusta, tahmeasta limauksesta. Joskus mucolitioita otetaan suun kautta ja joskus ne inhaloidaan käyttäen sumutin.
Airway Clearance
Keskeinen osa kystisen fibroosin hoidossa on erilaisten tekniikoiden käyttö limaa irtoamisen ja poistamisen helpottamiseksi. Kystisen fibroosin potilaat tarvitsevat tätä hoitoa useita kertoja päivässä. Hoitoon liittyy yksi tai useampi näistä tekniikoista:
Rintafysioterapia (CPT): Tämä terapia käyttää lyömäsoittimen tekniikkaa, johon liittyy rintakehän käsivarren strategisia alueita. Uusilla diagnosoiduilla CF-potilailla hengitysterapeutti tai sairaanhoitaja yleensä käyttää CPT: tä, mutta vanhempia opetetaan tekemään niin, että he voivat ottaa hoidon kotona. Tyypillinen CPT-istunto kestää noin 30 minuuttia, ja se on tehtävä jopa neljä kertaa päivässä.
Tärinä: Toinen tekniikka, jota toisinaan käytetään CPT: n aikana iskulaitteiden kanssa, on värähtely. Tämä tehdään myös käsillä, mutta kuten nimestä käy ilmi, käytetään värähtelevää liikettä pikemminkin kuin napautustoimintaa.
Postural Drainage: CPT : n aikana potilas sijoitetaan paikkoihin, jotka mahdollistavat painovoiman helpottavan löystyneiden eritteiden virrata ulos keuhkoista. Tätä kutsutaan posturadan kuivatuksesta.
Puhallettava hoitopää: Joskus manuaalisen CPT : n sijasta käytetään nimettyä laitetta ja hengitysteiden väljyyttä. Liivi täyttyy ja purkautuu nopeasti lieventämään limaa kevyellä puristusliikkeellä. Liinan käytön hyödyt ovat, että potilas voi tehdä hoidon ilman apua, ja istunnot kestävät vain noin 20 minuuttia.
Flutter Device: Tunnetaan myös lepatusventtiilinä, tämä pieni kädessä pidettävä laite näyttää samanlaiselta kuin inhalaattori.
Potilas asettaa suukappaleen suuhunsa ja eksit voimakkaasti. Laite käyttää uloshengitysilmaa rintakehän värähtelyjen aikaansaamiseksi.
Ruokavalio
Ihmiset, joilla on kystinen fibroosi, eivät absorboi ravintoaineita oikein ruoasta, jonka he syövät, ja hengitystoiminta saa heidät polttamaan ylimääräisiä kaloreita. Tämä kaksinkertainen kuohunta aiheuttaa aliravitsemuksen ja huonon kasvun. Ravitsemusongelmien torjumiseksi CF-potilaat tarvitsevat jopa 50% enemmän kaloreita kuin muilla ihmisillä. Ravitsemusterapeutit luovat yksilölliset ruokavalion suunnitelmat, jotka on räätälöity kunkin potilaan tarpeisiin, mutta yleensä kystinen fibroosi voi odottaa:
- Syö 3 ateriaa ja 2-3 välipaloja päivässä
- Syö elintarvikkeita runsaasti proteiineja ja rasvoja
- Juoma ravitsemus ravistelee kerran tai kahdesti päivässä
- Ota vitamiinilisät, erityisesti vitamiinit A, D, E ja K, joita ei ole tallennettu hyvin CF-potilailla.
Liikunta
Fyysisellä toiminnalla on sekä lyhytaikaisia että pitkäaikaisia hyötyjä kystistä fibroosia sairastaville. Välitön etu on se, että harjoittelu pakottaa enemmän ilmaa keuhkoihin ja auttaa löysää liman. Harjoittelun pitkän aikavälin hyöty on se, että se auttaa parantamaan sydän- ja verisuonitaudit ja kestävyyttä, mikä antaa keholle ylimääräisen kestävyyden CF-vaikutusten torjumiseksi.
Lung-elinsiirto
Kun kystinen fibroosi etenee ja aiheuttaa vakavia keuhkovaurioita, keuhkojen elinsiirrot voivat olla hoitovaihtoehto ihmisille, jotka täyttävät kriteerit. Vaikka keuhkojensiirto ei ole kaikille kaikille vaihtoehto, se on osoittautunut varsin onnistuneeksi joillekin CF-potilaille. Yli 1600 ihmistä, joilla on kystinen fibroosi, on saanut keuhkojensiirtoja, ja noin puolet heistä on hengissä vähintään viisi vuotta sen jälkeen, kun he ovat saaneet uuden keuhkonsa.
Lähteet:
Bilton, D. (2008). Kystinen fibroosi. Lääketiede. 36, 273-278.
Pitts, J., Flack, J., & Goodfellow, J. (2008). Ravitsemuksen parantaminen kystisen fibroosin potilaalla. Journal of Pediatric Health Care. 22, 137-140.