Pehmytkudossarkoomaa on yli 50 tyyppiä
Pehmytkudossarkoomat ovat monipuolinen syöpäryhmä, joka syntyy rasvasta, lihasta, jänteestä, rustosta, imukudoksista, astioista ja niin edelleen. Pehmytkudossarkooma on yli 50 tyyppiä. Vaikka useimmat sarkoomat ovat pehmytkudossarkoomia, yleisemmässä mielessä sarkoomat voivat myös vaikuttaa luuhun.
Pehmytkudossarkoomien diagnoosi ja hoito ovat mukana ja monitieteellisiä, mikä vaatii onkologien , kirurgisten onkologien, radiologien, interventio-radiologien ja niin edelleen.
Hoitoon kuuluu leikkaus, sädehoito ja joissakin tapauksissa kemoterapia.
Mitä ovat pehmytkudos sarcomat?
Pehmytkudossarkoomat ovat harvinainen kasvainlaji ja niillä on alle yksi prosentti aikuisten syöpiin. American Cancer Society arvioi, että vuonna 2016 diagnosoidaan 12,310 uutta pehmytkudossarkooman tapausta (miehillä 6 780 tapausta ja naisilla 5.330 tapausta). Lapsilla pehmytkudossarkoomat edustavat 15 prosenttia syöpätapauksista.
Useimpien pehmytkudossarkoomien tarkka syy ei ole tiedossa, ja nämä vaurioita esiintyy tyypillisesti ilman ilmeistä syytä. Joissakin tapauksissa pehmytkudosarkooma, DNA: n mutaatiot, jotka saatiin syntymän jälkeen ja säteilyn tai karsinogeenisen altistuksen jälkeen, voivat olla rooli patogeneesissä.
Yleisimmät pehmytkudossarkoomat aikuisilla ovat eriytymättömiä pleomorfisia sarkoomia (aiemmin kutsuttu pahanlaatuinen kuituinen histiocytoma), liposarkooma ja leiomyosarkooma . Lapsilla esiintyy eniten lososarkoomia ja erottelemattomia pleomorfisia sarkoomia, ja leiomyosarkoomat ovat tavallisimpia vatsan sarkoomia.
Lapsilla yleisin pehmytkudossarkooman tyyppi on rabdomyosarkooma, joka vaikuttaa luustolihaan.
Pehmytkudossarkoomat voivat olla hengenvaarallisia, ja vain 50-60 prosenttia ihmisistä elää viisi vuotta sen jälkeen, kun ne on diagnosoitu tai hoidettu, toimenpide, jota kutsutaan viiden vuoden eloonjäämisasteeksi. Niistä ihmisistä, jotka kuolevat pehmytkudossarkoomasta, metastaasista tai leviämisestä keuhkoihin, on yleisin kuolinsyy.
80 prosenttia kärsivistä potilaista näistä hengenvaarallisista keuhkojen etäpesäkkeistä tapahtuu kahden ja kolmen vuoden kuluttua alkuarvosta.
Pehmeän kudoksen sarcomojen kliininen esittely
Tyypillisesti pehmytkudosarkooma esiintyy massana, joka ei aiheuta oireita (ts. Oireettomia). Ne voivat muistuttaa lipomia tai hyvänlaatuisia, ei-tappavia kasvaimia, jotka on valmistettu rasvasta. Itse asiassa lipomit ovat 100 kertaa yleisempiä kuin pehmytkudossarkoomat ja niitä on pidettävä eränä differentiaalisen diagnoosin. Toisin sanoen, käsivarteen tai jalkaan sijoitettu ihokupu on paljon todennäköisemmin hyvänlaatuinen lipoma kuin pehmytkudossarkooma.
Noin kolmasosaa pehmytkudossarkoomista syntyy käsivarret ja jalat. Toinen kolmannes syntyy pään, vatsan, rungon, kaulan ja retroperitoneumin suhteen. Retroperitoneumi on vatsan seinämän takana sijaitseva tila, joka sisältää munuaiset ja haima sekä osa aortasta ja huonompi vena cava.
Koska pehmytkudossarkoomat eivät useinkaan aiheuta oireita, heitä tavallisesti huomataan vain satunnaisesti tapahtuneen traumaattisen tapahtuman jälkeen, joka edellyttää lääketieteellistä huomiota, tuo henkilö sairaalaan. Distaalisten ääripäiden (käsivarren ja jalkaosan kauimpana olevat osat) pehmytkudossarkoomat ovat usein pienempiä, kun niitä diagnosoidaan.
Pehmytkudossarkoomat, jotka esiintyvät joko retroperitoneumissa tai ääripäiden proksimaalisissa osissa (ne, jotka ovat lähinnä vartaloon), voivat kasvaa melko suuriksi ennen kuin ne havaitaan.
Jos pehmytkudosarkooma tulee tarpeeksi suuriksi, se voi vahingoittaa ympäröiviä rakenteita, kuten luuta, hermoja ja verisuonia, ja aiheuttaa oireita, kuten kipua, turvotusta ja turvotusta. Sijainnista riippuen suuremmat sarkoomat voivat estää ruoansulatuskanavan ja aiheuttaa ruoansulatuskanavan oireita, kuten kouristuksia, ummetusta ja ruokahaluttomuutta. Suuremmat sarkoomat voivat myös rikkoa lannerangan ja lantion hermoja, mikä johtaa neurologisiin ongelmiin.
Lopuksi särmät, jotka sijaitsevat raajoissa (käsivarret ja jalat), voivat esiintyä kuten syvä laskimotromboosi.
Pehmeän kudoksen sarcomojen diagnosointi ja stabiilisuus
Kliinikko voi tarkkailla pieniä pehmytkudosmääriä, jotka ovat uusia, ei laajentavia, pinnallisia ja alle viisi senttimetriä. Yli 5 senttimetrin syvemmät tai suuremat suurentavat massoissa tarvitaan täysi käsittely: historia, kuvantaminen ja biopsia .
Ennen biopsiaa diagnostista testausta käytetään pehmytkudossarkooman arvioimiseen. Magneettiresonanssikuvaus (MRI) on hyödyllisimpi pehmytkudossarkoomien visualisoinnissa raajoissa. Mitä tulee tuumoreihin, jotka ovat retroperitoneaalisia, vatsaonteloon (vatsan sisäpuolella) tai trunkaalisessa, laskennallinen tomografia (CT) on kaikkein hyödyllisin. Muita diagnostisia menetelmiä, joilla voi olla rooli diagnoosissa, ovat positronipäästötomografia (PET) ja ultraääni. Radiografia (röntgensäteet) ei ole hyödyllinen pehmytkudoskasvainten diagnosoinnissa.
Diagnostisen testin jälkeen suoritetaan biopsia tutkimaan kasvaimen mikroskooppista anatomiaa. Historiallisesti avoimet biopsiat , jotka ovat leikkauksia, jotka edellyttävät yleistä anestesiaa, ovat olleet kultakanta, kun saatiin riittävät kudosnäytteet histologiseen diagnoosiin. Vielä äskettäin ydinneula-biopsi , joka on vähemmän invasiivinen ja turvallinen, tarkka ja kustannustehokas, on tullut suositeltavaksi biopsiaksi. Hieno-neulahuivi on toinen biopsiavaihtoehto. Lopuksi, kun vaurio on pienempi ja lähemmäksi pintaan, voidaan tehdä eksisoituva biopsia .
Vaikka pinnallisempien kasvainten biopsia voidaan suorittaa avohoidossa tai toimistossa, syvemmät kasvaimet on biopsioitava sairaalassa interventio radiologin avulla ultraäänellä tai CT: llä ohjausta varten.
Pehmytkudossarkooman mikroskooppinen arviointi on monimutkaista, ja jopa asiantuntijoiden sarkoomaopatologit ovat eri mieltä histologisesta diagnoosista ja kasvaimen arvosta välillä 25-40 prosenttia ajasta. Histologinen diagnoosi on kuitenkin tärkein tekijä kasvaimen vaiheittaisessa vaiheessa ja tuumorin aggressiivisuuden ja potilaan ennusteiden tai odotetun kliinisen lopputuloksen määrittämiseksi. Muita tärkeitä tekijöitä kasvaimen vaiheen määrittämisessä ovat koko ja sijainti. Stagea käytetään erikoislääkärin hoidon suunnittelemiseen.
Pehmytkudossarkoomien, metastaasien tai leviämisen imusolmukkeisiin on harvinaista. Sen sijaan kasvaimet levittäytyvät yleensä keuhkoihin. Muita etäpesäkkeitä ovat luu, maksa ja aivot.
Pehmeän kudoksen sarkooman hoito
Leikkaus kasvaimen poistamiseksi on yleisin pehmytkudosarkooma-hoitovaihtoehto. Joskus leikkaus on kaikki, mitä tarvitaan.
Aika ajoin amputointi suoritettiin usein käsien ja jalkojen sarkoomien hoitamiseksi. Onneksi nykyään raajojen säästävä leikkaus on yleisin.
Pehmytkudossarkooman poistamisen yhteydessä suoritetaan laaja paikallinen poisto, jossa tuumori yhdessä joidenkin ympäröivän terveellisen kudoksen tai marginaalin kanssa poistetaan. Kun kasvaimet poistetaan pään, kaulan, vatsan tai rungon, kirurginen onkologi yrittää rajoittaa marginaalien kokoa ja pitää mahdollisimman paljon terveitä kudoksia ehjänä. Ei kuitenkaan ole yksimielisyyttä siitä, mikä on "hyvän" marginaalin koko.
Leikkauksen lisäksi sädehoitoa, joka käyttää suurenergisiä röntgentsejä tai muita säteilymuotoja, voidaan käyttää kasvainsolujen tappamiseen tai kasvun rajoittamiseen. Sädehoito on usein yhdistetty leikkaukseen ja sitä voidaan antaa ennen leikkausta (eli neoadjuvanttihoitoa) kasvaimen koon tai leikkauksen jälkeen (toisin sanoen adjuvanttiterapia), jotta syöpää sairastavuuden riski pienenee. Sekä neoadjuvantilla että adjuvanttisella hoidolla on niiden etuja ja haittoja, ja on joitakin kiistoja parasta ajankohtaa pehmytkudossarkoomien hoidossa sädehoidon avulla.
Sädehoidon kaksi päätyyppiä ovat ulkoiset sädehoito ja sisäinen sädehoito . Ulkoisen sädehoidon ansiosta kehon ulkopuolinen kone toimittaa säteilyä kasvaimeen. Sisäisellä sädehoidolla lankoja, neuloja, katetreja tai siemeniä suljettavia radioaktiivisia aineita sijoitetaan kasvaimeen tai sen läheisyyteen.
Uudemmassa sädehoidossa on voimakkuutta moduloiva sädehoito (IMRT). IMRT käyttää tietokonetta ottamaan kuvia ja rekonstruoimaan kasvaimen tarkkaa muotoa ja kokoa. Erilaisten intensiteettien säteilyn säteet ovat tällöin suunnattu kasvaimelle monipuolisista kulmista. Tämän tyyppinen sädehoito aiheuttaa vähemmän vahinkoa ympäröivälle terveelle kudokselle ja sallii potilaalle pienemmän riskin haittavaikutuksille, kuten suun kuivumiselle, nielemisvaikeuksille ja ihovaurioille.
Sädehoidon lisäksi kemoterapiaa voidaan käyttää myös tapettaessa syöpäsoluja tai estämään niiden kasvaminen. Kemoterapiaan liittyy kemoterapeuttisten aineiden tai lääkeaineiden anto joko suun kautta tai laskimoon tai lihakseen (parenteraalinen antaminen). Huomaa, että kemoterapian käyttö pehmytkudossarkoomien hoitoon on myös kiistanalainen.
Erilaisia lääkkeitä on hyväksytty pehmytkudossarkooman hoitoon, mukaan lukien seuraavat:
- doksorubisiinihydrokloridia
- daktinomysiini (Cosmegen)
- imatinibentsylaatti (Gleevec)
- eribulin mesylaatti (Halaven)
- olaratumabi (Lartruvo)
- trabektediini
Lopuksi, toistuva pehmytkudossarkooma on pehmytkudossarkooma, joka palaa hoidon jälkeen. Se voi palata joko samaan pehmytkudokseen tai pehmytkudokseen, joka sijaitsee kehon toisessa osassa.
Bottom Line
Muista, että pehmytkudossarkoomat ovat harvinaisia. Kaikki muut ovat yhtäläisiä, mahdollisuudet, että jokainen ruumiinpurka tai ruhje on syöpä on vähäistä. Sinun tulisi kuitenkin vapaasti aikatauluttaa lääkärinne tapaamisen arvioidakseen mitä tahansa katkoviivaa tai kämppää - varsinkin jos se aiheuttaa kipua, heikkoutta tai niin edelleen.
Jos sinulla tai rakastetulle henkilölle on jo diagnosoitu pehmytkudossarkooma, ota tarkasti huomioon asiantuntijoidenne ohjeet. Vaikka elämää uhkaavat noin puolessa diagnosoiduista, monille pehmytkudosarkoomaa voidaan hoitaa.
Lopuksi pehmytkudossarkooman uudemmat hoidot ovat syntymässä. Esimerkiksi alueellinen kemoterapia , joka on kemoterapia, joka kohdistuu tiettyihin kehon osiin, kuten käsiin tai jalkoihin, on aktiivinen tutkimusalue. Sinä tai rakastettu voi osallistua kliiniseen tutkimukseen. Löydät kliinisiä tutkimuksia, joita kansallinen syöpäinstituutio (NCI) tukee.
> Lähteet:
> Aikuisen pehmeän kudoksen sarkoomohoito (PDQ®) -potentiaaliversio. National Cancer Institute. https://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/clinical-trials/search.
> Cormier JN, Gronchi A, Pollock RE. Pehmeä kudos Sarcomas. In: Brunicardi F, Andersen DK, Billiar TR, Dunn DL, Hunter JG, Matthews JB, Pollock RE. toim. Schwartzin kirurgian periaatteet, 10e . New York, NY: McGraw-Hill; 2014.
> Hoefkens F, et ai. Raajojen pehmytkudosarkooma: odottamattomat kysymykset leikkauksesta ja sädehoidosta. Säteilyn onkologia. 2016; 11: 136.
> Sabel MS. Oncology. In: Doherty GM. toim. TÄYDENTÄVÄT Diagnoosi ja hoito: Leikkaus, 14e . New York, NY: McGraw-Hill; 2015.