Rasmussenin oireyhtymä ja Rasmussenin enkefaliitti

Jos sinä tai rakastetulle on kerrottu, että sinulla on Rasmussenin oireyhtymä tai Rasmussenin aivotulehdus, saatat tuntea helpotusta tietäen, että sinulla on lopulta diagnoosi, joka selittää oireesi. Mutta sinulla saattaa olla myös paljon huolta siitä, mitä odottaa tästä ehdosta.

Rasmussenin oireyhtymä tai Rasmussenin enkefaliitti ei ole yleinen, ja sen arvioidaan olevan alle 2000 ihmistä, jotka elävät tämän sairauden vuoksi Yhdysvalloissa.

Huolimatta siitä, että on harvinaista Rasmussenin oireyhtymää ja Rasmussenin aivotulehdusta on lääketieteellistä hoitoa, vaikka on myös suuria mahdollisuuksia, että sinulla on edelleen pitkävaikutteisia vaikutuksia myös hoidon jälkeen ja että hoitoa on jatkettava monta vuotta.

Mitä Rasmussenin oireyhtymä ja Rasmussenin enkefaliitti ovat?

Rasmussenin oireyhtymä on termi, jota käytetään kuvaamaan sairautta milloin tahansa sairauden aikana. Uskotaan, että Rasmussenin oireyhtymää voi joskus aiheuttaa tai sitä edeltää Rasmussenin aivojen tulehduksen tyyppi.

Rasmussenin aivotulehdus itsessään on tilanne, jossa aivoilla on erittäin voimakas immuunireaktio, joka aiheuttaa toisaalta aivotoiminnan vakavan häiriön. Tämä voi ilmetä kohtauksina , heikkouksina, kieliongelmina tai kognitiivisina puutteina (ajattelu ja ongelmanratkaisuvaikeudet).

Tyypillisesti aktiivinen tulehdus ei pysy pitkällä aikavälillä, mutta tulehduksen jälkeen ihmiset usein kärsivät oireista. Näitä oireita voidaan kutsua Rasmussenin oireyhtymiksi eikä Rasmussenin aivotulehdukseksi, jos ei ole todisteita aktiivisesta tulehduksesta aivoissa.

Rasmussenin oireyhtymä on pitkäkestoinen sairaus, joka kestää vuosia, joskus Rasmussenin aivotulehduksen tulehduksen voimakkaimmista vaiheista. Joskus Rasmussenin oireyhtymä voi ilmetä, vaikka on epäselvää, oliko Rasmussenin enkefaliitti edeltänyt.

Rasmussenin oireyhtymää, kuten Rasmussenin aivotulehdus, on ominaista kohtauksia, joita on vaikea hallita ja jotka tulevat aivojen yhdeltä puolelta. Jotkut ihmiset, joilla on Rasmussenin oireyhtymä, kärsivät myös kehon toisella puolella olevista heikkouksista, kieliongelmista tai kognitiivisten taitojen ongelmista.

Tämä tilanne yleisimmin koskee 2-12-vuotiaita lapsia, mutta se voi vaikuttaa ikäihmisiin.

Mitä minun pitäisi odottaa?

Yleensä Rasmussenin aivotulehduksen aiheuttamia kohtauksia on vaikea valvoa lääkityksellä, ja ne vaikuttavat usein pääasiallisesti kehon toiselle puolelle. Kouristuskohtaukset liittyvät tavallisesti rungon toisen puolen ravisteluun ja jerkitykseen, usein tajunnan menetyksen tai tajunnan vähenemisen myötä.

Jos sinulla on Rasmussenin aivotulehdus, et ehkä muista kohtauksia yksityiskohtaisesti, ja saatat tuntea olosi loppuun jälkikäteen. Heikkous, kieliongelmat ja kognitiiviset vaikeudet alkavat usein esiintyä kuukausia kohtausten alkamisen jälkeen, mutta nämä oireet saattavat esiintyä ennemmin tai ei lainkaan.

Rasmussenin enkefaliitin diagnosointi

Rasmussenin aivotulehduksen lopullinen diagnoosi saattaa kestää kauan. Tämä johtuu siitä, ettei ole olemassa yksinkertaista testiä, joka voi vahvistaa tämän ehdon.

Rasmussenin aivotulehduksen ja Rasmussenin oireyhtymän diagnoosi perustuu lääkärisi havaintoihin kliinisistä oireistasi kuukausien (tai jopa vuosien) aikana yhdessä EEG-testauksen ja aivojen MRI-testauksen kanssa.

EEG: n odotetaan aiheuttavan kohtauksen toimintaa aivojen toisella puolella. Mutta tämä EEG-malli ei ole ainutlaatuinen Rasmussenin oireyhtymälle, joten EEG ei ole lopullinen testi, vaan sitä käytetään korrelointi oireitasi, muita testejä ja lääkärin huomautuksia tilasi kanssa.

Aivojen magneettikuvauksen odotetaan näyttävän merkittävän eron aivojen molemmin puolin. Aikana sairauden aikana yksi aivojen puoli saattaa näyttää tulehduksellisen kuvion, joka näyttää infektiolta. Myöhemmin sairauden aikana aivojen magneettikuvaus voi osoittaa vaikuttavan puolen atrofiaa, joka on itse asiassa aivojen kutistuminen johtuen tulehduksen pitkäaikaisesta vaurioista. Tämä aivojen MRI-ilmiö ei ole ainutlaatuinen Rasmussenin aivotulehdukseen tai Rasmussenin oireyhtymään, ja sitä pidetään koko tilan mukana, jotta päädytään siihen, että sinulla on Rasmussenin oireyhtymä tai Rasmussenin aivotulehdus.

Hoito ja hallinta

Jos sinulla on Rasmussenin enkefaliitti, todennäköisesti saat vasta-aiheisia lääkkeitä, jotka auttavat hallitsemaan kohtauksia. Joskus steroideja käytetään vähentämään tulehdusta aivoissa. Jos lääketieteellisellä tiimillään on syytä uskoa, että sinulla on infektio aivoissasi (tarttuva enkefaliitti ) , saatat myös saada lääkettä infektion kohdistamiseksi myös.

Jos sinulla on kouristuskohtauksia tai heikkoutta tai muita neurologisia vajeita, mutta ei näyttöä tulehduksesta, hoitosi on suunnattu suurelta osin kouristusten hoitoon ja neurologiseen vajeeseen.

Joskus Rasmussenin oireyhtymän epilepsia on niin vakava, että saatat tarvita epilepsian leikkausta. Tämä leikkaus voi liittyä aivosi kärsivän alueen poistamiseen, jos sairauden tietyllä aivojen alueella todetaan aiheuttavan suurta vahinkoa. Usein kirurginen toimenpide tuottaa vaikutuksia, kuten kehon yhden puolen osittainen tai täydellinen heikkous. Rasmussenin oireyhtymän kirurgista toimenpidettä käsitellään erittäin huolellisesti, ja se on vain vaihtoehto, jos sen odotetaan parantavan yleistä elämänlaatua.

Mikä aiheuttaa Rasmussenin enkefaliitin ja Rasmussenin oireyhtymän?

Enkefaliitti on aivojen tulehdus. Ei ole selvää, mikä Rasmussenin aivotulehduksen tarkka syy on. Tällä hetkellä lääketieteellinen yhteisö on ottanut huomioon kaksi päävaihtoehtoa:

  1. Se voi johtua infektiosta, joka aiheuttaa vakavan immuunireaktion.
  2. Se voi johtua autoimmuunireaktiosta (keho hyökkää itseensä).

Valitettavasti, koska Rasmussenin aivotulehduksen syy ei ole tiedossa, tätä harvinaista sairautta ei tunneta.

Word From

Jos sinulla tai rakastavallasi on epätavallinen sairaus kuten Rasmussenin aivotulehdus tai Rasmussenin oireyhtymä, se voi auttaa muita ihmisiä, jotka elävät samassa sairaudessa. Saatat ehkä saada neuvoja ja oppia yhteisten kokemusten kautta, jos liityt tukiryhmään ja puhu muille, jotka voivat antaa ohjeita ja vinkkejä, kun liikutat elämää Rasmussenin oireyhtymän kanssa.

> Lähteet:

> Nabbout R, Andrade DM, Bahi-Buisson N, et ai., Lapsuuden alkamispotilaiden epilepsia aikuisikään aikuisuuteen: Siirtymisongelmat, Epilepsy Behav. 2017 27. helmikuuta. Pii: S1525-5050 (16) 30629-1. doi: 10.1016 / j.yebeh.2016.11.010.