Silti mysteeristä sarkoidoosi on tuntemattoman syyn tauti - vaikka immuunivaste ja henkilön herkkyysgeenit uskotaan olevan tärkeitä. Sarkoidoosi, jota kutsutaan joskus sarkoidoiksi, johtaa sellaiseen tulehduksen rakenteeseen, joka on tunnistettavissa mikroskoopin alla ja voi vaikuttaa kehon eri elimiin. Sarcoidoosi voi vaikuttaa minkä tahansa elimen, mutta se todennäköisemmin vaikuttaa seuraaviin sivustoihin:
- keuhkot
- Iho
- Imusolmukkeet - erityisesti rintakehän imusolmukkeet
Sarcoidoosi tunnetaan myös mahdollisuuksistaan vaikuttaa silmiin ja maksaan. Vähemmän tavallisesti sydän- ja aivoihin voi vaikuttaa, mikä johtaa vakaviin komplikaatioihin.
Solujen ja kudosten näkökulmasta sarkoidoosin tunnusmerkki on nimitys granuloma. Granulomit ovat solujen kokoelmia, jotka mikroskoopin alla näyttävät hyvin samanlaisilta kuin ne, joita keho käyttää tartuntojen, kuten tuberkuloosin, torjumiseen.
Kaikki eivät sarkoidoosia tarvitsevat hoitoa, ja usein se poistuu ilman hoitoa, mutta muissa tapauksissa se voi johtaa vakavaan sairauteen. Kun esimerkiksi vaikuttaa elimen toimintaan, voidaan käyttää erilaisia lääkkeitä, jotka on suunniteltu hillitsemään immuunijärjestelmää.
Oireet voivat liittyä tautiin liittyviin elimiin, tai yleistyneet oireet, kuten väsymys, kuume, turvotetut imusolmukkeet ja laihtuminen . Keuhkojen osallistuminen on hyvin yleistä ja oireita voivat olla jatkuva kuiva yskä, hengenahdistus, vinkuva hengitys tai rintakipu.
Jotkut sarkoidoosia sairastavat ihmiset kehittävät ihon oireita, kuten ihottumaa, joka koostuu punaisista tai tummista puna-purppurakuopista.
lymfooma
Lymfooma on yksi "veriryhmistä" tai hematologisista maligniteeteistä, termi, joka sisältää myös leukemiat ja myelooma . Lymfooma on lymfosyyttien valkosolujen syöpä. On olemassa monia erilaisia lymfoomaa.
Useimmat, mutta ei kaikki, lymfoomat alkavat imusolmukkeissa.
Lymfooman kaksi suurta luokkaa ovat Hodgkin (HL) ja ei-Hodgkin (NHL) lymfooma. Molemmissa luokissa on monia tyypkejä ja alatyyppejä, joilla on erilaisia taudin ominaisuuksia ja ennusteita.
Sekä Hodgkinin että ei-Hodgkinin lymfooma voivat vaikuttaa rintakehän imusolmukkeisiin - sydän lähellä oleva alue, jota kutsutaan nimellä mediastinum. Sarcoidoosi liittyy usein myös tällä alueella.
Sarkoidoosi ja lymfooma
Tutkijat ovat vuosikymmeniä miettineet sarkoidoosin ja lymfooman välistä suhdetta. Tämä suhde säilyy jonkin verran salaperäisenä vielä tänä päivänä useista syistä.
Tutkimusryhmän mukaan, mukaan lukien Ishida ja kollegat, "Sarkoidoosiin liittyvä pahanlaatuisen lymfooman yleisin alatyyppi on Hodgkin-lymfooma, mutta myös sironihoito-lymfooma-oireyhtymä voi olla myös hajaantunut suuri B-solulymfooma, follikulaarinen lymfooma ja multippeli myelooma. "Termi" sarkoi-lymfooman oireyhtymä "keksittiin näiden löydösten kuvaamiseksi.
Sarkoidoosin merkkipiirejä ovat kompaktit, organisoituneet lymfosyyttien ympäröimät immuunisolujen kokoelmat. Ilmeisesti lymfoomilla voi joskus olla "sarkoidisia" granulomeja syöpään - ja tämä muutos, vaikkakin harvinainen, luultavasti heijastaa immuunireaktiota syöpäkasvaimeen eikä systeemiseen sairauteen, sarkoidoosiin.
Viime vuosien julkaisuissa on todettu, että eron tekeminen tuumorin aiheuttamaan sarcoidireaktion ja todellisen systeemisen sarkoidoosin välillä voi olla ongelmallista.
Sekä sarkoidoosilla että lymfoomilla on mahdollisuus "syttyä" PET-skannauksiin, mikä lisää monimutkaisuutta ja mahdollisuuksia sekoittaa yksi kokonaisuus toiselle. Tutkijat vaativat lisätutkimuksia FDG-PET / CT-kliinisten sovellusten hienosäätämiseksi potilailla, joilla on sarkoidoosi.
Lyhyesti sanottuna monet sarcoidoosi-lymfooma-oireyhtymän kysymykset jäävät vastaamatta.
> Lähteet:
Ishida M, Hodohara K, Furuya A, et ai. Sarcoidiset granulomasit mediastinaalisten imusolmukkeiden alueella ruokatorven marginaalisen vyöhykkeen lymfooman hoidon jälkeen: raportti tapauksesta, jossa sarcoidoosi-lymfooman oireyhtymän käsite tarkastellaan. Int J Clin Exp Pathol . 2014; 7 (7): 4428-4432.
Mellemkjaer L, Pfeiffer RM, Engels EA, Gridley G, Wheeler W, Hemminki K, Olsen JH, Dreyer L, Linet MS, Goldin LR, Landgren O. Autoimmuunisairaus yksilöissä ja läheisissä perheenjäsenissä ja alttius ei-Hodgkin-lymfoomalle. Arthritis Rheum . 2008; 58: 657-666.
Reich JM, Mullooly JP, Johnson RE. Maligniteihin liittyvän sarkoidoosin liittäminen analyysiin. Rinta. 1995; 107: 605-613
National Heart Lung ja Blood Institute. Mikä on sarkoidoosi? Käytetty tammikuussa 2016.
Goswami T, Siddique S, Cohen P, Cheson BD. Sarko- ro-lymfooma-oireyhtymä. Clin Lymphoma Myeloma Leuk . 2010; 10: 241-247.