Stevens-Johnsonin oireyhtymää (SJS) pidetään yleensä vakavana erythema multiforme -muotona, joka on itsessään eräänlainen yliherkkyysreaktio lääkkeelle, mukaan lukien lääkkeet, jotka ovat yli-laittomia, tai infektio, kuten herpes tai kävely-keuhkokuume, joka on Mycoplasma pneumoniae aiheuttaa .
Muut asiantuntijat ajattelevat Stevens-Johnsonin oireyhtymää erillisenä erythema multiforme -olosuhteena, jonka sijaan he jakautuvat erythema multiforme minor ja erythema multiforme suuriksi muodoiksi.
Jotta asiat saattavat vielä sekaantua, on myös vakava muoto Stevens-Johnsonin oireyhtymästä: Toxic Epidermal Necrolysis (TEN), joka tunnetaan myös nimellä Lyell's Syndrome.
Stevens-Johnsonin oireyhtymä
Kaksi lastenlääkäriä, Albert Mason Stevens ja Frank Chambliss Johnson, löysivät Stevens-Johnsonin oireyhtymän vuonna 1922. Stevens-Johnsonin oireyhtymä voi olla hengenvaarallinen ja voi aiheuttaa vakavia oireita, kuten suuria ihokeskeitä ja lasten ihon vuodatusta.
Stevens-Johnsonin oireyhtymä esiintyy vuosittain noin 1,5-2 tapausta miljoonalla ihmisellä, joten se on melko harvinaista. Valitettavasti noin 5 prosenttia Stevens-Johnsonin oireyhtymän ihmisistä ja 30 prosenttia myrkyllisestä epidermaalisesta nekrolyysistä kärsivät vakavista oireista, joita he eivät palaa.
Stevens-Johnsonin oireyhtymä voi vaikuttaa minkä tahansa ikäisten ja aikuisten lapsiin, vaikka ihmiset, joilla on immuunivaste, kuten HIV , ovat todennäköisesti enemmän vaarassa.
Stevens-Johnsonin oireyhtymän oireet
Stevens-Johnsonin oireyhtymä alkaa yleensä flunssan kaltaisten oireiden , kuten kuumetta, kurkkukipua ja yskää. Seuraavaksi 1-3 päivää myöhemmin kehittyy Stevens-Johnsonin oireyhtymän lapsi:
- palava tunne huulilla, poskien sisäpuolella (bukkaalinen limakalvo) ja silmissä
- litteä punainen ihottuma, jolla voi olla tummat keskukset tai kehittyy rakkuloiksi
- kasvojen, silmäluomien ja / tai kielen turvotus
- punainen, veren silmät
- herkkyys valolle (valonarkuus)
- kivuliaita haavaumia tai eroosiota suussa, nenässä, silmissä ja sukuelinten limakalvossa, mikä voi johtaa
Stevens-Johnsonin oireyhtymän komplikaatioihin voi kuulua sarveiskalvon haavaumat ja sokeus, pneumoniitti, sydänlihastulehdus, hepatiitti, hematuria, munuaisten vajaatoiminta ja sepsis.
Positiivinen Nikolsky-merkki, jossa lapsen ihon yläkerrokset irrota kun hierotaan, on merkki vakavasta Stevens-Johnson-oireyhtymästä tai se on kehittynyt myrkylliseksi epidermaaliseksi nekrolyysiksi.
Lapselle luokitellaan myös Toxic Epidermal Necrolysis, jos niillä on yli 30 prosenttia ihon epidermaalisesta irtoamisesta.
Stevens-Johnsonin oireyhtymän syyt
Vaikka yli 200 lääkettä voi aiheuttaa tai aiheuttaa Stevens-Johnsonin oireyhtymää, yleisimpiä ovat:
- kouristuskohtaukset (epilepsia tai kouristuskäsittely), mukaan lukien Tegretol (karbamatsepiini), Dilantin (Fenytoiini), Phenobarbital, Depakote (Valproic Acid) ja Lamictal (Lamotrigine)
- sulfonamidi-antibiootit, kuten Bactrim (trimetopriimi / sulfametoksatsoli), jota käytetään usein UTI-lääkkeiden ja MRSA: n
- beta-laktaamiantibiootteja, mukaan lukien penisilliinit ja kefalosporiinit
- ei-steroidiset anti-inflammatoriset lääkkeet, erityisesti oksikaamityyppiset, kuten Feldene (Piroxicam) (ei yleensä määrätty lapsille)
- Zyloprim (allopurinol), jota tyypillisesti käytetään kipeyden hoitoon
Stevens-Johnsonin oireyhtymän on yleensä ajateltu johtuvan lääkevalmisteista, mutta infektioihin, jotka voivat liittyä myös siihen, voivat olla myös seuraavat:
- herpes simplex virus
- Mycoplasma pneumoniae -bakteerit (kävely-keuhkokuume)
- hepatiitti C
- Histoplasma capsulatum (Histoplasmosis)
- Epstein-Barr-virus ( mono )
- adenovirus
Hoidot Stevens-Johnsonin oireyhtymälle
Stevens-Johnsonin oireyhtymän hoidot alkavat tavallisesti pysäyttämällä minkä tahansa lääkkeen mahdollisesti aiheuttama reaktio ja sitten tukeva hoito, kunnes potilas palaa noin neljän viikon kuluessa.
Nämä potilaat vaativat usein hoitoa teho-osastolla, ja hoitoihin voi kuulua:
- IV-nesteitä
- ravintolisät
- antibiootteja sekundaaristen infektioiden hoitoon
- kipulääkkeitä
- Haavanhoito
- steroideja ja suonensisäistä immunoglobuliinia (IVIG), vaikka niiden käyttö on edelleen kiistanalaista
Stevens-Johnsonin oireyhtymää hoidetaan usein tiimin lähestymistapana ICU: n lääkäri, ihotautilääkäri, silmälääkäri, pulmologi ja gastroenterologi.
Vanhempien tulee hakeutua välittömästi lääkäriin, jos he ajattelevat, että lapsella saattaa olla Stevens-Johnsonin oireyhtymä.
Lähteet:
Habif: Clinical Dermatology, viides julkaisu.
Kliegman: Nelson Pediatricsin oppikirja, 18. painos.
Koh MJ. Stevens-Johnsonin oireyhtymä ja myrkyllinen epidermaalinen nekrolyysi aasialaisilla lapsilla. J Am Acad Dermatol - 01-JAN-2010; 62 (1): 54-60.
Mandell: Mandell, Douglas ja Bennettin tartuntatautien periaatteet ja käytäntö, 7. painos.
Natacha Levi, Pharm. Lääkeaineet Stevens-Johnsonin oireyhtymän riskitekijöinä ja lapsille myrkyllisessä epidermaalisessa nekrolyysissä: pooloitu analyysi. Pediatrics, helmikuu 2009; 123: e297-e304.