Synnynnäiset diafragmaattiset herniat: Diagnoosi, leikkaus ja elpyminen

1 -

Mikä on Congenitaalinen diafragmaattinen (Bochdalek) hernia?

Synnynnäinen diafragmaattinen tyrä, tai Bochdalek-tyrä, tapahtuu kohdussa ja diagnosoidaan raskauden tai vastasyntyneen aikana. Se tapahtuu, kun kalvossa on heikkous, lihakset, jotka jakavat rintaonteloa vatsan ontelosta. Sen lisäksi, että rintakehän elimet erotetaan vatsan elimistä, kalvo auttaa myös keuhkoja täyttämään happea. (Vatsan liikkeen, jonka näet hengittäessäsi, on kalvon liike.)

Vaikea diafragmaattinen tyrä voi antaa koko elimen tai elinten liukua rintaan reiän tai vian läpi. Useimmissa tapauksissa diafragmaattinen tyrä on hätätilanne, mikä edellyttää välitöntä kirurgista hoitoa. Tämä johtuu siitä, että sydämen ja keuhkojen on vaikea täyttää ja antaa keholle happea, koska rintaontelo on täytetty. Tällaisen tyräherän vastasyntyneillä voi olla huulet, jotka ilmestyvät sinertäviksi hapen puutteen vuoksi.

2 -

Syyt ja riskitekijät

Syyt Congenital diaphragmatic hernia

Kalvotyynystä ei ole tunnettua syytä. Lihaksen heikkous on läsnä syntymästä, jota kutsutaan myös "synnynnäiseksi vikiksi". Ei ole mitään keinoa estää diafragmaattista tyrätä, koska ne muodostavat uteroon, ennen kuin vauva syntyy.

Kuka on vaaraksi synnynnäiselle diafragmaattiselle hernille?

Diafragmaattiset herniat tapahtuvat yhdestä joka 2.000-5.000 syntymästä. Näiden tyyppisten tyräherkkyjen esiintyminen näyttää olevan geneettinen yhteys, sillä vauvalla voi olla suurempi riski tällaisen tyrähdyksen varalta, jos sisar tai vanhempi sairastui sairauteen. Pojilla on hieman suurempi riski kuin tytöillä.

3 -

Diagnoosi

Kalvomainen tyrä ei ole ulkonäöltään kohoumaa ihon alla kuten useimmat herniat. Monissa tapauksissa ei ole näkyviä merkkejä siitä, että vastasyntyneellä on tällainen hernia. Sitä diagnosoidaan ultraäänellä ennen vauvan syntymää tai syntymän jälkeen, kun vatsa tuntuu epäilevästi "tyhjäksi", kun fyysinen tentti suoritetaan. Joissakin tapauksissa tyrä voidaan havaita, kun lääkärit etsivät selitystä hengitysvaikeuksista, joita vastasyntynyt kokee.

Kalvovaaraherkkyys tapahtuu yleisesti vauvan vasemman puolen kohdalla, mikä tekee tavallisesta vatsan liikkumisesta vikoja. Lievissä tapauksissa, joissa vain vatsassa on mukana, vauvassa voi esiintyä vain oireita ruokahalu ja oksentelu.

Testit voidaan tilata määrittämään, mitkä elimet vaikuttavat ongelmaan. Sydänkäyrä voidaan määrätä sydämen toiminnan tutkimiseksi; rinta röntgen, CT-skannaus tai MRI voidaan käyttää muiden elinten arvioimiseen. Verikokeita voidaan myös tilata määrittämään, kuinka paljon happea pääsee veressä normaalin laboratoriotyön lisäksi.

Merkit diaphragmatic hernia

• Nopea syke (sydän yrittää kovemmin saada happea kehoon)
• Nopea hengitys (keuhkot, jotka yrittävät saada happea kehoon)
• Syanoosi (siniset huulet ja nilkkakoristeet)
• Selittämätön, vakava hengitysvaikeus
• Diagnoosi liiallisen lapsivesi raskauden aikana
• Kollapsattujen keuhkojen diagnoosi
• Rinnan toinen puoli on huomattavasti suurempi kuin toinen
• Vaikeat ongelmat ruokailla tai pitämään ruokaa alas
• Rinta röntgen osoittaa poikkeavuuksia rinnassa

4 -

Milloin synnynnäinen diafragmaattinen hernia on hätä?

Kalvomainen tyrä voi olla hätätilan monista syistä. Vauvalla voi olla suuria vaikeuksia hengittää, koska ylimääräiset rintaelimet vaikeuttavat keuhkojen laajenemista. Tämä pätee myös sydämeen; sydän voi olla vaikea täyttää veren, koska rintakehä on liian täynnä.

Lisäksi on olemassa vaara, että elimiä, jotka puristuvat rintaan, voi torua, mikä tarkoittaa, että rintaan siirtyneet elimet ovat viivästyneet verenkierrosta. Tämä voi aiheuttaa kudoksen ja elinten kuoleman, jotka ovat pullistumassa hernian läpi.

Diafragmaattisilla herneillä syntyneillä lapsilla hoidetaan yleensä tehohoitoryhmässä usein esiintyvien vakavien komplikaatioiden vuoksi. Huolimatta siitä, että diafragmaattisella tyrällä syntyneet lapset ovat kriittisesti sairastuneita, leikkaus voi edelleen viivästyä, kunnes keuhkojen toiminta on vakiintunut, koska tämä voi parantaa kirurgian selviytymisen mahdollisuuksia.

5 -

Synnynnäinen diafragmaattinen hernialeikkaus

Diafragmaattinen tyräleikkaus suoritetaan tyypillisesti yleisen anestesian avulla ja se tehdään sairaalassa . Se voidaan suorittaa nopeasti, heti lapsen syntymän jälkeen tai heti, kun lapsi on riittävän vakaa sietämään leikkausta. Joissakin tapauksissa saattaa olla tarpeen vakauttaa lapsen hengitys- tai sydämen toiminta ennen leikkauksen tekemistä. Erittäin harvoissa tapauksissa voidaan harkita kirurgiaa kohtuun, joka on menetelmä, jossa leikkaus suoritetaan sikiölle äidin ollessa raskaana. Sikiö saa sen jälkeen jatkaa kehittymistään raskauden jatkuessa, vaikka raskaus tulee erittäin suureksi riskinä.

Leikkaus hoidetaan vastasyntyneelle hoidettaessa pediatrinen yleinen kirurgi, mutta se voi vaatia muiden kirurgisten lääkäreiden, kuten sydäntaudin kirurgin tai paksusuolen rektaalisen erikoislääkärin apua vaikeissa tapauksissa. Asianomaisista elimistä riippuen kirurgia voi osallistua erilaisilla tai erikoisosaajilla toimivilla kirjoilla.

Leikkaus suoritetaan tavallisesti avoimella lähestymistavalla käyttäen normaalia viiltoa juuri rintakehän alapuolella eikä vähemmän invasiivista laparoskopista menetelmää. Tämä johtuu ongelman vakavuudesta ja potilaan erittäin pienestä koosta.

Leikkaus alkaa kartoitusvirheen ja rintakehän työntyneen kudoksen löytämisessä. Kudos ja elimet, jos niitä on, asetetaan takaisin vatsalle. Kun kudokset palautetaan oikeaan paikkaansa, kalvon reikä on suljettu. Tämä on tehty estämään vatsakudosten siirtymistä takaisin rintaonteloon. Jos kalvon vika on erittäin vakava, voidaan synteettisistä materiaaleista muodostua kalvo.

6 -

Palauttaminen diaphragmatic hernia -kirurgiasta

Useimmat tyteräpotilaat ovat kriittisesti sairastuneita leikkauksen päätyttyä ja ne otetaan vastasyntyneiden tehohoidon yksikölle (NICU). Harvinaisille potilaille, jotka pystyvät hengittämään omasta pian leikkauksen jälkeen, odottaa vaivaa vauva, joka on epämukava ja toisinaan vaikea konsoli.

Jos vauvan keuhkot ovat alikehittyneet tai hengitysvaikeudet jatkuvat leikkauksen jälkeen, hengityssuojain saattaa olla tarpeen elvytyksen aikana. Joissakin vakavissa tapauksissa hengityslaite ei riitä antamaan riittävästi happea kehoon. Näissä tapauksissa voidaan käyttää ECLS / ECMO: ta (Extracorporeal Life Support / Extracorporeal Membrane Oxigenation), joka auttaa hapettamaan veren, kun keuhkot ja sydän eivät kykene siihen. Tätä hoitoa käytetään vain sairaimmilla potilailla, jotka kuolevat ilman ylimääräistä happea, joka toimitetaan kehoon.

Aika, jonka lapsi viettää ICU: ssa, riippuu pitkälti siitä, kuinka vaikea hernia oli, jos elimiä oli vaurioitunut ja kuinka hyvin elimet kehittyivät.

Valitettavasti tämä tila on erittäin vakava ja jotkut vauvat eivät siedä leikkausta. Muut lapset tekevät sen leikkauksen, mutta leikkauksen, alikehittyneiden elinten tai elinvaurioiden yhdistelmä johtaa kuolemaan. On arvioitu, että 80% potilaista selviytyy leikkauksesta ja toipumisesta.

7 -

Diafragmaattisten hernojen pitkävaikutteiset seuraukset

Kalvotyyny voi aiheuttaa ongelmia ennen kuin vauva on syntynyt. Vauvan keuhkot ja sydämet eivät välttämättä kehity normaalisti, koska lisäkudoksen aiheuttama paine on rintakehässä. Rintaan liukenevat kudokset tai elimet voivat myös vaurioitua tai olla kehittymässä asianmukaisesti veren virtauksen puutteen takia. Tämä voi johtaa jatkuviin hengitysvaikeuksiin, sydänvaivoihin ja ravitsemuksellisiin kysymyksiin.

Näillä potilailla on usein kehitysongelmia, jotka voivat vähentyä ajan myötä. Joissakin tapauksissa diagnosoinnin epäonnistuminen ei aiheuta pitkäaikaista kyvyttömyyttä saada runsaasti happea kehoon.

Lisää tietoa: All About Hernias

_Lähteet:

_{Synnynnäinen diafragmaattinen hernia. University of Michigan Health System. http://surgery.med.umich.edu/pediatric/clinical/physician_content/am/congenital_diaphragmatic.shtml}

_{Diafragmaattiset hernat. Stanfordin Lucile Packardin lasten sairaala http://www.lpch.org/diseasehealthinfo/healthlibrary/digest/diaphrag.html}