Bence-Jones-proteiinit ovat olennaisesti pieniä vasta-aineita, joita voidaan havaita virtsatutkimuksella pääasiassa diagnosoimaan ja seuraamaan potilaita, joilla on useita myeloomia, eräänlainen verisyöpää.
Multiple myeloma
Multippeli myelooma on syöpä, joka muodostuu eräänlaisesta valkosolusta, jota kutsutaan plasmasoluksi. Plasman solut ovat soluja, jotka tekevät vasta-aineita auttaakseen sinua torjumaan infektioita.
Vasta-ainetta tuottavien plasman solujen tavanomaiselle väestölle voidaan sanoa, että monimuotoisuus on heidän liiketoimintaansa. Ne tekevät kaikenlaisia vasta-aineproteiineja.
Multippeli myelooma on yksi monista sairauksista, jotka voivat tuottaa "yhden plasman solukonokonetin." Ajattele yhtä kloonia, joka muistuttaa samanlaisia twin-soluja. Tämä väkijoukko ei ole monipuolinen. Solukohtainen klooni tekee yleensä samoja vasta-aineproteiineja.
M-proteiinit
Keskustelemalla Bence-Jones-proteiineihin käytetään usein useita muita termejä, kuten myelooma- proteiinia, M-proteiineja, paraproteiineja, vapaita immunoglobuliinin kevyitä ketjuja ja M-piikkiä. Nämä termit ovat kaikki samanlaisia, mutta ne eivät välttämättä ole keskenään vaihdettavissa.
M-proteiinin "M" tarkoittaa monoklonaalista, mikä tarkoittaa, että proteiinien kokoelma on yhdestä vasta-ainetta tuottavien solujen kloonista . Nämä solut tuottavat samoja vasta-aineita tai vasta-aineosia.
Kevytketjut
Vasta-aineet ovat mitä tutkijat kutsuvat immunoglobuliineiksi - immuuni merkitys ne auttavat taistelemaan taudin ja globuliinin, eli ne ovat proteiineja.
Nämä immunoglobuliinit ovat yleensä melko suuria, mutta ne koostuvat pienemmistä yksiköistä, jotka kootaan yhteen. Vasta-aineet koostuvat useista pienemmistä proteiineista, joita kutsutaan raskasketjuiksi ja kevyiksi ketjuiksi.
Yllä olevassa kuvassa etuna on täysi vasta-aine tai immunoglobuliini, mutta kukin vasta-aine koostuu muutamasta osasta.
Siniset osat ovat "raskaita ketjuja" ja kultaosat ovat "kevyitä ketjuja". Tässä kuvassa kultaiset kevytketjut ovat sellaisia, jotka saattavat tulla Bence-Jonesin proteiineiksi henkilöissä, joilla on myelooma tai jokin muu sairaus.
Bence-Jones-proteiinit ovat olennaisilta osiltaan näiden pienempien vasta-aineosien (kevytketjut) erikoiskokoelma . Kevytketjujen esiintyminen tällaisessa runsaudessa virtsaan ei ole normaalia. Normaalisti virtsassa voidaan havaita vain minuutti kevytketjuisia proteiineja. Kevytketjut virtsassa voivat kehittyä monista eri syistä, mutta eivät kaikki ole syöpä.
Monoklonaaliset kevytketjut
Nyt Bence-Jones-proteiinien osalta on tärkeää muistaa, että nämä kevytketjut eivät ole vain vanhat kevytketjut - ne ovat monoklonaalisia kevyitä ketjuja.
Bence-Jonesin proteiinit ovat sitten ...
- Monoklonaaliset (tulevat yhdestä solujen kloonista)
- Monoklonaaliset kevytketjut (monta kopiota samasta, pienemmästä vasta-aineosasta)
- Löytyy virtsasta ja liittyy erilaisiin oireisiin, mukaan lukien multippeli myelooma.
olosuhteet
Bence-Jones-proteiinit ovat tiettyjä M-proteiinien tyyppejä, ja ne ovat riittävän pieniä kulkea kehon suodatusjärjestelmän läpi, munuaiset. Tämä tarkoittaa sitä, että kun nämä kevytketjut esiintyvät runsaasti, ne kulkevat verenkierrosta virtsaan.
On useita ehtoja, joissa Bence Jonesin proteiineja voi esiintyä henkilön virtsassa, mukaan lukien seuraavat:
- Multippeli myelooma - Multipleella myelooma on verisyöte, jossa on plasmasolujen ylituotanto - solut, jotka kehittyvät B-lymfosyytteistä luuytimessä. Plasasolut ovat soluja, jotka tekevät vasta-aineita, jotka suojaavat meitä tietyiltä viruksilta ja bakteereilta. 50-80% myeloomasta kärsivillä henkilöillä on virtsatesti, joka on positiivinen näille proteiineille.
- Waldenströmin makroglobulinemia - Waldenstromin makroglobulinemia on epätavallinen syöpä, joka ilmenee B-soluissa (valkosolujen tyyppi). B-solut kulkevat prosessin läpi vasta-ainetta tuottavien plasmasolujen syntymiseksi. Tässä taudissa syöpä esiintyy B-solussa ennen pisteestä, jossa se muuttuu plasmasoluksi; niin, Waldenströmin makroglobulinemia eroaa useasta myeloomasta, mutta nämä kaksi tilannetta ovat joillakin tavoin samankaltaisia, ja molemmat voivat johtaa Bence-Jonesin proteiineihin.
- MGUS - MGUS tarkoittaa monoklonaalista gammopatiaa, jolla on määrittelemätön merkitys. Tämä tauti voi olla multippeli myelooman esiaste ja siihen liittyy plasman solujen määrän kasvu, muttei mikään muista oireista, jotka liittyvät multippeli myeloomiin.
Merkitys
Bence-Jones-proteiineja on läsnä noin kahdessa kolmesta potilaasta, joilla on multippeli myelooma. Multippeli myelooma on verisyöpä, johon liittyy plasmasolujen liiallinen tuotanto. Aivan kuten keuhkosyöpä ylittäisi epänormaaleja keuhkosyöpäsoluja, myelooma sisältää plasman solujen ylimäärän.
Plasasolut ovat soluja, jotka tekevät vasta-aineita auttaakseen meitä taistelemaan sairaudesta. Syöpäplasmasolut eivät kuitenkaan tee vasta-aineita, jotka auttavat taistelemaan sairaudesta, ja sen sijaan liialliset plasmasolut muodostavat ylimääräiset vasta-aineet, jotka ovat kaikki samoja.
Immunoglobuliinien liiallinen ylittäminen elimistössä voi tulla ongelmaksi useista erilaisista kulmista, joista yksi on munuaissairaus . Tavallisesti vasta-aineet ovat liian suuria suodatettaviksi munuaisten tubulusten läpi. Bence-Jones-proteiinit ovat tarpeeksi pieniä pääsemään suodatusyksiköihin munuaisissa. Munuaissa nämä proteiinit voivat kehittyä ja aiheuttaa munuaisongelmia. Jotkut proteiinit todennäköisesti vahingoittavat munuaisia tällä tavoin kuin toiset. On myös muita seurauksia liiallisista kevytketjuista, jotka voivat vaikuttaa kehon eri osiin.
Jos sinulla on diagnosoitu sairaus, joka aiheuttaa liiallisia määriä kevytketjuisia proteiineja, lääkäri todennäköisesti seuraa sinua liittyvistä komplikaatioista. Yksi niistä asioista, joita voi tapahtua liiallisilla kevyillä ketjuilla, kutsutaan amyloidiseksi kevytketjuiseksi amyloidoosiksi, jolloin kevyet ketjut yhdistyvät ja muodostavat amyloidin kutsutun aineen kerääntymät, jotka voivat aiheuttaa vaurioita eri elimissä.
Virtsatesti
Bence-Jones-proteiinien testi vaatii virtsan keräämistä 24 tunnin ajan proteiinien todentamiseksi. Bence-Jonesin proteiineja kutsutaan Henry Bence Jonesille, kemialliselle patologille, joka ensin löysi näiden virtsanäytteiden epätavalliset ominaisuudet 1800-luvun puolivälissä. Kahdenlaisia kevyitä ketjuja kutsutaan kappalaksi ja lambdaksi. Erityisen kevytketjun tyyppi voi olla kliininen merkitys.
Word From
Jos sinulla on äskettäin diagnosoitu, kestää jonkin aikaa oppia taudista ja esittää kysymyksiä. Tule kaverille ja rakkaille. Ja ripustaa toivoa. Veriryhmien hoito on parantunut huomattavasti viime vuosina, ja uusia hoitoja on parhaillaan kliinisissä tutkimuksissa.
> Lähteet:
> Basile U, Gulli F, Torti E, et ai. Bence Jones -proteiinianalyysin seulontamenetelmän arviointi. Clin Chem Lab Med. 2016; 54 (11): E331-E333.
> Cook L, Macdonald DHC. Parrote- nemian hallinta. Jatko-opiskelija . 2007; 83 (978): 217-223.
> Kyle, R., Larson, D., Therneau, T. et ai. Kliininen kevytketjun murentava multippeli myelooma (idiopaattinen Bence Jones proteinuria): retrospektiivinen kohorttitutkimus. Lancet-hematologia . 2014. 1 (1): e28-36.