Oireet, diagnoosi ja hoitovaihtoehdot lymfoplasmacyyttisen lymfooman hoitoon
Mikä on Waldenstromin makroglobulinemia ja mitä sinun on tiedettävä, jos sinulla on tämän taudin diagnosointi?
Waldenstrom Macroglobulinemia - Määritelmä
Waldenstromin makroglobulinemia (WM) on harvinaista tyyppiä kuin Hodgkin-lymfooma (NHL) . WM on syöpä, joka vaikuttaa B-lymfosyytteihin (tai B-soluihin), ja sitä leimataan proteiinien ylituotannolla, joita kutsutaan IgM-vasta-aineiksi.
WM: tä voidaan kutsua myös nimellä Waldenstromin makroglobulinemia, primaarinen makroglobulinemia tai lymfoplasmacyyttinen lymfooma.
WM: ssä syöpäsolun poikkeama esiintyy B-lymfosyytteissä juuri ennen kuin ne kypsyvät plasman soluihin. Plasman solut ovat vastuussa infektiota torjuvien vasta-ainekoproteiinien tuottamisesta. Siksi näiden solujen lisääntynyt määrä johtaa lisääntyneeseen määrään spesifistä vasta-ainetta, IgM.
WM: n merkkejä ja oireita
WM voi vaikuttaa kehosi kahteen tapaan.
Luuydin täynnä. Lymfomasolut voivat joukkota luuytimesi, mikä tekee kehosi vaikeaksi tuottaa riittävä määrä verihiutaleita, punasoluja ja valkosoluja . Tämän seurauksena nämä vajeet aiheuttavat merkkejä ja oireita, jotka ovat tyypillisiä anemiaa (alhainen veren punasolujen määrä), trombosytopenia (alhainen verihiutaleiden määrä) ja neutropenia (pieni neutrofiililuku - neutrofiilit ovat eräänlainen valkosolu) . Osa näistä oireista voivat olla:
- Epänormaali tai epätavallinen verenvuoto, kuten verenvuodot, outoja mustelmia tai nenäverenvuotoja
- Tunne epätavallisen väsyneenä, vaikka saatkin tarpeeksi nukkua
- Hengenahdistus minkä tahansa rasituksen kanssa
- Usein tartuntoja tai sairauksia, joita et vain osaa taistella
- Kalpea iho
Hyperviscosity . Sen lisäksi, että se vaikuttaa luuytimeen, veren IgM-proteiinin lisääntynyt määrä voi aiheuttaa hyperviskositeettia.
Lyhyesti sanottuna hyperviskositeetti tarkoittaa, että veri muuttuu paksuiseksi tai pörröiseksi ja sillä voi olla vaikeuksia virrata helposti verisuoniin. Hyperviscosity aiheuttaa toista erillistä joukkoa merkkejä ja oireita, jotka sisältävät:
- Visioiden muutokset, kuten näön epätarkkuus tai paheneminen
- Mielentilan muutokset, kuten hämmennys
- Huimaus
- Päänsärky
- Numbness tai pistely jaloissa tai käsissä
Kuten muillakin lymfoomilla, syöpäsolut voivat olla läsnä muilla kehon alueilla, erityisesti perna ja maksa, ja aiheuttavat kipua. Myös turvotut imusolmukkeet voivat olla läsnä.
Sinun on muistettava, että nämä merkit ja oireet voivat olla hienovarakkaita ja niitä voi esiintyä monissa muissa vähemmän vakavissa olosuhteissa. Jos olet huolissasi terveydellisistä muutoksista, on aina parasta neuvotella lääkärin tai terveydenhuollon tarjoajan kanssa.
Mikä aiheuttaa WM: n?
Kuten monien muiden syöpätyyppien tapauksessa, ei tiedetä mikä aiheuttaa WM: n. Tutkijat ovat kuitenkin tunnistaneet joitain tekijöitä, jotka näyttävät olevan yleisempiä sairauden ihmisissä. Tunnettuja riskitekijöitä ovat:
- Ikä yli 60 vuotta
- Historia tilasta, jota kutsutaan monoklonaaliseksi gammopatiaksi, jolla on määrittelemätön merkitys (MGUS)
- WM: n historia perheessä
- Hepatiitti C -virusinfektio
Lisäksi WM esiintyy miehillä useammin kuin naisilla ja valkoihoisilla ihmisillä useammin kuin afrikkalaiset amerikkalaiset.
WM: n diagnoosi
Kuten muidenkin veren ja luuytimen syövän hoitoon, WM: ää diagnosoidaan yleensä verikokeilla ja luuydinbiopsyllä ja aspiriitilla .
Täysin veren määrä voi laskea normaalien terveiden verisolujen, kuten punasolujen, verihiutaleiden ja valkosolujen, määrän. Lisäksi verikokeissa havaitaan IgM-proteiinin määrän kasvua.
Luuytimen biopsia ja aspiriitti antavat tietoa solutyypeistä luuytimessä ja auttavat lääkäriä erottamaan WM: n muista lymfooman muodoista.
Miten WM on käsitelty?
WM on hyvin harvinaista syöpätapausta, ja tutkijoilla on vielä paljon keinoa oppia eri käytettävissä olevista hoitovaihtoehdoista ja miten he vertaavat toisiinsa tehokkuuden suhteen. Tämän seurauksena ihmiset, joilla on äskettäin diagnosoitu WM, voivat osallistua kliinisiin tutkimuksiin, jotta tutkijat voisivat ymmärtää paremmin tämän tilan.
Tällä hetkellä ei ole olemassa tunnettua parannuskeinoa WM: lle, mutta on useita vaihtoehtoja, jotka ovat osoittaneet jonkin verran menestystä taudin hallitsemisessa.
- Plasmapheresi: Veren poikkeuksellisen suuret IgM-määrät voivat aiheuttaa veren hyperviskiä tai paksuutta. Tämä paksu veri voi vaikeuttaa ravintoaineiden ja hapen toimittamista kaikkiin kehon soluihin. Jotkin IgM: n poistaminen verestä voivat auttaa vähentämään veren paksuutta. Plasmapereesin aikana potilaan veren kiertäminen hitaasti tapahtuu koneella, joka poistaa IgM: n ja palaa sitten takaisin kehoonsa.
- Kemoterapia ja bioterapia: WM-potilaita hoidetaan usein kemoterapialla. On olemassa useita erilaisia lääkkeitä, joita voidaan käyttää. Osa näistä sisältää yhdistelmän Cytoxan (syklofosfamidi) ja Rituxan (rituksimabi) ja deksametasoni tai Velcade (bortezomib) sekä Rituxan ja deksametasoni. Useita muita lääkkeitä ja lääkkeiden yhdistelmää käytetään WM: n hoitoon sekä käytännössä että kliinisissä tutkimuksissa.
- Kantasolusiirto: Ei ole tiedossa, mikä rooli kantasolujen siirrolla hoidetaan WM: ssä. Valitettavasti monien WM-potilaiden pitkittynyt ikä saattaa rajoittaa allogeenisen elinsiirron käyttöä, jolla voi olla myrkyllisiä sivuvaikutuksia, mutta korkean annoksen kemoterapiaa seuraavat autologiset siirrot voivat olla kohtuullinen ja tehokas vaihtoehto erityisesti niille, joilla on taudin uusiutuminen .
- Splenectomia: Kuten muutkin NHL-tyypit, WM-potilailla voi olla suurentunut perna tai splenomegalia. Tämä johtuu lymfosyyttien kertymisestä pernassa. Joillakin potilailla pernan tai splenectomian poistaminen voi antaa remission WM: ltä.
- Katso ja odota: Ennen kuin WM aiheuttaa ongelmia, useimmat kliinikot valitsevat "katsella ja odota" -lähestymistapaa hoitoon. Tällöin erikoislääkäri seuraa sinua edelleen tarkasti ja viivästyttää aggressiivisempia hoitomuotoja (ja niihin liittyviä haittavaikutuksia), kunnes tarvitset niitä. Vaikka voi olla vaikea kuvitella jokapäiväisen elämäsi elimistön syövän eivät tee mitään, tutkimukset ovat osoittaneet, että potilaat, jotka viivästyttävät hoitoa, kunnes he alkavat saada komplikaatioita, eivät ole huonompia tuloksia kuin ne, jotka aloittavat hoidon heti.
Yhteenvetona
Waldenstromin makroglobulinemia eli WM on erittäin harvinainen NHL-tyyppi, jonka diagnosointi on Yhdysvalloissa vain noin 1 500 ihmistä vuodessa. Se on syöpä, joka vaikuttaa B-lymfosyytteihin ja aiheuttaa epänormaalin suuren määrän vasta-aine-IgM: tä veressä.
Koska se on niin harvinaista, ja koska lymfooman tuntemus on jatkuvasti laajentumassa, tällä hetkellä ei ole olemassa yhtä standardikäyrää WM: lle. Siksi monet potilaat, joilla on äskettäin diagnosoitu WM-tautia, kannustetaan osallistumaan kliinisiin tutkimuksiin, jotta tiedemiehet saisivat enemmän tietoa tästä epätavallisesta verisyöpää ja toivoen, että heillä on mahdollisuus käyttää nykyään lääkkeitä, jotka tulevat standardiksi tulevaisuudessa.
Lähteet
Bachanova, V., Burns, L. Hematopoeettinen kantasolujen siirto Waldenstromin makroglobulinemiaan. Lehden luuydinsiirto Maaliskuu 2012. 47: 330-336
Dimopoulos, M., Kastritis, E., ja I. Ghobrial. Waldenstromin makroglobulinemia: kliininen näkökulma uusien terapeuttisten aineiden aikakauteen. Anniskelat . 2016. 27 (2): 233 - 40.
Hillman, R., Ault, K. (2002) Hematologia kliinisissä käytännöissä 3. painos. McGraw-Hill: New York.
Kristinsson, S .; Landgren, O. Mikä aiheuttaa Waldenstromin makroglobulinemiaa: geneettisiä tai immuunijärjestelmään liittyviä tekijöitä tai yhdistelmää? Kliininen lymfooma Myelooma ja leukemia Lokakuu 2011 11: 85- 87.
Oza, A. ja S. Rajkumar. Waldenstromin makroglobulinemia: ennuste ja hoito. Veren syöpälehti . 2015. 5: e296.
Tedeschi, A. Benevolo, G., Varettoni, M., Battista, M., Zinzani, P., Visco, C., Meneghini, V., Pioltelli, P., Sacchi, S., Ricci, F., , M., Zaja, F., Lazzarino, M., Vitolo, U., Morra, E. Fludarabine sekä syklofosfamidi ja rituksimabi Waldenstromin makroglobulinemian yhteydessä. Cancer January 2012. 118: 434-443.