Bile on maksan tuottamia nesteitä ja säilytetään sappirakossa. Bile auttaa hajottamaan elintarvikkeissa olevat rasvat. Sappitiehy yhdistää sappirakon ja maksan ohutsuoleen. Sappitiehy on sikiön virtaus ohutsuoleen , jossa sappi auttaa sulattamaan ruokaa.
Sappirakko (tai sappihäiriö) viittaa kaikkiin rakenteisiin, jotka tekevät ja säilyttävät sappua, mukaan lukien sappitiehytteet sekä maksassa että sappirakossa.
Maksan sisältämiä sappitiehyjä kutsutaan intrahepaattisiksi, ja sappitiehyydet maksan ulkopuolella kutsutaan ekstrahepaattisiksi.
Kahden päätapahtuman sorkkataudin syöpä on sappitiehye syöpä (eli cholangiocarcinoma) ja sappirakon syöpä. Jos kiinni varhain, sekä sappirakon syöpä että sappitiehye syöpä voidaan hoitaa onnistuneesti poistamalla nämä rakenteet. Useimmat ihmiset, jotka esiintyvät näillä syöpätapauksilla, tekevät niin sen jälkeen, kun syöpä on jo levinnyt tai metastasoitunut . Molemmat syövät voivat metastasoitua maksaan, vatsan ontelon muihin osiin tai muihin kehon osiin.
Tarkastellaan paremmin sappitiehyyttään.
tilasto
American Cancer Societyin mukaan vuosittain Yhdysvalloissa vähintään 8000 ihmistä diagnosoidaan sappitiehyöpään. Tähän numeroon kuuluvat henkilöt, joilla on diagnosoitu intrahepaattinen sappitiehyöpä ja epätasapainoinen sappitiehyöpä. Lisäksi, vaikka sappitiehye syöpä voi vaikuttaa nuoriin ihmisiin, diagnoosin keskimääräinen ikä on intraeppaattisen syövän osalta 70 ja ekstrahepaattinen 72.
Sappitien syöpien sijainti voidaan yleensä luokitella jollakin kolmesta tavasta:
- Intrahepaattinen syöpä : proksimaaliset kasvaimet maksassa
- Perihilar-syöpä : keskushermot, jotka sijaitsevat maksan tasolla, missä oikea ja vasemmanpuoleinen maksasyöttö liittyä muodostaen sappitiehen
- Distaalinen sappitiehyöpä : kasvaimet, jotka sijaitsevat kauimpana maksaan sappitiehyn alaosassa
Perihilar-kasvaimet ovat yleisin kasvaimen tyypin osuus noin 65% sappitiehyistä syövistä. Extrahepaattisten kasvainten osuus on 30 prosenttia. Intrahepaattiset kasvaimet ovat harvinaisia ja ne muodostavat noin viisi prosenttia kasvaimista.
Perihilar kasvaimia kutsutaan myös hilar kasvaimia tai Klatskin kasvaimia. Perihilar ja distaaliset sappitiehyperäiset syövät on ryhmitelty yhteen ekstrahepaattisiksi syöpiin.
Viisivuotiset eloonjäämät ovat yhteinen metrinen, jota lääkärit käyttävät kuvaamaan syöpänäkymiä tai ennusteita. Viiden vuoden selviytyminen viittaa potilaiden prosentuaaliseen osuuteen, jotka ovat elossa vähintään viiden vuoden kuluttua diagnoosin tekemisestä. Sikiökanavan syövän viiden vuoden eloonjäämisarvoja on eritelty sen mukaan, kuinka pitkälle syöpä on levinnyt - paikallisesti, alueellisesti tai kauas - ja onko kasvain intraepkaalinen vai epätasainen.
Tässä ovat viiden vuoden eloonjäämisnopeudet eri tyypit intraeppatic syöpään perustuu kasvain levinneisyys:
| lokalisoitu | 15% |
| alueellinen | 6% |
| kaukainen | 2% |
Tässä ovat ne extrahepatic syövän:
| lokalisoitu | 30% |
| alueellinen | 24% |
| kaukainen | 2% |
Riskitekijät
Riskitekijä on mikä tahansa, mikä lisää syövän riskiä. Erilaisilla syöpätyypeillä on erilaisia riskitekijöitä.
Maksaan liittyy useita maksasairauksia, jotka toimivat sappitiehyöpään riskitekijöinä:
- Ensisijainen sclerosing cholangitis
- Kirroosi
- Bile kanava kiviä
- Koleekokystät
- B-hepatiitti
- Hepatiitti C
- Haavainen koliitti
- Crohnin tauti
- haimatulehdus
- HIV-infektio
- Haiman tai sappitiehen synnynnäiset epämuodostumat
- Polykystinen maksasairaus
Seuraavassa on joitain muita sappitautisyöpään liittyviä riskitekijöitä:
- Perhehistoria
- Vanhempi ikä
- Etnisyys (esim. Hispanic, Native American ja Aasian)
- liikalihavuus
- Diabetes
- Tupakointi
- haimatulehdus
Muista, että tietyt riskitekijät ovat muokattavissa; kun taas toiset ovat muuntelemattomia. Muokattavia riskitekijöitä voidaan muuttaa - voit tehdä muutoksia. Esimerkiksi tupakointi ja liikalihavuus ovat muokattavissa, koska henkilö voi lopettaa tupakoinnin tai laihtua.
Lisäksi tiettyjen infektioiden riskiä voidaan myös muuttaa. Esimerkiksi hepatiitti B: lle on rokotettu. Muokkaamattomat riskitekijät, kuten ikä ja sukututkimus, eivät voi muuttua.
Jos olet kiinnostunut vähentämään riskitekijöitä syöpään ja muihin sairauksiin, keskustele näistä vaihtoehdoista lääkärisi kanssa. On monia asioita, joita voit tehdä terveellisen elämäntavan edistämiseksi.
Merkit ja oireet
Biliary tract syöpä esittelee kuin keltaisuus, kutiava iho (eli kutina) ja laihtuminen. Kun potilas ilmestyy näihin oireisiin, verikemikaalitestit ja kasvainmarkkekokeet suoritetaan, jotta voidaan etsiä korkeampia määriä tiettyjä aineita veressä.
Korkean emäksisen fosfataasin ja bilirubiinin tasot, jotka on arvioitu verikemian testin aikana, viittaavat sappitiehyön toimintahäiriöön. Lisäksi sappitie-syöpä voi aiheuttaa korkeita kasvainmarkkereiden markkereita (carcinoembryonic antigen (CEA), CA19-9 ja CA-125).
Verikokeita ja kasvaimen markkereita koskevien tutkimusten tulosten perusteella asiantuntija voi määrätä sappitiehen biopsia selvittääkseen, onko syöpä. Biopsia viittaa pienen määrän kudoksen poistamiseen histologista tutkimusta varten mikroskoopilla.
hoito
Kun potilaalle diagnosoidaan sappiteiden syöpä, kuvantaminen (kuten ultraäänitutkimus ja ERCP) tehdään kasvaimen vaiheen tai leviämisen määrittämiseksi ja kasvaimen rajaamiseksi.
Vaikka useimmat proksimaaliset sappitiehyyttimon kasvaimet ovat käyttökelvottomia, puolet kaikista distaalisista sappitiehyistä kasvaimista voidaan resektoida tai poistaa. Distaalisille kasvaimille resektioon liittyy haiman oireyhtymä tai Whipple-prosessi. Whipple-menettely on laaja ja tunnetusti vaikea leikkaus, johon liittyy haiman, sappirakon ja pohjukaissuolen poisto, joka on ohutsuolen ensimmäinen osa. Whipple-menettely suoritetaan kirurgisella onkologi.
Valitettavasti myös potilaille, jotka ovat ehdokkaita resektiolle ja joilla sappitiet on poistettu, viiden vuoden eloonjäämisaste on alhainen: 20-25 prosenttia. Niille potilaille, joilla on epäasiallinen syöpä, selviytyminen voidaan mitata viikoilla tai kuukausilla.
Sappitiehen herkkä sijainti tekee leikkauksesta hankalaa. Leikkausta rajoittaa kuinka pitkälle kasvain on levinnyt ja sen koko. Kasvaimet, jotka ovat metastasoituneet tai levinneet, eivät ole käyttökelpoisia. Sappitietokanavan erityispiirteistä riippuen voidaan suorittaa muita leikkauksia, mukaan lukien:
- Osittainen hepatectomi (eli maksaosan poistaminen)
- Sappitiehen kirurginen poisto
- Maksansiirto
Sisätautiryhmän systeemiset hoidot, kuten kemoterapia ja sädehoidot, tarjoavat vain vähän hyötyä. Kuitenkin sädehoitoa voidaan käyttää tappamaan syöpäsoluja, jotka estävät sappitiehen tai paina hermoja, palliatiivista hoitoa.
Palliatiivista hoitoa annetaan lievittää kipua ja kontrolloida myöhäisen sairauden oireita. Lievittävän sädehoidon lisäksi on olemassa useita muita palliatiivisia hoitovaihtoehtoja.
- Kipulääkkeet, kuten opioidilääkkeet
- Sappitiehyn stentin tai katetrin sijoittaminen sappitiehyyden avaamiseksi ja verenkierron hallintaan
- Biliary-ohitus, jossa kirurgi luo ohimennyksen tuumorin ympärille, joka estää sappitiehen
- Tuumorilataatio, joka käyttää lämpöä ja sähköenergiaa tapettaessa syöpäsoluja
- Alkoholiin injektoitavat hermot, jotka välittävät kipua sappitiehen ja ohutsuolen ympärille
- Photodynamic-hoito käyttää lääkettä, joka on herkkä tietyn aallonpituuden valolle tuhoamaan syöpäsoluja
Biliary Tract Cancer vs. Maksa-solukarsinooma
Vaikka sappihäiriö liittyy läheisesti maksaan, sappiteiden syöpät ovat hyvin erilaisia kuin maksan syöpät.
Kuten nimestä käy ilmi, maksasolukarsinoomat syntyvät maksasoluista tai hepatosyytteistä. Epämuotoiset syövät johtuvat sappirakenteen epiteelisoluista ja ovat enimmäkseen adenokarsinoomia. Adenokarsinoomat viittaavat pahanlaatuiseen tuumoriin, joka on peräisin rauhanen epiteelistä tai soluista, jotka ohjaavat sappitiehyä.
Muussa tapauksessa, vaikka sappihäiriö on anatomisesti lähellä maksaa, ne on tehty erilaisista solutyypeistä. Näistä eri solutyypeistä syntyy kasvaimia.
> Lähteet:
> American Cancer Society. Mikä on Bile Kanavasyöpä? www.cancer.org
> American Society of Clinical Oncology. Cancer.Net. Bile Duce Cancer (Cholangiocarcinoma) Johdanto. www.cancer.net
> Carr BI. Maksa- ja Biliary-puun tuumorit. In: Kasper D, Fauci A, Hauser S, Longo D, Jameson J, Loscalzo J. eds. Harrisonin sisäisen lääketieteen periaatteet, 19e New York, NY: McGraw-Hill; 2014.
> Matheny SC, Long K., Roth J. Hepatobiliary -häiriöt. Asiassa: South-Paul JE, Matheny SC, Lewis EL. toim. NYKYINEN Diagnoosi ja hoito: Family Medicine, 4e New York, NY: McGraw-Hill.