Primaarinen tai idiopaattinen myelofibroosi, joka tunnetaan myös nimellä agnogenic myeloid metaplasia, on luuytimen sairaus, jossa luu kehittää kuitumakudosta ja tuottaa epänormaaleja verisoluja. Idiopaattinen myelofibroosi on yksi myeloproliferatiivisista häiriöistä . Tämä häiriö vaikuttaa sekä miehiin että naisiin ja sitä diagnosoidaan yleensä 50-70-vuotiailla, mutta sitä voi esiintyä milloin tahansa.
Arvioidaan tapahtuvan 2: llä joka 1.000.000 ihmisestä.
oireet
Noin 25% henkilöistä, joilla on idiopaattinen myelofibroosi, ei ole oireita. Niillä, joilla on oireita, voi olla:
- Suurennettu perna, joka aiheuttaa epämukavuutta vasemman yläreunan yläosassa tai kipu vasemmassa yläreunassa
- Heikkous, väsymys
- Hengenahdistus
- Painonpudotus
- Yöhikoilut
- Selittämätön verenvuoto
Joillakin vakavimmilla idiopaattisen myelofibroosin muodoilla voi olla:
- Kasvaimet, jotka on kehitetty verisolujen kehittämisestä, jotka voivat muodostua luuytimen ulkopuolelle kudoksen kehossa
- Verenvirtauksen hidastuminen maksaan johtaen sairauteen, jota kutsutaan "portaalipotentiaaliksi"
- Laskostuneet laskimot esofaguksessa, joita kutsutaan ruokatorven varioiksi, jotka voivat rikkoa ja vuotaa.
Diagnoosi
Niille yksilöille, joilla ei ole oireita, idiopaattinen myelofibroosi voi ilmetä, kun rutiininomainen lääketieteellinen tutkimus havaitsee laajentuneen pernan ja epänormaalin verikokeiden tulokset. Nämä tulokset voivat olla tavallista pienempi kuin veren punasolujen määrä ( anemia ), tavallista suurempi määrä valkosoluja ja poikkeava määrä verihiutaleita (voi olla joko korkea tai matala).
Joillakin yksilöillä saattaa kuitenkin olla vähän muutoksia verisolujen lukumäärissä.
Kun yksittäisen veren näyte tutkitaan mikroskoopilla, voidaan havaita epänormaaleja verisoluja. Muut verikokeet voivat myös olla epänormaaleja. Idiopaattisen myelofibroosin diagnoosin vahvistamiseksi otetaan luuytimen (biopsia) näyte ja tutkitaan mikroskoopilla fibroosin läsnäoloa varten.
hoito
Yksilöitä, joilla ei ole oireita yleensä, ei käsitellä. Verikokeita tehdään säännöllisesti häiriön seuraamiseksi.
Niille, joilla on oireita, hoito perustuu lievittämään epämukavuutta ja vähentämään komplikaatioiden riskiä. Yksilöt, joilla on anemia, voivat saada rautaa, folaattia ja / tai verensiirtoa. Joitakin voidaan hoitaa lääkkeillä, kuten Deltasone (Prednisone) tai Zometa (zoledronic acid).
Henkilöt, joilla on suuri määrä verisoluja, voidaan hoitaa lääkkeillä, kuten Hydrea (hydroksiurea), Agrylin (anagrelidi) tai interferoni alfa.
Jotkut yksilöt saattavat tarvita pernan kirurgisen poiston (splenectomia), varsinkin jos se aiheuttaa komplikaatioita. Muita hoitoja voivat olla sädehoito tai luuytimen (kantasolu-) elinsiirto .
Näkymät
Keskimäärin henkilöt, joilla on idiopaattinen myelofibroosi, selviävät viiden vuoden ajan diagnoosin jälkeen. Noin 20% yksilöistä, joilla on häiriö, kuitenkin selviytyy 10 vuotta tai enemmän. Nämä luvut kasvavat ajan myötä, kun uusia hoitoja kehitetään ja tutkimus parantaa häiriön tuntemusta.
Lähteet:
> "Idiopaattinen myelofibroosi". Tiedot taudista. 24. syyskuuta 2007. Leukemia & Lymphoma Society.
> Niblack, Joyce. "MF FAQ". MPD-FAQS. 3. helmikuuta 1999. MPD Research Center, Inc.