Myeloproliferatiiviset kasvaimet (MPN), joita aiemmin kutsutaan myeloproliferatiivisiksi häiriöiksi, ovat häiriöiden ryhmä, jolle on tyypillistä yhden tai useamman verisolun (valkosolujen, punasolujen ja / tai verihiutaleiden) ylituotanto. Vaikka saatat yhdistää sanaa kasvain syöpään, se ei ole selkeä leikkaus.
Kasvain on määritelty mutaation aiheuttamaan epämuodostuneeseen kudoksen kasvuun ja se voidaan luokitella hyvänlaatuiseksi (ei-syöpä), syövän tai syöpää (pahanlaatuinen).
Diagnoosissa useimmat myeloproliferatiiviset kasvaimet ovat hyvänlaatuisia, mutta ajan myötä voi kehittyä pahanlaatuinen (syöpä) tauti. Tämä riski syövän kehittymisestä näillä diagnooseilla korostaa, että on tärkeää tarkka seuranta hematologin kanssa.
Myeloproliferatiivisten kasvainten luokitukset ovat muuttuneet melko vähän viime vuosina, mutta tarkastelemme yleisiä luokkia täällä.
Klassiset myeloproliferatiiviset kasvaimet
"Klassiseen" myeloproliferatiiviseen kasvaimeen kuuluvat:
- Polycythemia vera (PV): PV on peräisin geneettisestä mutaatiosta, joka aiheuttaa punasolujen ylituotantoa. Joskus myös veren valkosolut ja verihiutaleiden määrä lisääntyvät. Tämä verenlaskun kohoaminen lisää riskiä veren hyytymisen aikaansaamiseksi. Jos sinulla on diagnosoitu PV, sinulla on pieni mahdollisuus kehittää myelofibroosia tai syöpä.
- Essential thrombocythemia (ET): ET: n geneettinen mutaatio johtaa ylituotantoon verihiutaleissa. Väkevien verihiutaleiden lisääntynyt määrä lisää veren hyytymisongelman riskiä. Sinun riski syövän kehittymisestä ET: n diagnosoimiseksi on hyvin pieni. ET on ainutlaatuinen MPN: n keskuudessa, koska se on diagnoosi syrjäytymisestä. Tämä tarkoittaa sitä, että lääkäri sulkee pois muut syyt kohonneen verihiutaleiden määrän ( trombosytoosi ) mukaan lukien muut MPN: t.
- Primaarinen myelofibroosi (PMF): Primaarista myelofibroosia on aikaisemmin kutsuttu idiopaattiseksi myelofibroosiksi tai agnogeeniseksi myeloidiksi metaplasiksi. PMF: n geneettinen mutaatio johtaa luuytimen heikkenemiseen (fibroosiin). Tämä arpeutuminen tekee haastavaksi luuytimesi tekemään uusia verisoluja. Toisin kuin PV, PMF yleensä johtaa anemiaan (alhainen veren punasolujen määrä). Valkosolujen määrää ja verihiutaleita voidaan suurentaa tai pienentää.
- Krooninen myeloidinen leukemia (CML) : CML: tä voidaan kutsua myös krooniseksi myelogeeniseksi leukemiaksi. CML johtaa geneettisestä mutaatiosta nimeltä BCR / ABL1. Tämä mutaatio johtaa granulosyyttien ylituotantoon, joka on valkosolujen tyyppi. Aluksi sinulla ei ole oireita, ja CML löytyy tavallisesti rutiinilaboratorioilta.
Atyyppiset myeloproliferatiiviset kasvaimet
"Epätyypillisiin" myeloproliferatiivisiin kasvaimiin kuuluvat:
- Nuorten myleomonokyyttinen leukemia (JMML): JMML: tä kutsuttiin nuorena CML: ksi. Se on harvinainen leukemian muoto, joka ilmenee lapsenkengissä ja varhaislapsuudessa. Luuytimessä on liikaa myeloideja valkosoluja, erityisesti monosyyttiä (monosytoosia). Lapset, joilla on neurofibromatosis tyypin I ja Noonan-oireyhtymä, ovat suuremmassa vaarassa kehittää JMML: ää kuin lapsilla, joilla ei ole näitä geneettisiä olosuhteita.
- Krooninen neutrofiilinen leukemia: Krooninen neutrofiilinen leukemia on harvinainen sairaus, jolle on tyypillistä neutrofiilien ylituotanto, eräänlainen valkosolujen tyyppi. Nämä solut voivat sitten tunkeutua elimiin ja aiheuttaa maksan ja pernan laajentumista (hepatosplenomegalia).
- Krooninen eosinofiilinen leukemia / hypereosinofiiliset oireyhtymät (HES): Krooninen eosinofiilinen leukemia ja hypereosinofiilisten oireyhtymät edustavat ryhmää häiriöitä, joille on ominaista lisääntynyt eosinofiilien määrä (eosinofilia), mikä johtaa erilaisten elinten vahingoittumiseen. Tietyt HES-populaatiot toimivat enemmän kuin myeliproliferatiiviset kasvaimet (tästä syystä nimi krooninen eosinofiilinen leukemia).
- Mastisolutauti: Systeeminen (mikä tarkoittaa koko kehon) syöttösolusairautta tai mastosytoosia on suhteellisen uusi lisäys myeloproliferatiivisten kasvainten luokkaan. Mastisolu-sairaudet johtuvat masto- solujen ylituotannosta, joka on valkovalasolutyyppi, joka sitten tunkeutuu luuytimeen, ruoansulatuskanavaan, ihoon, pernaan ja maksaan. Tämä on toisin kuin kuoren mastocytosis, joka vaikuttaa vain ihoon. Makasolu vapauttaa histamiinin, joka johtaa allergiseen tyyppiseen reaktioon kudoksessa.
Lähteet:
Roufosse F, Klion AD ja Weller PF. Hipereosinofiiliset oireyhtymät: kliiniset oireet, patofysiologia ja diagnoosi. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Käytetty 27. kesäkuuta 2016.)
Teferri A. Yleiskatsaus myeloproliferatiivisista kasvaimista. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Käytetty 26. kesäkuuta 2016.)
Van Eatton RA. Kliinisen myeloidisen leukemian kliiniset oireet ja diagnoosi. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Käytetty 28. kesäkuuta 2016.)