Essential thrombocythemia -hoitoa koskeva yleiskatsaus
Essential thrombocythemia (ET) on yksi veren häiriöiden ryhmästä, jota kutsutaan myeloproliferatiivisiksi kasvaimiksi. Muita myeloproliferatiivisia kasvaimia ovat primaarinen myelofibroosi ja polysytemia-vera .
Epätavallisen trombosytemian geneettiset mutaatiot johtavat äärimmäisen korkeisiin verihiutaleiden määrään (trombosytoosi). Monet ihmiset eivät ole oireita diagnoosin aikaansa, ja niillä on normaali elinajanodote.
Komplikaatioihin sisältyy hyytymän muodostumista (johtaen aivohalvaukseen, sydänkohtaukseen, keuhkoihin tai syvään suonensisäiseen tromboosiin), myelofibroosin kehittymiseen tai akuuttiin myelooisen leukemian (AML) muuttamiseen. Epäsäännöllinen komplikaatio olennaisen trombosyteemian hoidossa on hankittu von Willebrandin tauti , verenvuotohäiriö.
Suurin osa ihmisistä tarvitsee jonkin verran hoitoa komplikaatioiden estämiseksi. Normaali elinajanodote ei ole harvinaista.
Hoitovaihtoehdot
Jos sinulla on todettu tärkeä trombosytemia, luonnollinen seuraava kysymys on, "Mitä ovat hoitovaihtoehdot?" Lääkäri voi keskustella kanssasi useita vaihtoehtoja. Lääkärisi suosittelema hoito perustuu todennäköisesti useisiin tekijöihin: oireisiin, ikäsi ja laboratoriotarpeisiisi. Useimmat ihmiset käyvät useita vuosia ilman hoitoa, mikä yleensä käynnistyy, jos muodostat hyytymän.
- Aspiriini: Päivittäin pieniannoksista aspiriinia käytetään tyypillisesti vasomotoristen oireiden hoitoon. Vasomotor-oireita ovat päänsäryt, huimaus, rintakipu, käsien ja jalkojen palaminen sekä visuaaliset muutokset. Ei ole harvinaista, että aspiriinihoitoa voidaan käyttää muiden hoitojen kanssa. Suuri annos aspiriinihoito on liittynyt lisääntyneeseen verenvuotoriskiin, eikä sitä suositella.
- Hydroksiurea: oraalinen kemoterapia hydroksiurea vähentää tromboosin riskiä olennaisessa trombosytoosissa alentamalla verihiutaleiden määrää. Hydroksiurea aloitetaan alhaisella annoksella ja kohonnut kunnes verihiutaleiden määrä on lähellä normaalia (100 000 - 400 000 solua mikrolitraa kohden). Hydroksiurea on yleensä hyvin siedetty ilman merkittäviä sivuvaikutuksia. Haittavaikutuksia ovat ihon hyperpigmentaatio (tummuminen), kynsien muutokset (yleensä tummat viivat kynnen alla), ihottuma ja suun haavaumat. Hydroksiurea vähentää myös veren valkosolujen määrää (erityisesti neutrofiilimäärä) ja hemoglobiinia, joka edellyttää tarkkaa seurantaa täydellisillä verenlaskennoilla (CBC).
- Anagrelidi: Anagrelidi on oraalinen lääke, joka alentaa verihiutaleiden määrää estämällä verihiutaleiden tuottoa luuytimessä. Sitä käytetään tyypillisesti, kun hydroksiurea ei ole tehokas. Samoin kuin hydroksiurea, anagrelidi aloitetaan pienellä annoksella ja lisätään haluttuun vaikutukseen asti. Haittavaikutuksia ovat päänsäryt, sydämentykytys (nopea syke), nesteen kertyminen ja ripuli. Nämä haittavaikutukset tyypillisesti ratkaistaan jatketulla hoidolla.
- Alfa-interferoni: Alfa-interferonia voidaan käyttää trombosyyttien lukumäärän säätämiseen olennaisessa trombosyythemiassa, polysytemian veressä ja primaarisessa myelofibroosissa. Se voi myös vähentää pernan kokoa. Alfa-interferonia annetaan subkutaanisesti (ihon alle) päivittäin. Alfa-interferoni on saatavana myös pitkävaikutteisessa muodossa, jota kutsutaan pegyloiduksi interferoniksi, joka voidaan antaa kerran viikossa. Interferonihoito on tyypillisesti varattu raskaana oleville naisille tai henkilöille, jotka eivät reagoi hydroksiurea-hoitoon.
- Verihiutaleet: Verihiutalehoito on menetelmä, joka poistaa verihiutaleet verenkierrosta. Veri poistetaan suonensisäisen (IV) katetrin kautta ja kerätään koneeseen, jossa verihiutaleet erotetaan veren muista osista (valkosolut, punasolut ja plasmi). Veri, vähennetään verihiutaleet, palautetaan elimistöön IV joko suolaliuoksella tai plasmalla. Verihiutaleet on varattu henkilöille, joilla on äärimmäisen korkea verihiutaleiden määrä, vakava hyytymän muodostuminen (keuhkoissa, aivoissa) tai verenvuoto. Plasman verihiutaleiden vaikutus on tilapäinen, joten toinen hoito on aloitettava verihiutaleiden määrän pitämiseksi pitkällä aikavälillä.
Kaikki edellä käsitellyt hoidot eivät paranna olennaista trombosytaemiaa. Ne vähen- tävät vain verihiutaleiden määrää ja vähentävät siten hyytymän tai hankittua von Willebrand -taudin riskiä. Tällä hetkellä oleelliseen trombosytemiaan ei ole hoitohoitoa. Onneksi hoitohoidon puutteesta huolimatta suurin osa ihmisistä, joilla on oleellinen trombosytemia, voivat elää täysiä tuottavia elämiä.
Lähteet:
Teferri A. Esisuuntaisen trombosytemian ennuste ja hoito. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Käytetty 15. kesäkuuta 2016)