Myelofibroosi on tilanne, jossa luuytimessä muodostuu arpeutumista (fibroosia). Tämä arpeutuminen vaikeuttaa luuytimen tekemistä verisoluihin normaalisti.
oireet
Myelofibroosi ei aiheuta oireita. Kuitenkin se voidaan nostaa lääkärisi suorittamaan rutiinitutkimukseen. Muut oireet liittyvät veren punasolujen vähenemiseen ( anemia ) ja verihiutaleisiin ( thrombocypenia ), kuten:
- Väsymys tai väsymys
- Kalpeus
- Punainen pisteitä iholla nimeltä kivet
- Lisääntynyt mustelmia
- Liiallinen verenvuoto
- Laajennettu perna ja / tai maksa - saatat huomata täyteläisyyden kylkiluiden alapuolella.
- Bony kipu
- Kuume tai usein tulehduksia
Kuka on vaarassa
Myelofibroosia esiintyy yleensä yli 50-vuotiailla. Se voi esiintyä lapsilla, mutta se on erittäin harvinaista. Potilaat, joilla on polycyytemia vera tai keskeinen trombosytemia, voivat jatkaa myelofibroosin kehittymistä.
Miksi perna laajentaa?
Perna on hematopoieettinen elin, mikä tarkoittaa sitä, että sillä on potentiaalia tehdä verisoluja. Myelofibroosissa, jossa luuytimellä on vaikeuksia tehdä verisoluja, perna laajenee yrittää parantaa tuotantoa.
syyt
Primaarinen myelofibroosi on harvinaista verisolusta (osa kroonisesta myeloproliferatiivisesta kasvaimesta). Tämä johtuu geneettisestä mutaatiosta. Tällä hetkellä emme ole varma, mikä saa aikaan mutaation.
Myelofibroosia voi aiheutua muusta tilasta ja sitä kutsutaan toissijaiseksi myelofibroosiksi.
Nämä sisältävät:
- Muut veriryhmät, erityisesti akuutti megakaryosyyttinen leukemia ( akuutin myelooisen leukemian tyyppi) tai myelodysplastinen oireyhtymä
- Syöpämetastaasi luuhun
- Autoimmuunisairaudet, kuten lupus, skleroderma
- Keuhkosyöpä: Tässä tilassa verisuonissa kohonnut verenpaine keuhkoissa.
- D-vitamiinin puutokseen liittyvä hyperparatyreoosi
- Harvinainen verihiutaleiden oireyhtymä
- Munuaisten ostoeodystrofia: Tämä on mineraalien ja luuston aineenvaihdunnan häiriö, joka esiintyy potilailla, joilla on krooninen munuaissairaus.
Diagnoosi
Aluksi verenlaskun aleneminen tunnistetaan täydellisellä veren määrällä . Yleensä anemia ja / tai trombosytopenia ovat läsnä. Verisolujen vaurioituminen voidaan usein tunnistaa ääreisverenkierteellä, mikroskooppi liukastuu veripisarasta. Punasolut on usein kuvattu näköiseksi kyynärpäistä.
Lopullinen diagnoosi edellyttää luuytimen biopsiaa, menettely, jossa pieni luuydinosa poistetaan. Erityisellä värjäyksellä voidaan identifioida luuytimen kuituja.
Diagnostiikkatyöskentelyn aikana lääkärisi yrittää selvittää, mikä aiheuttaa myelofibroosia. Mukana tähän muokkaukseen sisältyy geneettinen testaus tietyille mutaatioille nimeltä JAK2, MPL ja CALR.
hoito
Hoito riippuu ensisijaisesta syystä. Primaarisen myelofibroosin hoito määräytyy sairauden etenemisen ja yleisen eloonjäämisen riskin perusteella.
- Havainnointi: Jos sinulla ei ole merkittäviä oireita, varovainen odottaminen voi olla paras valinta hoitoon.
- Verensiirrot: Myelofibrilla esiintyvä anemia ja trombosytopenia voivat olla vakavia ja saattavat vaatia usein verensiirtoja. Verensiirtojen esiintymistiheys voi määrittää, tarvitaanko voimakkaampaa hoitoa.
- Luuytimen (kantasolujen) elinsiirto: Päätös siirtolaisuudesta on punnittava huolellisesti sekä riskien että hyötyjen suhteen.
- Ruxolitinibi: Tämä lääkitys estää JAK2: ta, jota voidaan käyttää potilailla, joilla on JAK2-mutaatiota, joilla on merkittäviä oireita ja jotka eivät ole luuydinsiirtopotilailla.
- Splenectomia : Jos perna ei pienene koko hoidosta, se voidaan poistaa kirurgisesti.
- Hydroksiurea: Hydroksiurea on oraalinen kemoterapiahoito, jota voidaan käyttää pernan koon ja muiden oireiden vähentämiseen.
- Muut lääkkeet kuten androgeeni ja talidomidi
- Sädehoitoa voidaan vähentää pernan kokoa
Toissijaisen myelofibroosin hoito kohdistuu taustalla olevaan syyhyn. Joten jos myelofibroosia aiheuttavat syöpä, kuten akuutti myelooinen leukemia (AML), sitä hoidetaan kemoterapialla. Jos myelofibroosi on toissijainen autoimmuunisairauteen, tämän häiriön hoito voi parantaa verenlaskentaan.
Mitä tahansa hoitoa, lääketieteellinen tiimi käy läpi kaikki tarvittavat toimenpiteet, jotta voit hallita terveyttäsi. Älä epäröi jakaa ajatuksiasi, kysymyksiä ja tunteita heidän kanssaan.