Perifeerisen hermoston autoimmuunisairaus
Guillain-Barren oireyhtymä (lausutaan Geel-on tai joskus Gee-yon Barr-ay) viittaa ryhmään häiriöitä, jotka yleensä johtavat lihasheikkouteen, aistinvaraiseen tappioon, dysautonomiaseen tai johonkin näiden kolmen yhdistelmään. Guillain-Barrén oireyhtymä (GBS) on ääreishermoston autoimmuunisairaus , mikä tarkoittaa, että kehon oma immuunijärjestelmä hyökkää hermoja aivojen ja selkäytimen ulkopuolelle.
Se ei ole yleistä, sillä se vaikuttaa vain yhteen tai kahteen 100 000 ihmiseen.
Jotta ymmärtäisimme, kuinka Guillain-Barré vahingoittaa hermojärjestelmää, on tärkeää ymmärtää hieman siitä, miten hermosolut toimivat normaalisti. Perifeerisen hermosolun runko sijaitsee joko selkäytimen lähellä tai hyvin lähellä. Hermo viestii lähettämällä signaaleja pitkin pitkän, ohuen jatkeen, jota kutsutaan aksoniksi. Nämä aksonit lähettävät signaaleja hermosolun rungosta lihaksiin, jotta lihakset sopisivat ja lähettävät signaaleja aistivastaanotteilta solurakenteeseen, jotta voimme tuntea.
Saattaa olla hyödyllistä ajatella aksonia eräänlaisena lanka-alueena, joka lähettää sähköisiä impulsseja kehon eri alueille tai eri alueilta. Kuten johtoja, useimmat aksonit toimivat paremmin, jos ne ympäröivät eristys.
Sen sijaan, että kumipäällyste, joka peittää sähköjohdot, monet aksonit kääritään myeliiniin. Myeliini on valmistettu gliaalisilla tukisoluilla, jotka ympäröivät hermoston aksonia.
Nämä gliasolut suojaavat ja ravitsevat aksonia sekä auttavat nopeuttamaan liikkuvaa sähköistä signaalia.
Kun unmyelinoitu aksoni vaatii ioneja virtaamaan koko akselin pituudelta ja ulos, myelinisoituneet aksonit edellyttävät vain, että hermo tekevät sen tietyissä pisteissä. Näitä pisteitä kutsutaan solmuiksi, joissa myeliini on hajonnut siihen, jotta ionit virtaisivat.
Pohjimmiltaan, sen sijaan, että matkustettaisiin aksonin koko pituudelta, sähköinen signaali hyppää nopeasti solmusta solmuun, mikä nopeuttaa asioita pitkin.
Miten Guillain-Barrén oireyhtymä kehittyy
Guillain-Barrén oireyhtymä johtuu kehon immuunijärjestelmästä, joka hyökkää ääreis-hermoja vastaan. Se seikka, että oireyhtymä tulee tavallisesti infektion jälkeen (tai erittäin harvoin immunisoinnin jälkeen), on johtanut siihen, että molekyylitasolla jotkin tartuntuvat aineet näyttävät hermoston osilta. Tämä aiheuttaa immuunijärjestelmän virheen ääreishermojen tunnistamiseen, sillä hermojen osat ovat infektio. Tämän seurauksena immuunijärjestelmä vapauttaa vasta-aineita, jotka hyökkäävät ääreishermoja.
Kuinka Guillain-Barrén oireyhtymä vaikuttaa yksittäiseen henkilöön riippuu siitä, missä vasta-aineet hyökkäävät hermoja. Tästä syystä Guillain-Barré on kenties paras ajatella häiriöiden perheeksi, joka voi aiheuttaa erilaisia ongelmia.
Akuutti inflammatorinen demyelinating polyneuropatia (AIDP) on Guillain-Barrén yleisimpiä alatyyppejä, ja mitä useimmat lääkärit ajattelevat, kun käytetään termiä "Guillain-Barré". AIDP: ssä vasta-aineet eivät hyökkää hermosoluja suoraan, vaan vahingoittavat hermoston aksonin ympäröivä glibaseettiset tukisolut.
Tyypillisesti tämä johtaa aistimuutoksiin ja heikkouteen, joka alkaa varpaissa ja sormenpäissä ja levittyy ylöspäin, pahenee yli päivien ja viikkojen välillä. Guillain-Barrén kanssa kärsivät henkilöt saattavat myös kärsiä syvästi kipua heikentyneistä alueistaan ja takaisin. Kuten useimmat Guillain-Barren muodot, molemmat puolet kehosta ovat yhtä alttiita AIDP: lle.
Vaikka AIDP on yleisin Guillain-Barrén tyyppi, on monia muita. Näihin kuuluvat seuraavat.
Akuutti motorinen ja sensorinen aksoninen neuropatia (AMSAN)
AMSAN: ssa vasta-aineet vahingoittavat aksonia suoraan myeliinin vaippan sijasta. He tekevät tämän hyökkäämällä solmuja, joissa myeliini hajoaa sallimaan ioninvaihto, joka leviää sähköisen signaalin.
AMSAN voi olla hyvin aggressiivinen, joskus oireet etenevät täydelliseen halvaukseen vain muutaman päivän kuluessa. Lisäksi AMSAN: n toipuminen voi kestää jopa vuosi. Sen sijaan täydellisestä elpymisestä, ei ole harvinaista, että AMSAN-ihmisillä on jonkin verran pysyviä ongelmia, kuten särönsärky tai puutuneisuus.
Akuutti motorinen aksoninen neuropatia (AMAN)
AMANissa vain hermot ohjaavat liikkumista, joten ei ole tunnottomuutta. Ihmiset pyrkivät toipumaan nopeammin ja kokonaan AMANista kuin Guillain-Barrén muilla muodoilla.
Miller-Fisher-variantti
Guillain-Barré on eniten huolissaan, kun se muuttaa miten hengitämme tai hengitämme hengitysteihimme. Guillain-Barrén Miller-Fisher-muunnoksessa kasvot ja silmät hyökkäävät ensin. Kurkunlihaksen hallinnan menetys voi tehdä mahdottomaksi nielaista ilman ruokaa tai sylkeä keuhkoihin, mikä lisää keuhkoinfektioiden vaaraa ja tukehtuminen. Vaikka kaikki Guillain-Barrén muodot edellyttävät tarkkaa seurantaa nähdäksesi, onko potilasta tarvita intubaatiota tai asetettava mekaaniseen tuuletukseen , Miller-Fisher-variantti vaatii erityisen tarkkaa huomiota.
Akuutti panautonominen neuropatia
Useimmat Guillain-Barren lajikkeet vaikuttavat myös jonkin verran autonomiseen hermostoon, mikä johtaa toimintojen hallinnan menetykseen kuten hikoiluun, sydämen lyöntitiheyteen, lämpötilaan ja verenpaineeseen. Akuutti panautonominen neuropatia on harvinaista tyyppiä, jossa liikkuminen ja tunne jää ehjiksi, mutta autonomiset toiminnot menetetään. Tämä voi johtaa valkeuteen , sydämen rytmihäiriöihin ja muuhun.
Guillain-Barrén yleisimpiä oireita ovat voimakkuuden väheneminen, joka toisinaan sisältää aistihavainnon ja autonomisen kontrollin. Vaikka useimmat perifeeriset neuropatiat pahenevat kuukausien ajan, Guillain-Barré muuttuu päivien ja joskus tuntien välillä. Koska Guillain-Barré voi johtaa heikkouteen, joka on niin vakava, että vaikea henkilö ei pysty hengittämään itsestään, on tärkeää, että saat apua mahdollisimman pian, jos huomaat näitä oireita.
Lähde
Yuen T. Joten, Continuum: Perifeeriset neuropatiat, immuuni-välitteiset neuropatiat, osa 18, numero 1, helmikuu 2012
Braunwald E, Fauci ES, et ai. Harrisonin sisäisen lääketieteen periaatteet. 16. ed. 2005.