Kun syöpä vaikuttaa luihin, tämä johtuu yleisimmin siitä, että ei-luusyöpä, joka on alkanut muualla kehossa ja levinnyt tai metastasoitunut luihin. Sitä vastoin painopiste on näillä syöväillä, jotka alkavat luissa, jotka tunnetaan myös primaarisina luusyöpätapauksina.
Ensisijainen luusyöpä on todella laaja luokka, joka koostuu monista erilaisista pahanlaatuisista sairauksista, joista osa on hyvin harvinainen; Näistä, osteosarkooma, kondrosarkooma ja Ewing-sarkooma ovat kuitenkin yleisimpiä.
Tunnetut syyt
Vaikka luusyövän syyt eivät ole tarkasti tiedossa, syöpäsolujen DNA: n muutokset tiedetään olevan tärkeitä. Useimmissa tapauksissa nämä muutokset tapahtuvat sattumalta ja niitä ei siirretä vanhemmilta lapsille.
Tutkijat ovat tutkineet kehityssuuntia yrittäessään ymmärtää riskitekijöitä. Osteosarkooma on kolmanneksi yleisin tyypin maligniteetti, joka vaikuttaa nuoruusiän luuhun, jota edeltää vain leukemia ja lymfooma. Chondrosarkko on myös yleinen primaarikasvain syöpä, mutta se on yleisempi aikuisilla kuin lapsilla ja nuorilla, joiden keski-ikä on 51 vuotta. Ewingin sarkooma on useimmiten diagnosoitu teini-ikäisillä, ja diagnoosin keskimääräinen ikä on 15 vuotta.
Osteosarkooman riskiprofiilit
Osteosarkooma on yleisimpiä primaarikudoksen syöpä yleisesti. On olemassa muutamia erityisiä ehtoja, joiden tiedetään parantavan sen kehittymistä. Yksilöillä, joilla on harvinainen silmän kasvain, joka tunnetaan nimellä perinnöllinen retinoblastooma, on lisääntynyt riski kehittää osteosarkoomaa.
Lisäksi niitä, joille on aikaisemmin hoidettu sädehoidon ja kemoterapian käyttöä syövän hoidossa, ovat lisääntyneet riskiä kehittää osteosarkoomaa myöhemmin elämässä.
Muuten useimmat lääkärit ovat yhtä mieltä siitä, että rikki ja loukkaantuneet luut ja urheiluvammat eivät aiheuta osteosarkoomaa. Kuitenkin tällaiset vammat voivat tuoda jo olemassa olevan osteosarkooman tai muun luukasvaimen lääkärinhoitoon, joten kahden lääkkeen välillä on varmasti yhteys - se on vain, että mekaaninen vammo ei näytä aiheuttavan osteosarkoomaa.
Ikä, sukupuoli ja etnisyysan liittyvät riskitekijät
Osteosarkooma vaikuttaa ensisijaisesti kahteen ruuhka-ikäryhmään - ensimmäinen huippu on teini-ikäisinä ja toinen on vanhempien aikuisten keskuudessa.
- Iäkkäillä potilailla osteosarkooma esiintyy tavallisesti epänormaalista luusta, kuten pitkäaikaisesta luusairaudesta (esimerkiksi Pagetin taudista ).
- Nuorempien yksilöiden välillä osteosarkooma on äärimmäisen harvinaista ennen viidettä ikää ja huipputulehdus tosiasiallisesti esiintyy nuorten kasvun aikana. Keskimääräinen edustava "standardikäsi" osteosarkoomaa nuoremmassa väestössä on tytöille 16 vuotta ja pojille 18-vuotiaita.
Osteosarkooma on suhteellisen harvinaista muihin syöpiin verrattuna; on arvioitu, että vain noin 400 henkilöä, jotka ovat alle 20-vuotiaita, diagnosoidaan vuosittain osteosarkoomalla Yhdysvalloissa. Useimmissa tutkimuksissa poikia esiintyy useammin, ja afrikkalaista alkuperää olevien nuorten ilmaantuvuus on hieman suurempi kuin valkoisissa.
Nuoremmille henkilöille sovellettavat riskitekijät
- Tiettyjen harvinaisten geneettisten syöpätapausten esiintyminen
- Ikä 10-30 vuotta
- Korkea korkeus
- Miespuolinen seksi
- Afrikkalais-amerikkalainen rotu
- Tiettyjen luusairauksien esiintyminen
Ikääntyneisiin henkilöihin sovellettavat riskitekijät
Tietyt luusairaudet, kuten Pagetin tauti , erityisesti ajan myötä, liittyvät osteosarkooma-riskin lisääntymiseen.
Absoluuttinen riski on kuitenkin pieni, ja vain noin prosentti niistä, joilla Pagetin tauti on jatkuvasti kehittymässä osteosarkoomaa.
Säteilyaltistus on hyvin dokumentoitu riskitekijä, ja koska syövän säteilytyksen ja osteosarkoomaan esiintymisen välinen aika on tyypillisesti pidempi (esimerkiksi 10 vuotta tai enemmän), tämä on usein tärkeintä vanhemmille ikäryhmille.
Geneettiset valmiudet
Osteosarkoomaan liittyvien geneettisten oireyhtymien valmistaminen sisältää:
- Bloom-oireyhtymä
- Diamond-Blackfan-anemia
- Li-Fraumeenin oireyhtymä
- Pagetin tauti
- retinoblastooma
- Rothmund-Thomsonin oireyhtymä (kutsutaan myös poikiloderma congenitale)
- Wernerin oireyhtymä
- P53- ja retinoblastooma-kasvainsuppressorigeenien toiminnan häviämisellä uskotaan olevan tärkeä osa osteosarkooman kehittymisessä.
Vaikka p53- ja retinoblastooma-geenien ituradan (munasolun ja sperman) mutaatiot ovat harvinaisia, näitä geenejä muutetaan suurimmalla osalla osteosarkooma-kasvainnäytteistä, joten yhteys osteosarkooman kehittymiseen on yhteydessä. Pigaanin geenimuutokset voivat aiheuttaa suuren riskin maligniteetin kehittymisestä, mukaan lukien osteosarkooma, joka on kuvattu Li-Fraumeni-oireyhtymänä .
Vaikka kasvaimen suppressorigeenien ja onkogeenien muutokset ovat välttämättömiä osteosarkoomien tuottamiseksi, ei ole selvää, mikä näistä tapahtumista tapahtuu ensin ja miksi tai miten se tapahtuu.
Osteosarkomaan niillä, joilla on Pagetin tauti
On harvinainen osajoukko osteosaromaattia, joilla on erittäin huono ennuste. Kasvaimia esiintyy yleensä yli 60-vuotiailla ihmisillä. Kasvaimet ovat suuria niiden ulkonäön aikaan ja ne ovat yleensä erittäin tuhoisat, joten vaikea saada täydellinen kirurginen resektio (poisto) ja keuhkojen etäpesäkkeet ovat usein läsnä alussa.
Riskiprofiili on vanhemman ikäryhmän riskiprofiili. Ne kehittyvät noin prosentissa Pagetin taudista kärsivistä ihmisistä, yleensä silloin, kun monet luut vaikuttavat. Kasvaimet ovat taipumus esiintyä lonkkakipuissa, lonkkasärmässä lähellä olevaa lonkkanavua ja olkavarsiin olkapään liitoksen lähellä; niitä on vaikea hoitaa kirurgisesti, lähinnä potilaan iän ja kasvaimen koon vuoksi.
Amputoituminen on joskus välttämätöntä, varsinkin kun luu katkeaa syövän takia, mikä on yleinen tapaus.
Parosteal ja Periosteal ostseosarcomas
Nämä ovat osajoukko, joka nimetään niin, että ne sijaitsevat luun sisällä; ne ovat tavallisesti vähemmän aggressiivisia osteosarkoomia, jotka esiintyvät luun pinnalla yhdessä luun ympäröivän kudoksen kerroksen tai periostiumin kanssa. Ne harvoin tunkeutuvat luun sisäosioihin ja harvoin tulevat erittäin pahanlaatuisiksi osteosarkoomiksi.
Parosteaalisen osteosarkooman riskiprofiili eroaa klassisen osteosarkooman riskistä: se on yleisempi naisilla kuin miehillä, yleisimmin 20-40-vuotiaiden ikäryhmässä ja esiintyy tyypillisesti nivelrungon takaosassa lähellä polviniveltä , vaikka kaikki luut luuranko voi vaikuttaa.
Korkeamman riskin osteosarkooman ennuste
Riskitekijöitä on yhdistetty parempaan ja pahempiin ennusteisiin, mutta valitettavasti nämä samat tekijät eivät ole yleensä auttaneet tunnistamaan potilaita, jotka voisivat hyötyä voimakkaammista tai vähemmän intensiivisistä terapeuttisista hoito-ohjelmista ylläpitäen samalla erinomaisia tuloksia. Tuloksista tuntuvia tekijöitä ovat seuraavat.
Ensisijainen kasvainpaikka
Kasvoista, jotka muodostavat käsivarsissa ja jaloissa, ne, jotka ovat kauempana kehon ytimestä tai vartalosta, ovat parempia ennusteita.
Kallon ja selkärangan muodostavista ensisijaisista kasvaimista liittyy suurimman etenemisen ja kuoleman vaara, lähinnä siksi, että on vaikeampaa saavuttaa syövän täydellinen kirurginen poisto näillä paikoilla. Pään ja kaulan osteosarkoomit leuassa ja suussa ovat parempia ennusteita kuin muut ensisijaiset kohdat pään ja kaulan kohdalla mahdollisesti siksi, että ne tulevat aiemmin huomaamaan.
Hipbone-osteosarkoomat muodostavat seitsemän-yhdeksän prosenttia kaikista osteosarkoomista; potilaiden eloonjäämisnopeudet ovat 20-47 prosenttia.
Potilaat, joilla on multifokaalinen osteosarkooma (määritelty useiksi luu-leesioiksi ilman selkeää primaarista kasvainta), ovat erittäin huonoja ennusteita.
Paikallinen vs. metastaattinen tauti
Potilaat, joilla on paikallistunut sairaus (ei levinnyt kaukaisiin alueisiin), ovat paljon parempia ennusteita kuin potilaat, joilla on metastasoitunut sairaus. Jopa 20 prosentilla potilaista on etäpesäkkeitä, jotka ovat havaittavissa diagnoosissa, kun keuhko on yleisin kohta. Metastaattisen sairauden potilaiden ennuste vaikuttaa suurelta osin metastaasien alueilta, metastaasien määrästä ja metastaattisen taudin kirurgisesta resektiokyvystä.
Niille, joilla on metastasoitunut sairaus, ennuste näyttää olevan parempi vähemmän keuhkojen metastaaseilla ja kun tauti on levinnyt vain yhteen keuhkoon, ei molempiin keuhkoihin.
Kasvainekroosi kemoterapian jälkeen
Kasvainekroosi tässä viittaa syöpäkudokseen, joka on "kuollut pois" hoidon tuloksena.
Kemoterapian ja leikkauksen jälkeen patologi arvioi tuumorinekroosit poistetussa kasvaimessa. Potilaat, joilla on vähintään 90-prosenttinen nekroosi ensisijaisessa kasvaimessa kemoterapian jälkeen, ovat parempia ennusteita kuin potilaat, joilla on vähemmän nekroosia.
Tutkijat huomauttavat kuitenkin, että vähemmän nekroosia ei pitäisi tulkita tarkoittavan sitä, että kemoterapia on ollut tehottomia; kun potilaille, joilla on vain vähän tai ei lainkaan nekroosia induktiokemoterapian jälkeen, on huomattavasti korkeampia kuin paranemisprosentit potilaille, jotka eivät saa kemoterapiaa.
Kondrosarkooman riskiprofiili
Tämä on pahanlaatuinen ruston tuottavien solujen kasvain, ja se edustaa noin 20 prosenttia kaikista primaarisista luukasvuista . Chondrosarkooma voi syntyä itsestään tai toissijaisesti, mikä tunnetaan hyvänlaatuisten kasvainten "pahanlaatuisena rappeutumisena" (kuten osteokondraamia tai hyvänlaatuista enchondromaa). Riskitekijöitä ovat:
- Ikä: Yleensä esiintyy yli 40-vuotiailla ihmisillä. se esiintyy kuitenkin myös nuoremmassa ikäryhmässä, ja kun se on, se pyrkii olemaan metastasoitavissa olevan korkeamman asteen maligniteetti.
- Sukupuoli: esiintyy melkein yhtä paljon molemmilla sukupuolilla.
- Paikka: Voidaan esiintyä missä tahansa luussa, mutta kehon kehityshäiriö on lonkan ja rintakehän kohdalla. Chondrosarkoma saattaa esiintyä muissa litteissä luissa, kuten lapaluun, rintakehän ja kallon.
- Geneettinen: Useat eksostosioireyhtymät (joskus kutsutaan moninkertaiseksi osteochondromas-oireyhtymiksi) ovat perinnöllinen sairaus, joka aiheuttaa suuria määriä rustoa ihmisen luista. Exostosis voi olla tuskallinen ja aiheuttaa luun epämuodostumia ja / tai murtumia. Häiriö on geneettinen (johtuvat mutaation mistä tahansa 3 geenistä EXT1, EXT2 tai EXT3) ja potilaat, joilla on tämä sairaus, ovat lisääntyneet riski kondrosarkoomalle.
- Muut hyvänlaatuiset kasvaimet: Enchondroma on hyvänlaatuinen rustokasva, joka kasvaa luuhun. Ihmiset, jotka saavat monia näistä kasvaimista, ovat sairaus, jota kutsutaan useita enchondromatosis. Niillä on myös suurempi riski kehittää kondrosarkooma.
Ewing Sarcoman riskiprofiili
Tämä on paljon yleisempi valkoisten (joko ei-latinalaisamerikkalaisten tai latinalaisamerikkalaisten) keskuudessa ja harvinaisempi aasialaisten amerikkalaisten välillä ja erittäin harvinainen afrikkalaisten amerikkalaisten keskuudessa. Ewingin kasvaimia voi esiintyä milloin tahansa ikäisin, mutta ne ovat yleisimpiä teini-ikäisillä ja ovat harvinaisempia nuorten aikuisten ja pikkulasten keskuudessa. Ne ovat harvinaisia iäkkäillä aikuisilla.
Lähes kaikilla Ewingin kasvainsoluilla on muutoksia, joihin liittyy EWS-geeni, joka löytyy kromosomista 22. EWS-geenin aktivaatio johtaa solujen liialliseen kasvuun ja syövän kehittymiseen, mutta tarkka tapa, jolla tämä tapahtuu ei ole vielä asia selvä.
> Lähteet:
> American Cancer Society. Osteosarkoomaa koskevat testit. https://www.cancer.org/cancer/osteosarcoma/detection-diagnosis-staging/how-diagnosed.html.
> Kansallinen Caner-instituutti. Osteosarkooma ja luunhoidon pahanlaatuinen fibroosi-histiocytoma (PDQ®) -Health Professional -versio. https://www.cancer.gov/types/bone/hp/osteosarcoma-treatment-pdq.