Marfan-oireyhtymä on yleisin sidekudoksen perinnöllinen häiriö, joka usein vaikuttaa luustolinjärjestelmään, sydämeen, verisuoniin ja silmiin. Marfanin oireyhtymän henkilöt ovat yleensä melko pitkiä ja ohuita, ja heidän käsiään ja jalkojaan pitempään kuin normaalisti. Heillä on usein myös pitkät sormet (sairaalan lääkärit kutsuvat arachnodactylyä), selkärangan epänormaali kaarevuus ( kyphoscoliosis ) ja silmän linssi .
Marfanin oireyhtymän eniten hengenvaarallisia komplikaatioita liittyy sydän- ja verisuonistoihin; erityisesti aortan aneurysmalle . Aneurysma on verisuonen seinämän laajeneminen (ballooning-out). Tämä laajentuminen heikentää huomattavasti aortan seinää ja tekee sen alttiiksi äkilliselle repeämiselle (ehto, jonka lääkärit kutsuvat dissektoimalla). Aortan leikkaus on lääketieteellinen hätätilanne, ja se voi johtaa äkilliseen kuolemaan Marfan-oireyhtymässä.
Koska tämä katastrofi todennäköisempää tapahtuu aikana, jolloin sydän- ja verisuonijärjestelmää korostetaan, se voi erityisesti saada aikaan aortan dissectionin henkilöllä, jolla on Marfan-oireyhtymä. Tästä syystä nuorten, joilla on Marfanin oireyhtymä, on usein rajoitettava osallistumista urheilullisiin toimintoihin.
Nuorten ei ole koskaan helppoa kuulla, että heidän liikunnansa on rajoitettava. Onneksi useimmat Marfanin oireyhtymät voivat pysyä aktiivisina, mutta rajoituksin.
On tärkeää, että nämä nuoret urheilijat ovat tietoisia rajoistaan.
Yleiset harjoitusohjeet nuorille urheilijoille, joilla on Marfan-oireyhtymä
Viralliset suositukset kilpailukykyisen urheilutoiminnan harjoittamisesta urheilijoille, joilla oli Marfan-oireyhtymä, julkaistiin vuoden 2005 Bethesda-konferenssissa kelpoisuussuosituksista kilpaileville urheilijoille, joilla oli sydän- ja verisuonitaudit.
Seuraavassa on yhteenveto näistä suosituksista:
Marfanin oireyhtymän urheilijoilla on oltava kuuden kuukauden välein echokardiogrammia etsimään aortan juuren laajentumista.
Jos aorttikiven dilataatiota tai muita vakavia sydämen poikkeavuuksia ei ole, eikä aortan dissection -perheen perhettä, he voivat osallistua niin kutsuttuihin matala- ja kohtuullisiin dynaamisiin, staattisiin urheilutoimintoihin - sellaisiin toimintoihin, jotka eivät tavallisesti edellytä "ärsytystä" - voimakkuus. Esimerkkejä sopivista toiminnoista ovat golf, keilailu, retkeily ja pöytätennis.
Jos on havaittavissa aortan juurten laajentumista tai aortan dissectionin sukututkimusta, niin vain hyvin alhaisen intensiteetin aktiivisuus, kuten golf tai keilailu, on tarkoituksenmukaista.
Marfan-oireyhtymän henkilöiden on suositeltavaa välttää riskialttiita toimintoja - kosketettava urheilua ja toimintaa, jotka edellyttävät isometrista liikuntaa, joka tuottaa Valsalvan liikkumavaraa (kuten painon nostamista).
Jotkut henkilöt, joilla on Marfanin oireyhtymä, voivat erikseen selvittää lääkärinsä (jos heidän riskinsä katsotaan olevan melko alhainen), osallistumaan välivaiheisiin urheiluihin, kuten koripalloon, baseballiin, kosketusjalkapalloon ja pyöräilyyn.
Erityisesti Bethesdan konferenssi käsitteli nimenomaan ihmisiä, jotka harjoittavat järjestäytynyttä, kilpailukykyistä yleisurheilua.
Erityisesti se laati suuntaviivat kouluille ja muille järjestöille, joille Marfan-oireyhtymän urheilijat voivat osallistua ohjelmiinsa. Se ei nimenomaisesti osoittanut virkistyskisaajaa.
Bethesdan suositukset voivat kuitenkin edelleen antaa ohjeita harrastaville urheilijoille ja heidän lääkäreilleen. Jokaisella, jolla on Marfanin oireyhtymä, joka haluaa harjoittaa urheilua, säännöllisiä ekokardiogrammeja voidaan käyttää ohjaamaan sopivaa fyysistä aktiivisuutta.
Word From
Marfan-oireyhtymällä on vakava sydän- ja verisuonitautien riski elinikää kohti ja he tarvitsevat säännöllistä lääketieteellistä seurantaa.
Harjoitusrajoituksia suositellaan kaikille, joilla on Marfanin oireyhtymä. Rajoitusaste vaihtelee kuitenkin henkilöstä toiseen, ja monet voivat (ja niitä kannustetaan) nauttimaan aktiivisista elämäntavoista asianmukaisin varotoimineen.
> Lähteet:
> Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA et ai. Sydänsairauden diagnosointi ja hoito ACCF / AHA / AATS / ACR / ASA / SCA / SCAI / SIR / STS / SVM -ohjeet: American College of Cardiology Foundationin / American Heart Association -harjoitustyöryhmän raportti Ohjeet, American Association for Thoracic Surgery, American College of Radiology, American Stroke Association, Society of Cardiovascular anesthesiologists, Society for Cardiovascular angiography and Interventions, Society of Interventional Radiology, Society of Thoracic kirurgien ja Yhteiskunta ateroskloria. Kierto 2010; 121: e266.
> Maron, BJ, Ackerman, MJ, Nishimura, RA, et ai. Työryhmä 4: HCM ja muut kardiomyopatiat, mitraalinen venttiilien prolapsi, sydänlihastulehdus ja marfaani oireyhtymä. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1340