Yleiskatsaus
Uudenvuotisen alloimmuunin trombosytopenia (NAIT) on harvinainen verihiutaleiden epämuodostuma äidin ja hänen vauvansa välillä. Raskauden aikana äiti tuottaa vasta-aineita, jotka hyökkäävät ja tuhoavat verihiutaleita, jotka aiheuttavat vaikeaa trombosytopeniaa (alhainen verihiutaleiden määrä) ja verenvuoto sikiössä. Se on samanlainen kuin vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus, punasolujen häiriö.
NAIT: tä ei pidä sekoittaa vastasyntyneen autoimmuunin trombosytopenian kanssa. Neonataalinen autoimmuunitrombosytopenia esiintyy äideillä, joilla on immuunitromboottopenia (ITP) tai lupus. Äidillä on verenkierron vasta-aineita, jotka hyökkäävät omiin verihiutaleihinsa. Nämä vasta-aineet siirtyvät sikiöön istukan kautta, mikä johtaa myös verihiutaleiden hävittämiseen.
oireet
Oireet riippuvat verihiutaleiden määrästä. Usein ensimmäisen raskauden aikana ei ole ongelmia ennen kuin vauva syntyy. Ensimmäisen viikon aikana trombosytopenia pahenee. Koska verihiutaleiden pudotus, lisääntynyt mustelma, petechia (pienet punaiset pisteet iholla) tai verenvuoto voidaan havaita.
NAITin vakavin komplikaatio on aivoissa verenvuoto, nimeltään intrakraniaalinen verenvuoto (ICH). Tämä tapahtuu 10 - 20%: lla imeväisistä. Imeväisille, joilla on hyvin alhainen verihiutaleiden määrä, seulotaan ICH: lle kranaalisilla ultraäänitutkimuksilla.
Tulevissa raskauksissa trombosytopenia voi olla vakavampi ja ICH voi esiintyä ennen synnytystä (kun taas kohdussa).
Miksi tämä tapahtuu?
Verihiutaleet päällystetään antigeeneillä, aineilla, jotka aiheuttavat immuunivasteen. NAIT: ssä lapsi perii trombosyyttiantigeenin isältä, jota äiti ei ole.
Äidin immuunijärjestelmä tunnistaa tämän antigeenin "vieraaksi" ja kehittää vasta-aineita sitä vastaan. Nämä vasta-aineet siirtyvät äidistä sikiöön istukan kautta, johon ne kiinnittyvät verihiutaleihin, ja merkitään ne tuhoon. Toisin kuin vastasyntyneen hemolyyttisen taudin, tämä voi tapahtua ensimmäisen raskauden aikana.
Kuinka se diagnosoidaan?
Vastasyntyneelle trombosytopenian mahdollisista syistä on pitkä luettelo. Suurin osa niistä johtuu infektioista, kuten synnynnäisestä CMV: stä , synnynnäisestä ruprolle tai sepsiksestä (vaikea bakteerivastaus). Näissä olosuhteissa vauva on yleensä sairas. NAIT: tä tulisi harkita hyvin näkyvällä lapsella, jolla on vaikea trombosytopenia (verihiutaleiden määrä on alle 50 000 solua mikrolitraa kohden).
NAIT: ssä lapsi saa hoitoa ennen diagnoosia, sillä diagnoosin vahvistaminen kestää useita viikkoja. NAIT: n vahvistaminen edellyttää vanhempien, ei lapsen, verikokeita. Äidillä on normaali verihiutaleiden määrä, koska vasta-aineet eivät hyökkää verihiutaleita. Veri lähetetään erityiseen laboratorioon sen arvioimiseksi, onko äidillä ja isällä yhteensopimattomia verihiutaleantigeenejä ja jos äiti tekee vasta-aineita isälle löytyneelle verihiutaleantigeenille. Jos NAIT: tä epäillään, jos diagnoosin vahvistaminen on erittäin tärkeää, koska tulevina raskauksina voi olla voimakkaampi vaikutus vakavaan trombosytopeniaan ja kallonsisäiseen verenvuotoon kohdussa (ennen syntymää).
Miten tämä käsitellään?
Imeväiset, joilla on vähäinen vaikutus, eivät ehkä tarvitse hoitoa. Heikommassa asemassa olevilla vauvoilla hoidon tavoitteena on estää tai lopettaa aktiivinen verenvuoto, erityisesti aivoissa.
- Verihiutaleiden verensiirrot: Koska äidin verihiutaleilla ei ole loukkaavaa antigeenia eikä siksi tuhoa, ihanteellisesti veriin luovutetut verihiutaleet tulevat äidiltään tai samanlaiselta kuin äidiltä. Tämä prosessi voi kestää kauan ja ei ole aina käytännöllistä todellisessa elämässä. Jos trombosytopenia on vaikea (<20 000 solua mikrolitraa kohden) tai verenvuotoa esiintyy, verihiutaleiden verensiirrot tulevat vapaaehtoisen luovuttajajärjestelmästä. Näitä annetaan usein samanaikaisesti kuin laskimonsisäinen immuuniglobuliini pidentää verihiutaleiden elämää.
- Intravenous immune globulin (IVIG): IVIG voidaan infusoida lapsiin häiritsemään immuunijärjestelmää. IVIG sisältää lukuisia vasta-aineita monista luovuttajista. Nämä vasta-aineet heikentävät immuunijärjestelmää ja hidastavat verihiutaleiden tuhoutumista, samanlaisia kuin ITP: n hoito. Tätä käytetään yhdessä verihiutaleiden verensiirtojen kanssa.
- Neuvonta: Vanhempia, joilla on NAIT-lapsella oleva lapsi, on neuvoteltava riskeistä, joita esiintyy tulevissa raskauksissa. Tämän riskin vuoksi raskaana olevat raskaudet tulisi valvoa riskialttiilla synnytyslääkärillä. IVIG voidaan antaa äidille raskauden aikana tai verihiutaleiden verensiirto voidaan antaa kehittyvälle sikiölle vakavan verenvuodon estämiseksi. Cesarean-osaa suositellaan toimitettavaksi verenvuodon estämiseksi.
> Viite
> Karen S. Fernandez ja Pedro de Alarcon. Vastasyntyneen trombosytopenia. NeoReviews. 2013.