Keskustelu toisen ja kolmannen rivin hoidosta
Vaikka suurin osa lapsista ja pieni määrä immuuni-trombosytopeniapotilaita (ITP) , joilla on normaali verihiutaleiden määrä, jotkut kärsivät kroonisesta kurssista. Ajatus kroonisen ITP: n käytöstä voi olla hälyttävä, joten tarkistamme, mitä tämä tarkoittaa täällä.
Ensinnäkin ITP voidaan luokitella seuraavasti:
- Ensisijainen: Ensisijainen ITP johtuu autoimmuunista verihiutaleiden tuhoamisesta. Lapsissa suurin osa tapauksista on ensisijainen ITP.
- Toissijainen: Toissijainen ITP liittyy toiseen sairauteen, kuten lupukseen , HIV: hen , hepatiitti C : hen tai krooniseen lymfosyyttiseen leukemiaan .
Vaikka primaarisen ja sekundaarisen ITP: n verenvuodon korjaamiseksi käytettävät hoitomuodot voivat olla samanlaisia, toissijaisen ITP: n hoito keskittyy taustalla olevaan lääketieteelliseen tilaan. Taustalla olevan sairauden parempaa valvontaa voi parantaa trombosytopenia.
Ensisijainen ITP voidaan sitten edelleen jakaa:
- Diagnoosi kestää kolme kuukautta.
- Pysyvä: ITP, joka jatkuu yli kolme kuukautta.
- Krooninen: Jos seisoo yli 12 kuukautta, se on merkitty krooniseksi.
- Tulenkestävä: Tätä termiä käytetään yleensä ITP: n määrittämiseen, joka vaatii hoitoa (potilaalla on verenvuoto oireita), joka on tulenkestävää ensilinjan hoitoon (steroideja, IVIG, WinRho) tai splenectomiaa.
Huolimatta siitä, että suurin osa aikuisista diagnosoidaan ensisijaisella ITP: llä kehittää kroonista kurssia, suurin osa ylläpitää vakaa ja turvallinen verihiutaleiden määrä (yleensä yli 20 000 solua mikrolitraa kohti), jolloin spontaani verenvuoto on vähemmän todennäköistä.
Nämä potilaat saattavat joskus tarvita lisäkursseja. Yksi esimerkki on leikkaus, jossa verihiutaleiden määrän on usein oltava korkeampi verenvuodon estämiseksi toimenpiteen aikana.
Toisen linjan hoitomuodot
Haasteena on niille potilaille, joilla on edelleen verenvuotoa ensilinjan hoidoista huolimatta.
Aiempina vuosina splenectomiaa pidettiin toisen linjan hoitona. Splenectomia toimii kahdella tavalla. Ensinnäkin se poistaa verihiutaleiden tuhoutumisen ensisijaisen paikan. Toiseksi se poistaa joitain lymfosyyttejä, jotka tuottavat verihiutaleiden vasta-aineita, elävät pernassa. Näiden lymfosyyttien poistaminen voi lisätä verihiutaleiden elinikää.
Splenectomialla on tunnettu kokemus, jossa yli 85 prosenttia potilaista vastaa, suurin osa verihiutaleiden määrän normalisoinnissa. Tästä onnistumisasteesta huolimatta splenectomia ei ole ilman riskejä, erityisesti ylipainoisen sepsiksen (vakavan bakteeri-infektion) elinikäinen riski.
Näiden riskien vuoksi jotkut lääkärit pitävät rituximabin toisen linjan hoitoa. Rituximabi on vasta-aine, joka kiinnittyy B-lymfosyytteihin (yksi vasta-aineista muodostuvista valkosoluista) aiheuttaen niiden tuhoutumisen. Koska B-lymfosyyttien anti-verihiutaleiden vasta-ainetuotanto on vähemmän, verihiutaleet eivät tuhoutu. Rituksimabia annetaan tyypillisesti iv-infuusiona kerran viikossa neljän viikon ajan, mutta joskus harvemmin viikkoja voidaan antaa. Vastaus rituksimabiin on vaihtelevampi kuin splenectomiassa, ja joillakin potilailla on pysyviä reaktioita, mutta toiset relapsoivat.
Kolmannen linjan hoito
Onneksi nyt ITP: lle on olemassa kolmannen sukupolven terapioita.
Monien vuosien ajan uskottiin, että ITP: ssä verihiutaleet tehtiin normaalisti luuytimessä, mutta tuhoutuivat, kun ne päästettiin liikkeeseen. Ammattilaisille tiedetään nyt, että myös verihiutaleiden toiminta heikkenee. Tämä tieto johti lääkkeiden kehittämiseen, joita kutsuttiin trombopoietiini (TPO) reseptoriagonisteiksi.
Tällä hetkellä saatavilla on kaksi TPO-reseptoriagonistia Yhdysvalloissa, elrombopagilla ja romiplostiimilla. Elthrombopag on oraalinen lääkitys otettuna päivittäin ja romiplostimi annetaan kerran viikossa ihonalaisena injektiona. Vaikka elrombupagi saattaa vaikuttaa helpolta hoidosta, koska se otetaan suun kautta, ei kalsiumia sisältäviä elintarvikkeita voi syödä useita tunteja ennen annosta ja sen jälkeen.
Kun ylläpitoannos määritetään, aikuiset voivat oppia hallitsemaan romiplostiimia kotona.
TPO-reseptoriagonisteja pidetään kroonisina ylläpitolääkkeinä, joita käytetään verihiutaleiden määrän pitämiseksi riittävän korkeana verenvuodon estämiseksi. Näitä lääkkeitä voidaan käyttää sekä lapsilla että aikuisilla, joilla on krooninen ITP.
Kuten monien lääketieteellisten hoitojen yhteydessä, ensimmäisen, toisen ja kolmannen sukupolven hoito voi vaihdella potilaan yksilöllisten ominaisuuksien mukaan. Jos sinulla on kysymyksiä tai huolenaiheita hoidosta, keskustele lääkärisi kanssa.
Lähteet:
Bussel JB. ITP lapsilla: Kroonisen taudin hoito. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
George JN ja Arnold DM. ITP aikuisilla: toissijainen ja myöhemmät terapiat. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.