Krooninen lymfosyyttinen leukemia (CLL) on yleisimpiä aikuisten leukemiaa länsimaissa. Se tapahtuu, kun geneettistä materiaalia (mutaatiota) vahingoitetaan soluun, joka tavallisesti kehittyisi eräänlaiseksi valkosoluksi, jota kutsutaan lymfosyytiksi.
CLL on erilainen kuin muut leukemia, koska geneettinen mutaatio aiheuttaa paitsi lymfosyyttien kontrolloimattoman kasvun myös luuytimessä, mutta johtaa myös soluihin, jotka eivät seuraa luonnollisen solukuoleman tavanomaista muotoa.
Tämä johtaa lisääntyneeseen CLL-lymfosyyttien määrä verenkiertoon.
Noin 95 prosentissa CLL-tapauksista lännessä, lymfosyyttien tyyppi, johon vaikuttaa, on B-lymfosyytti (B-solu CLL). T-solu CLL on yleisempi Japanin alueilla ja se on vain noin 5% tapauksista Yhdysvalloissa
Kroonisen leukemian epänormaalit lymfosyytit ovat kypsempiä kuin akuutti leukemia. Koska he ovat kypsempää, he pystyvät tekemään monia normaaleja lymfosyyttien toimintoja. Tämän seurauksena krooninen leukemia voi käydä käsittelemättöminä pitkiä aikoja ennen kuin potilas havaitsisi oireita.
On aikoja, jolloin terveellä ihmisellä voi olla korkea lymfosyyttien määrä, eikä tämä tarkoita sitä, että heillä on leukemia. Nämä infektioita torjuvat solut luonnollisesti menevät korkeisiin tuotantoasteisiin sairauden aikoina. CLL: n tapauksessa esiintyy yhdenlaista lymfosyyttien ylituotantoa (riippuen siitä, missä geneettinen mutaatio alun perin tapahtui) ja solut kypsyvät osoittavat epänormaaleja piirteitä.
Terveellisen B-lymfosyyttien tärkeä tehtävä kehossa on tuottaa immunoglobuliineja, jotka ovat proteiineja, jotka auttavat tartunnan torjunnassa. CLL: ssä epänormaalit lymfosyytit eivät kykene tuottamaan immunoglobuliineja (tai "vasta-aineita"), jotka toimivat oikein ja estävät myös ei-syöpäiset lymfosyytit tuottavan tehokkaita vasta-aineita.
Tästä johtuen CLL-potilailla on usein toistuvia infektioita.
Merkit ja oireet
Joillakin potilailla CLL on hyvin hitaasti kasvava ja merkit voivat olla melkein havaitsemattomia. Vaikka lymfosyyttien määrä saavuttaa korkeita veren tasoja, ne eivät useinkaan vaikuta muiden verisolujen, kuten punasolujen ja verihiutaleiden tuotantoon.
Potilaat, joilla on aggressiivisempia CLL-tyyppejä tai joilla on kehittyneempi sairaus, voivat olla raskaita muiden solutyyppien luuytimen tuotantoon sekä laajentuneisiin imusolmukkeisiin liittyviä oireita.
CLL-potilaat saattavat kokea:
- Painonpudotus
- Yleisesti "pahoinvointi" tunne
- Yöhikoilut
- Väsynyt tunne, joka ei ole helpottunut hyvän yöunen kanssa
- Turvotut imusolmukkeet
- Useita infektioita
- Kipu laajentuneiden imusolmukkeiden paineesta ympäröivissä elimissä
- Verenvuototavat
Nämä oireet voivat olla merkki myös muista, vähemmän vakavista olosuhteista. Jos olet huolissasi terveydellisistä muutoksista, ota yhteyttä lääkäriisi.
Onko CLL leukemia vai lymfooma?
Lymfosyyttinen leukemia ja lymfooma esiintyvät, kun lymfosyytit lisääntyvät hallitsemattomalla tavalla. Molemmissa oloissa voi olla imusolmukkeiden turvotus, ja molemmilla voi olla liiallisia lymfosyyttejä veressä.
Itse asiassa näiden kahden sairauden välinen ero on ensisijaisesti vain nimissä.
Potilaille sanotaan olevan CLL, kun niillä on enemmän lymfosyyttejä kiertoon ja vähemmän solmujen turvotusta. Sitä vastoin potilaat, joilla on hyvin laajentuneita solmuja, mutta lähellä normaaleja valkosolumääriä veressä, kuvataan olevan pienen lymfosyyttisen lymfooman (SLL), eräänlainen ei-Hodgkin-lymfooma.
Useissa tapauksissa termejä CLL ja SLL käytetään vaihtokelpoisesti, koska ne ovat olennaisesti sama sairaus, joka esitetään eri tavalla.
Riskitekijät
CLL: llä on taipumus olla vanhempien yksilöiden leukemia, ja diagnoosin keski-ikä on 65 vuotta.
Yhdeksänkymmenen prosenttia CLL: n diagnosoiduista on yli 40-vuotiaita.
Muuntyyppisten leukemien tavoin tutkijat eivät tiedä tarkalleen, mikä aiheuttaa CLL: n, mutta on olemassa muutamia tekijöitä, jotka näyttävät aiheuttavan joidenkin ihmisten suuremman riskin kehittää sitä:
- Altistuminen tietyille myrkyllisille kemikaaleille, kuten torjunta-aineille ja rikkakasvien torjunta-aineille
- Infektio tiettyjen bakteerien tai virusten, kuten ihmisen T- lymfosytotrooppisen viruksen (HTLV-1)
- Ottamalla ensimmäisen asteen sukulainen, kuten sisar, CLL voi lisätä riskiä 3-4 kertaa
Toisin kuin muut leukemia, altistuminen säteilylle ei näytä olevan riskitekijä.
Vaikka nämä tekijät voivat lisätä henkilön todennäköisyyttä saada CLL, monet ihmiset, joilla on nämä riskitekijät, eivät koskaan saa leukemiaa, ja monet leukemialla eivät ole riskitekijöitä.
Yhteenvetona
CLL tapahtuu, kun solun DNA: n vahingot aiheuttavat kontrolloimatonta lisääntymistä ja ylittävät lymfosyytit. Tämä johtaa lisääntyneeseen lymfosyyttien lukumäärään verenkierrossa, joka voi myös kerääntyä imusolmukkeisiin. Useimmissa tapauksissa CLL: llä oleville henkilöille ilmenee muutamia oireita, koska sairaus voi olla hyvin hidasta.
Lähteet:
Chirorazzi, N., Rai, K., Ferrarini, M. "Taudin mekanismi: Krooninen lymfosyyttinen leukemia" New England Journal of Medicine 2005; 352: 804-15.
Lin, T., Byrd, J. "Krooninen lymfosyyttinen leukemia ja vastaavat krooniset leukemiat", Chang, A., Hayes, D. Pass, H. et ai. toim. (2006) Onkologia: näyttöön perustuva lähestymistapa Springer: New York. s. 1210-1228.
Hillman, R., Ault, K. (2002) Hematology in Clinical Practice 3. laitos. McGraw-Hill: New York.
Zent, C., Kay, N. "Krooninen lymfosyyttinen leukemia: biologinen ja nykyinen hoito" Current Oncology Reports 2007; 9: 345 - 352.