Aivohalvaus on jotain, johon useimmat ihmiset liittyvät vanhoihin sukulaisiin, joten voi olla järkytys, että lapset voivat saada heidät myös. Vastasyntyneillä ja lapsilla on oireita, mutta onneksi kokonaisuudessaan riski on alhainen (alle 1 prosentti lapsista). Sydän (sydänsairaus) ja sirppisoluanemia (hemoglobiini SS tai sirppi beeta-nolla-talassemia) ovat yleisin syy aivohalvaukseen lapsuudessa.
Ilman asianmukaista seulontaa yksitoista prosenttia sirppisoluanemiaa sairastavista lapsista kokee aivohalvauksen 20 vuoteen. Noin neljää potilaasta on aivohalvaus 45-vuotiaana. Kuulon, että tällainen uutinen lapsestasi voi olla järkyttävää, mutta asianmukaisella seulonnalla tämä riski voi vähentyä merkittävästi.
Miksi ihmisillä on sarveiskalvon anemia riski saada aivohalvaus?
Suurin osa sirppisoluanemiaa sairastavilla lapsilla on iskeemistä aivohalvausta, joten veren virtaus ei pääse yhdelle aivojen alueelle. Sarveiskalvot vahingoittavat aivojen suuria verisuonia (verisuontia, jotka kuljettavat happea kudoksiin) aivojen limakalvoa aiheuttaen niiden kapenemisen. Näitä kapeita verisuonia todennäköisemmin estävät sirppisolujen kouristus. Kun näin tapahtuu, verenkierto estetään ja happea ei voida toimittaa tiettyyn aivojen alueeseen aiheuttaen vaurioita.
oireet
Aivohalvaukset, joilla on sirppisoluanemia, näyttävät samanlaisilta kuin aivohalvaukset aikuisilla.
Lapset voivat kokea:
- Heikkous toisella puolella kehoa
- Kasvohoito
- Sammaltava puhe
- Visuaaliset muutokset näön hämärtymisessä tai kaksoisvisiona
- Vaikeus kävelyyn tai vähentynyt koordinaatio
Mitä minun pitäisi tehdä, jos ajattelen joku tunne aivohalvauksen?
Soita 911. Aivohalvaus, syystä riippumatta, on lääketieteellinen hätätilanne.
Varhainen hoito on avain pitkäaikaisten komplikaatioiden ehkäisemiseen.
Riskitekijät
Iskeemisen aivohalvauksen riski on korkeinta alle 10-vuotiaille lapsille. Tämä riski pienenee vasta noin 30 vuoteen, sitten riski kasvaa jälleen. Verenvuotojen verenvuodon riski ( verenvuodosta aiheutuvat aivohalvaukset) on korkein teini-ikäisillä ja nuorilla aikuisilla.
Aivohalvausvaara on korkein potilailla, joilla on hemoglobiini-SS ja sirppi-beta-talassemia. Riski potilailla, joilla on hemoglobiini SC ja sirppi beeta ja talassemia (erityisesti pikkulapsilla) on huomattavasti pienempi, joten seulonta ei ole suositeltavaa näille potilaille, ellei ole muita huolenaiheita.
ennaltaehkäisy
1980-luvun lopulla ja 1990-luvun alussa tutkijat päättivät, että transkraniaalinen doppler (TCD) voidaan käyttää potilaille, joilla on sirppisoluanemia, jotta iskeemisen aivohalvauksen riski voidaan määrittää. TCD on ei-invasiivinen ultraääni, jota käytetään veren virtauksen mittaamiseen aivojen suurien valtimoiden kautta. Tätä varten ultraäänitunnistin sijoitetaan temppeleihin, joissa kallon luu on ohuempi, jolloin teknikko mittaa veren virtauksen nopeuden. Näiden arvojen perusteella TCD: t voidaan merkitä normaaliksi, ehdolliseksi ja epänormaaliksi. Vaikka lapsilla, joilla on ehdolliset TCD-arvot, on hieman suurempi riski saada aivohalvaus, niillä, joilla on epänormaali TCD, ovat suurimmassa vaarassa ja ne on asetettava ennaltaehkäisevään hoitosuunnitelmaan.
Vaikka TCD näyttää yksinkertaiselta testiltä, se ei ole niin helppoa kuin se kuulostaa. On monia tekijöitä, jotka voivat vaikuttaa mittauksiin TCD: n aikana. Kuume ja sairaudet lisäävät tilapäisesti TCD-arvoja. Vastaavasti verensiirrot pienentävät väliaikaisesti TCD-arvoja. Pohjimmiltaan lapsellesi tulisi olla terveydentilassasi, kun TCD suoritetaan.
Sleep vaikuttaa myös aivojen verenkiertoon, joten sedaatiota (joka antaa lääkkeitä, jotka auttavat potilasta rentoutumaan / nukkumaan aikana) tai nukkumista tentin aikana ei suositella. Pienillä lapsilla saattaa olla vaikea tehdä yhteistyötä ja olla vielä paikallaan, mutta vanhemmat voivat auttaa elokuvan pelaamisen tai kirjan lukemisen aikana.
Kuinka hyvä on TCD tunnistettaessa potilaita, jotka ovat vaarassa ajautua?
Epänormaalin TCD: n tunnistaminen ja hoidon nopea käynnistäminen ovat vähentäneet aivohalvauksen riskiä lapsilla, joilla on sirppisoluanemia 11 prosentista 1 prosenttiin. Kaikki lapset, joilla on epänormaalit TCD: t, saivat aivohalvauksen ilman hoitoa, mutta koska aivohalvaus voi aiheuttaa vakavia pitkän aikavälin seurauksia, kaikkia potilaita kohdellaan samalla tavalla.
Miten iskuja estetään, jos TCD on epänormaalia?
Jos lapsella, jolla on sirppisoluanemia, on epänormaali TCD, suositellaan, että TCD toistetaan yhdestä kahteen viikkoon. Jos taas TCD on epänormaali, on suositeltavaa aloittaa krooninen verensiirto-ohjelma.
STOP-1-kliininen tutkimus osoitti, että kroonisen verensiirron aloittaminen vähensi huomattavasti aivohalvauksen riskiä. Krooninen verensiirtohoito koostuu verensiirtojen saamisesta joka kolmas tai neljäs viikko. Transfuusioiden tavoitteena on saada hemoglobiini-S-prosenttiosuus alhaisemmaksi yli 95 prosentista alle 30 prosenttiin vähentääkseen sirppisolujen riskiä, joka estää veren virtauksen aivojen valtimoissa.
Ovatko lapseni aina välttämättömiä kroonisissa verensiirroissa?
Ehkä ei. Viimeisimmässä TWITCH-nimisessä monitieteellisessa tutkimuksessa spesifiset potilaat (jotka perustuivat esimerkiksi hemoglobiini-S-tasoihin, aivojen kuvantamiseen ja TCD-arvoihin, jotka palasivat normaaliin) pystyivät siirtymään kroonisesta verensiirron hoidosta hydroksiurea- hoitoon. Nämä potilaat olivat hitaasti vieroitettuja verensiirroista, koska hydroksiurea-hoito kasvoi hitaasti.
Potilaat, joilla on merkittäviä muutoksia aivoissa esiintyviin verisuoniin, voivat vaatia pitkäaikaista kroonista verensiirtohoitoa, samanlaisia kuin aivohalvauksen saaneet potilaat.
Lähteet:
George A. Aivohalvauksen ehkäisy (alkuvaihe tai toistuva) sirppisolusairaudessa. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Käytetty 11. toukokuuta 2016.)