Sickle Cell Anemia ja hydroksiurea

Sirppisoluanemiaan parhaillaan parhain lääkkeitä, joita meidän on estettävä komplikaatioita, kutsutaan hydroksiureaksi, joskus lyhennettynä HU: lla. Hydroksiureaa kehitettiin ensimmäisen kerran kemoterapia-lääkkeinä 1960-luvulla. Sitä käytettiin monenlaisiin pahanlaatuisiin olosuhteisiin aluksi, mutta sitä on käytetty sirppisolusairaudessa nyt yli 25 vuoden ajan. Hydroksiurea on ainoa FDA: n (Food and Drug Administration) hyväksymä lääkitys sickle cell anemian hoitoon.

Miten hydroksyurea toimii sarveiskalvon anemian suhteen?

Sirppi-anemian hydroksiurea auttaa kehoa tuottamaan enemmän sikiön hemoglobiinia (HbF). Tämä on hemoglobiini, joka löytyy vastasyntyneiltä. Vastasyntyneillä, joilla on sirppisolusairaus, ei ole komplikaatioita ensimmäisten kuukausien aikana, koska sikiön hemoglobiini estää punaisen verisolun sairastumisesta. Tämä sikiön hemoglobiinin lisääntyminen auttaa pitämään punaisen verisolusi pyöreän sijasta sipuliin. Nämä pyöreät punasolut pystyvät virtaamaan verisuonten kautta sujuvasti.

Mitä hyötyä hydroksiurea -hoidosta on?

Lukuisat tutkimukset sekä lapsilla että aivastimella, joilla on sirppisoluanemia, hydroksiurea-hoitoon on liittynyt vähemmän tuskallisia kriisejä, vähemmän akuuttia rintakohtaista oireyhtymää (keuhko-komplikaatio), verensiirron tarpeiden väheneminen ja sairaalahoidon tarpeen väheneminen. Hydroksiurea lisää myös hemoglobiiniasi, jolloin sinut vähemmän aneeminen .

Lisäksi hydroksiurea-hoitoon on liittynyt pidempi elinajanodote aivojen sarveiskalvon anemian aikuisilla.

Sivuvaikutukset

Sirppisoluanemiaan käytettävien annosten perusteella haittavaikutukset ovat suhteellisen lieviä. Hiustenlähtöä, suun haavaumia ja lisääntynyttä kemoterapiaan liittyvää infektion riskiä nähdään harvoin.

Hydroksiurea voi vähentää valkosoluja, hemoglobiinia ja verihiutaleita. Tämän haittavaikutuksen vuoksi lääkärisi seuraa tarkkailua tarkasti täydellä veren määrällä ja retikulosyyttien määrällä. Ajoittain vatsakipu nähdään, mutta tämä on yleensä lievää ja ratkaistaan ​​ilman toimenpiteitä. Toinen haittavaikutus on kynsien tummuminen nimeltään melanonichyia. Yleensä suurin osa potilaista pystyy löytämään hydroksiurea-annoksen, jota ne voivat sietää muutamilla sivuvaikutuksilla.

Mitä potilaita tulisi harkita Hydroksiurean hoitoon?

Sydän, Lung ja Veripalvelun instituutin (National Institutes of Health) julkaisemien viimeisimpien sydän-, lung- ja veritutkimusohjeiden mukaan kaikkien hemoglobiini-SS: n ja sirppi-beta-talassemian lapsilla olisi tarjottava hydroksiurea-hoitoa komplikaatioiden estämiseksi 9 kuukauden ikäisenä. Aikuisilla hydroksiurea-hoitoa on harkittava potilailla, joilla on 3 tai useampia kivuliaita kriisejä vuodessa, kipu, joka häiritsee päivittäistä toimintaa, akuutti rintakipu oireyhtymää tai vaikeaa anemiaa, joka häiritsee päivittäistä toimintaa.

Aiheuttaako Hydroksiurea syöpä?

Historiallisesti tämä on ollut valtava huolenaihe. Hydroksiureassa alun perin hoidetuilla potilailla oli oireita, jotka kasvattivat maligniteettinsa (syöpä), mutta koska he kehittivät syöpä, kun taas hydroksiapaushoidossa se johtui lääkityksestä.

Sirppisolusairaudessa vastaus on ei. Vuonna 2014 julkaistussa tutkimuksessa, jossa tarkasteltiin erityisesti sarveiskalvotulehdusta sairastavia potilaita, hydrogeareja käyttäneillä ei ollut lisääntynyttä syöpäriskiä verrattuna niihin, jotka eivät olleet hydroksiureaisia.

Voinko hydroksiurea hoitaa raskauden aikana?

Tällä hetkellä ei ole suositeltavaa ottaa hydroksiureaa raskauden aikana. Hydroksiurea on D-luokan lääkitys, joka osoittaa, että sikiö saattaa kehittyä. On pieni määrä tapauksia, joissa ilmoitetaan normaaleja raskauksia naisilla, joilla on sirppisolusairaus, jotka jatkoivat hydroksiureaa, mutta tarvitaan lisätietoa.

Voinko koskaan lopettaa hydroksiurea?

Ei, hydroksiurea ei ole parannuskeino. Se toimii vain, jos otat sen ohjeiden mukaan. Hydroksiurea on krooninen lääkitys krooniseen sairauteen, joka muistuttaa lääkkeitä, joilla on korkea verenpaine, joka päivittäin.

> Lähteet:

> Castro O, Nouraie M, Oneal P. Hydroksikarbamidihoito sarveiskalvotauti: Mahdollisen l eukaemia riskin ja sairaalahoidon selviytymisetu. British Journal of Hematology . 2014; 167: 687-691.

> Ware RE. Miten käytän Hydroxyureaa hoidettaessa erittäin nuoria potilaita. Veri . 2010; 115 (26): 5300-5311.